Screening en deportistas | 08 JUL 24

Deporte y muerte súbita cardíaca

Visión general de las causas y su prevención en deportistas jóvenes
Autor/a: Robert Spencer, Shahed Quraishi Pediatr Rev (2023) 44 (12): 669681.
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencias bibliográfica
Texto principal
Introducción

La muerte súbita cardíaca (MSC) se define como la muerte inesperada y abrupta causada por una afección cardiovascular, cuyos síntomas tuvieron inicio en la última hora. Aunque la MSC es poco común, cada muerte tiene un efecto significativo y duradero en la familia y la comunidad de la víctima. Los atletas con enfermedades cardíacas preexistentes están en mayor riesgo de MSC durante el entrenamiento y la competición.(1)

La realización de evaluaciones físicas previas a la participación (EFP) de los atletas es un paso importante para prevenir la MSC en individuos susceptibles, en parte porque muchas de las condiciones predisponentes de otra forma no se notarán. Para garantizar una evaluación adecuada, los profesionales de atención primaria deben estar familiarizados con las afecciones cardíacas asociadas con la MSC.

Dado que ningún programa de detección puede eliminar el riesgo de MSC, es esencial adoptar medidas preventivas secundarias, como aumentar el acceso a la capacitación en reanimación cardiopulmonar (RCP) y a desfibriladores externos automáticos (DEA), así como establecer planes de respuesta a emergencias en las escuelas. Esta revisión proporciona una visión general de la epidemiología y las causas de la MSC en atletas jóvenes, así como su detección pre participación y prevención secundaria.

Epidemiología

La MSC tiene una incidencia estimada que oscila entre 1: 917.000 y 1: 3.000 atletas menores de 40 años en los Estados Unidos por año.(2) La mayoría de los casos ocurren en la escuela secundaria o universidad, a menudo durante la práctica o competencia.(3) El riesgo general es mayor en los deportistas varones, con una proporción de 9:1, y más de 3 veces mayor en atletas negros versus blancos.(3)

Aunque algunos datos sugieren que la MSC es más común en los no deportistas que en los atletas, está claro que la actividad física intensa aumenta el riesgo de MSC en individuos con enfermedad cardiovascular predisponente.(4)(5)(6) Ciertos deportes están más fuertemente asociados con la MSC, como fútbol, ​​básquet y béisbol en deportistas masculinos. Por el contrario, las atletas corren un mayor riesgo mientras participan en básquet, atletismo y fútbol.(3) Aunque la especulación atribuye el mayor riesgo de MSC en estos deportes en base a su popularidad, la intensidad del entrenamiento y las predisposiciones genéticas de los atletas, se necesitan más estudios para confirmar esta posibilidad.

Causas de muerte súbita

En base a datos del Registro Nacional de Muerte Súbita en Deportistas de EE. UU. de 1980 a 2011, el 40% de las muertes súbitas en atletas jóvenes ocurren en ausencia de una condición cardíaca preexistente. Aproximadamente la mitad de estas muertes se deben a traumatismos cerrados (51%), y la conmoción cardíaca representa un porcentaje mucho menor (7%).(3)

En grandes estudios basados ​​en autopsias de atletas en los Estados Unidos, la miocardiopatía hipertrófica (MCH) ha sido consistentemente la causa cardiovascular confirmada más común de muerte súbita, seguida de las anomalías de arterias coronarias. Se destacan a continuación las causas más importantes de MSC.

> Miocardiopatía hipertrófica

La MCH es un trastorno genético que afecta a las proteínas de los sarcómeros, la unidad contráctil básica en los cardiomiocitos. Como se señaló anteriormente, es la causa más frecuentemente identificada de MSC en atletas jóvenes en los Estados Unidos, con una prevalencia estimada de 1: 500.(7)(8) Sin embargo, a partir de 2019, solo 1:1250 personas fueron diagnosticadas clínicamente, lo que sugiere que el 60% de los individuos afectados permanecen sin diagnosticar.(9)

Se han identificado más de 900 mutaciones en pacientes con MCH, localizadas más comúnmente en los genes que codifican la cadena pesada de β-miosina (MYH7), la proteína C fijadora de miosina cardíaca (MYPBC3) y la troponina cardíaca (TNNT2). El curso clínico de la enfermedad varía considerablemente, con algunos pacientes con presentación en la infancia y otros permaneciendo asintomáticos hasta la edad adulta. Dolor torácico y disnea de esfuerzo son síntomas comúnmente reportados.

El examen físico puede revelar un soplo sistólico que se vuelve más intenso con una precarga reducida (ej., maniobra de Valsalva o de pie) y más silencioso con el aumento de la precarga (ej., ponerse en cuclillas) o poscarga. Una historia familiar de muerte súbita e inexplicable es otra pista importante porque la MCH suele heredarse como un rasgo autosómico dominante.(10)

El electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones es anormal en la mayoría de los pacientes con MCH, con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda (VI) y anomalías de la repolarización (ej., inversión de onda T).(10) La monitorización ambulatoria del ECG también proporciona información valiosa para la estratificación del riesgo, ya que la taquicardia ventricular no sostenida es un factor de riesgo de MSC. Otros factores de riesgo de MSC en pacientes con MCH incluyen antecedentes de síncope o paro cardíaco, antecedentes familiares de MSC, hipertrofia severa del VI (en adultos, el espesor máximo de la pared del VI es de 30 mm) y respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio. (11) Sin embargo, estos factores de riesgo se extrapolan de datos de adultos, y los factores de riesgo y cálculos específicos para pacientes pediátricos se encuentran actualmente en proceso de investigación.

La ecocardiografía es la principal modalidad de diagnóstico por imágenes para la MCH. Aunque el espesor diastólico de la pared del VI de 15 mm o más sin una causa subyacente conocida es diagnóstico en adultos, una puntuación z ajustada a la superficie corporal de 2 o más sugiere MCH en niños.(10)(12) Independientemente de la edad, la hipertrofia septal asimétrica es una característica común y distintiva de la MCH. La resonancia magnética cardíaca (RMC), que ofrece resolución espacial y calidad de imagen mejoradas, puede ser útil en pacientes con incertidumbre diagnóstica o ventanas de imágenes ecocardiográficas deficientes. El realce tardío con gadolinio, un marcador de fibrosis de reemplazo que se observa en aproximadamente la mitad de los pacientes, es un marcador de riesgo de resultados adversos en la HCM.(13)

Se recomienda realizar pruebas de detección a familiares de primer grado de pacientes con MCH, que pueden tener síntomas a cualquier edad y por lo tanto, se le deben garantizar imágenes de vigilancia cada 1 a 3 años. Además, se pueden ofrecer pruebas genéticas con asesoramiento a personas con MCH. Si las pruebas genéticas revelan una variante patógena, se deben ofrecer pruebas genéticas en cascada a los familiares de primer grado, con vigilancia clínica para aquellos que portan la variante patogénica. Si no se identifica una mutación patógena en el probando, no se recomiendan las pruebas genéticas en cascada para familiares de primer grado.(10)

Las guías, que históricamente han recomendado la no participación en la mayoría de los deportes competitivos para los pacientes con HCM, son complicadas y han evolucionado recientemente. A pesar de que la MCH es la causa más común de MSC en atletas jóvenes, cada vez hay más evidencia que muestra que el ejercicio recreativo de intensidad leve a moderada es seguro y beneficioso en estos pacientes.(10)(14) A partir de 2020, las recomendaciones de clase I permiten el ejercicio moderado en la mayoría de los pacientes con MCH. (10) Se alienta a los atletas con HCM a someterse a una evaluación integral y a una discusión compartida de los riesgos y beneficios potenciales de la participación deportiva con un experto.(10)(15) Aunque la participación en deportes competitivos de baja intensidad es razonable en la mayoría de los casos, si se cumplen ciertas condiciones, también se puede considerar la participación en deportes de intensidad moderada a alta mediante la toma de decisiones compartida.(10

> Anomalías de la arteria coronaria

Las anomalías de las arterias coronarias son un grupo diverso de condiciones congénitas con una amplia gama de manifestaciones clínicas. Las variaciones en la anatomía coronaria son comunes y varían desde benignas y que no causan isquemia miocárdica o MSC hasta poner en peligro la vida.(16)(17) De hecho, el origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (OAAAC) es la segunda causa más común de MSC en atletas jóvenes.(3)

El flujo sanguíneo al miocardio se deriva de 2 principales arterias coronarias, cada una de las cuales surge de una ubicación diferente de la aorta. En la mayoría de las personas, la arteria coronaria derecha nace del seno aórtico derecho y suministra sangre al lado derecho del corazón, mientras que la arteria coronaria principal izquierda surge del seno aórtico izquierdo y se bifurca en las arterias descendente anterior izquierda y circunfleja, que juntas suministran sangre al lado izquierdo del corazón.

En pacientes con OAAAC, 1 de las arterias coronarias surge desde una ubicación anormal en la aorta, creando una abertura de la arteria coronaria (ostium), un ángulo de salida y un curso anormales. Si la arteria coronaria se estira, se retuerce o se comprime, el flujo sanguíneo al miocardio puede verse alterado y provocar isquemia miocárdica, arritmias ventriculares y muerte súbita. Debido a la naturaleza silenciosa de las anomalías coronarias, la verdadera prevalencia de OAAAC y el riesgo absoluto de MSC se desconocen.(18) Sin embargo, los estudios sugieren que aunque la arteria coronaria izquierda anómala (ACIA) es al menos 6 veces menos común que la arteria coronaria derecha anómala (ACDA), tiene un riesgo mucho mayor de sufrir MSC. (19)

Aunque la mitad de los casos de MSC ocurren en individuos previamente asintomáticos, los pacientes pueden presentar dolor torácico, síncope por esfuerzo o disminución de la tolerancia al ejercicio.(18) Los resultados del examen físico, el ECG y las pruebas de esfuerzo suelen ser normales. Las anomalías coronarias generalmente se diagnostican mediante ecocardiografía transtorácica y modalidades de imagen avanzadas, que también debe estar dirigidas a identificar características anatómicas de alto riesgo que aumentan el riesgo de MSC. Estas características anatómicas de alto riesgo incluyen ostium en forma de hendidura, ángulo de despegue agudo, trayecto intramural (dentro de la pared de la aorta) y trayecto inter-arterial (entre la aorta y el tronco pulmonar).

Se recomienda la restricción de deportes competitivos para los pacientes que tienen ACDA con características de alto riesgo, síntomas, arritmias o evidencia de isquemia. Los atletas pueden generalmente reanudar los deportes competitivos 3 meses después de la cirugía reparadora si son asintomáticos y si las pruebas no revelan evidencia de isquemia. Para pacientes con ACDA sin síntomas o preocupaciones por arritmias o isquemia, la participación en deportes competitivos es aceptable con el asesoramiento adecuado y una discusión sobre el riesgo potencial de eventos cardíacos. En los atletas con ACIA, generalmente se recomienda la restricción de los deportes competitivos. Al igual que con ACDA, los atletas con ACIA pueden ser autorizados para deportes competitivos 3 meses después de la cirugía si son asintomáticos y no tienen evidencia de isquemia.(20)

> Miocarditis

La miocarditis, la tercera causa más común de muerte súbita en atletas jóvenes, es una enfermedad inflamatoria del miocardio debido a infecciones, enfermedades sistémicas, fármacos y toxinas.(3) Las infecciones virales, particularmente debidas a enterovirus (ej., coxsackie) y adenovirus, son las causas más comunes de miocarditis en los Estados Unidos. Las manifestaciones clínicas varían ampliamente, desde casos asintomáticos hasta insuficiencia cardíaca y arritmias potencialmente fatales.

Los síntomas comunes asociados con miocarditis son fatiga, dificultad para respirar, náuseas (y/o dolor abdominal) y dolor precordial.(21)(22) El diagnóstico suele sospecharse por la presencia de síntomas cardíacos, nivel elevado de troponina plasmática, anomalías inespecíficas en el ECG (cambios en la onda ST/T) y hallazgos ecocardiográficos, como agrandamiento de la cámara cardíaca y/o alteración de la función sistólica o diastólica del VI. Aunque la biopsia de miocardio sigue siendo el estándar de oro, la RMC ha surgido como una prueba más sensible y menos invasiva para confirmar el diagnóstico.

Para promover la resolución de la inflamación, a los atletas a los que se les haya diagnosticado miocarditis se les debe restringir la actividad física durante 3 a 6 meses, dependiendo del grado de lesión cardíaca e inflamación en la RMC.(15) Dado que la MSC en la miocarditis es más probable que se deba al desarrollo de taquiarritmias ventriculares resultantes de la cicatrización del miocardio, la monitorización ambulatoria del ECG y/o las pruebas de esfuerzo se utilizan además de la RMC para evaluar las arritmias antes de autorizar a los pacientes a regresar a los deportes competitivos.(23)

> Miocardiopatía arritmogénica

La miocardiopatía arritmogénica (MA), anteriormente conocida como miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, es una miocardiopatía hereditaria caracterizada por un reemplazo progresivo del miocardio con tejido fibroadiposo y una predisposición a arritmias ventriculares y MSC. Aunque predominan las anomalías estructurales del ventrículo derecho, la afectación del VI también es posible.(24)

La MA generalmente se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. La mayoría de los casos implican mutaciones en genes que codifican proteínas en los desmosomas, las estructuras de membrana que regulan la adhesión intercelular y mantienen la integridad estructural de los tejidos durante el estrés mecánico. Las mutaciones en el gen de placofilina-2 (PKP2) son la causa más frecuente.(25) La MA afecta predominantemente a los hombres, mientras que las mujeres con una mutación genética asociada tienen una menor posibilidad de expresar la enfermedad y tienen más probabilidades de ser portadoras asintomáticas.(25)

La prevalencia de MA es difícil de estimar porque a menudo se descubre post mortem. Su asociación con la región mediterránea explica por qué es la causa más común de MSC en atletas jóvenes en Italia, correspondiendo a menos del 5% en los Estados Unidos.(24)(26)(27)

Los signos o síntomas clínicos de MA como mareos, síncope o palpitaciones rara vez se reconocen antes de la pubertad y su inicio suele oscilar entre los 20 y los 30 años.(27) En consecuencia, no es probable que la condición se detecte basándose en la historia clínica y los hallazgos del examen físico, a menos que haya antecedentes familiares notables de MSC o familiares diagnosticados con MA. Aunque el ECG tiene baja sensibilidad para esta condición, puede mostrar importantes anomalías, incluyendo QRS ensanchado, onda épsilon y ondas T invertidas en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3), la última de las cuales es anormal después de los 14 años de edad.(25)(28) Aunque la ecocardiografía es generalmente normal, especialmente en las primeras etapas del curso de la enfermedad, no excluye el diagnóstico. Si la sospecha clínica es alta, se debe realizar una RMC para evaluar cambios miocárdicos compatibles con la enfermedad.

No existe cura para la MA. Cuando se hace el diagnóstico, el individuo debe ser restringido de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de baja intensidad de clase 1A, que incluyen billar, bolos, cricket, golf y tiro. (15) A los pacientes que cumplen criterios específicos de alto riesgo generalmente se les coloca un desfibrilador cardioversor implantable (DCI).(29)

> Canalopatías iónicas

Las canalopatías iónicas son un grupo de defectos hereditarios en las proteínas de los canales de membrana que pueden causar arritmias letales y MSC en individuos con corazones de estructura normal. Se sospecha que estos trastornos representan una proporción significativa de los casos en los que la autopsia revela un corazón estructuralmente normal sin causa identificable de MSC.(30)

El síndrome de QT largo (SQTL), el síndrome de Brugada y la taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica (TVPC) son las canalopatías más comunes asociadas con MSC. Los pacientes con estos trastornos pueden informar palpitaciones y síncope (particularmente con el esfuerzo o con la estimulación auditiva) y antecedentes familiares notables de muerte temprana y/o inexplicable. Aunque los hallazgos del examen físico y la ecocardiografía son generalmente normales, cada canalopatía tiene una huella digital ECG única.

El SQTL, que puede heredarse o adquirirse (ej., fármacos que prolongan el intervalo QT), se caracteriza por una repolarización ventricular prolongada que conduce a arritmias ventriculares, clásicamente torsade de pointes (“torsión de picos” en francés). El riesgo de arritmias y MSC está directamente relacionado con la duración del intervalo QTc; se ha demostrado que cada aumento de 10 milisegundos en el QTc aumenta el riesgo de arritmias malignas.(31)

Los intervalos QTc se consideran prolongados cuando son mayores a 460 milisegundos en hombres o superiores a 470 milisegundos en mujeres y muy anormales independientemente del sexo cuando son mayores o iguales a 500 milisegundos. Aunque la prolongación del QTc es la característica distintiva del SQTL, el 40% de los pacientes con SQTL genéticamente confirmado tiene una duración normal del QTc en el ECG basal, con sólo anomalías sutiles de la onda T.(32)(33) En estos casos de SQTL oculto, las pruebas de esfuerzo pueden desenmascarar anomalías del ECG. En el extremo opuesto del espectro, el SQTL también se sobrediagnostica con frecuencia, especialmente en pacientes con QTc prolongado secundario a síncope vasovagal.(34)

Al menos 17 genes diferentes se asocian con el SQTL, de los cuales 90% están representados por 1 de 3 genes principales: KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) y SCN5A (LQTS3).(35) La MSC asociada con mutaciones tiene para cada una desencadenantes específicos: ejercicio, especialmente natación, para LQTS1; excitación, especialmente un ruido fuerte y repentino (junto con un tercio de las MSC durante el ejercicio) para LQTS2; y durante el sueño (y <5% de las MSC durante el ejercicio) con LQTS3.(35)

Las directrices actuales recomiendan la restricción de personas con LQTS a deportes de clase 1A si tienen síntomas, DCI, o prolongación significativa del QTc (hombres: >470 milisegundos; mujeres: >480 milisegundos), aunque la participación puede ser considerada después del inicio del tratamiento y las medidas preventivas adecuadas.(36) Los individuos genéticamente positivos que tienen intervalos QT normales pueden competir en deportes sin restricciones, excepto las personas con LQTS1 sintomático, que deberían estar restringidas de la natación competitiva. Los β-bloqueantes, particularmente nadolol y propranolol, son la terapia de primera línea para pacientes con SQTL y son más eficaces en SQTL1. Otras opciones terapéuticas reservadas para los pacientes de alto riesgo incluyen la colocación de DCI y la denervación simpática del corazón izquierdo para reducir la estimulación adrenérgica del corazón.(37)

El síndrome de Brugada comúnmente implica mutaciones autosómicas dominantes en el gen SCN5A del canal de sodio cardíaco, aunque se han descripto variantes patogénicas en otros genes.(38) Los pacientes con esta afección pueden referir antecedentes de palpitaciones o síncope desencadenado por fiebre y antecedentes familiares de síndrome de Brugada o síndrome de muerte súbita. El examen cardíaco suele ser normal; sin embargo, el diagnóstico se basa en anomalías del ECG que pueden ocurrir espontáneamente o ser desenmascarado por un bloqueante de canales de sodio (es decir, pruebas con drogas de provocación).

El ECG puede demostrar anomalías patognomónicas, incluida una elevación del segmento ST “tipo cóncava” o elevación del segmento ST en “silla de montar” en las derivaciones precordiales derechas, V1 a V3, mientras que la monitorización Holter es útil para evaluar arritmias asintomáticas.

Las arritmias letales pueden desencadenarse por un aumento del tono vagal (ej., durante la recuperación del ejercicio o el sueño) en lugar de durante el ejercicio.(39) A pesar de la ausencia de una asociación clara entre el ejercicio y la MSC en el síndrome de Brugada, directrices anteriores de EE. UU. recomendaban la restricción de los deportes competitivos, con la posible excepción de los deportes de clase 1A. (39)(40)

Las guías actuales especifican que puede considerarse la participación en deportes competitivos una vez que se adopten tratamientos y medidas de precaución apropiadas, siempre que el deportista haya estado asintomático durante al menos 3 meses. (36) Históricamente, el tratamiento se ha limitado a medicamentos y DCI para pacientes de alto riesgo, aunque la ablación con catéter, un procedimiento mínimamente invasivo utilizado para destruir tejido anormal, también se ha sugerido como opción terapéutica.(38)

La TVPC se debe a mutaciones genéticas, más comúnmente autosómicas dominantes en el gen RyR2 que codifica un receptor de rianodina en el retículo sarcoplásmico, que provoca una liberación anormal de calcio en los cardiomiocitos.

La enfermedad se caracteriza por taquiarritmias ventriculares inducidas por adrenérgicos, incluyendo la taquicardia ventricular bidireccional, una taquiarritmia rara en la que morfologías de QRS duales se alternan latido a latido. En esta condición, el síncope o la muerte súbita suelen ser provocados por un estrés emocional agudo o el ejercicio.

Los hallazgos de la anamnesis y la exploración física son a menudo normales, con antecedentes familiares positivos de síncope por ejercicio/emocional en aproximadamente un tercio de los casos.(41) Aunque el ECG en reposo suele ser normal, la ectopia ventricular y las arritmias pueden ser provocadas por el ejercicio (es decir, pruebas de estrés) o epinefrina. Como la mortalidad en esta condición es alta si no se trata (30%-50% a los 40 años), a aquellos a los que se les diagnostica TVPC generalmente se les restringe la participación en deportes competitivos y se les trata con medicamentos antiarrítmicos. incluyendo β-bloqueantes (ej., nadolol) y bloqueantes de canales de sodio (ej., flecainida), denervación simpática cardíaca izquierda y, ocasionalmente, implante de DCI.(36)(41)(42)

> Commotio Cordis

Commotio cordis (etimología latina, “conmoción cardíaca”) se refiere a una alteración del ritmo cardíaco normal debido a un golpe directo en el pecho y es particularmente angustiante porque generalmente ocurre en un atleta sano sin problema cardíaco identificable. Cada año en los Estados Unidos, hay aproximadamente 10 a 20 casos de esta condición, que es principalmente un fenómeno eléctrico que no resulta de daño estructural al miocardio.(43) Para que se induzca la fibrilación ventricular, el impacto contundente debe implicar una presión mínima de 250 mm Hg y debe ocurrir durante una ventana estrecha de vulnerabilidad en el ciclo cardíaco (ej., durante la onda T ascendente).(43)

Aproximadamente el 95% de los casos ocurren en hombres, con una edad media de 15 años.(43) El béisbol tiene la mayor incidencia de commotio cordis. Aunque el equipo de protección comercial puede ser útil para prevenir la conmoción cordis, todavía puede ocurrir cuando la víctima lleva un protector pectoral.(44)(45)

Durante las últimas dos décadas, las tasas de sobrevida de los pacientes con commotio cordis han aumentado del 15% al ​​60%, en gran parte debido a un mejor reconocimiento del paro cardíaco súbito (PCS), la RCP iniciada por transeúntes y la disponibilidad generalizada de desfibriladores externos automáticos (DEA) en eventos deportivos.(46) De hecho, la tasa de sobrevida cae al 3% cuando la reanimación se retrasa más de 3 minutos.(44) Si no se identifica ninguna anomalía cardíaca subyacente, a los sobrevivientes de la commotio cordis se les permite reanudar el entrenamiento y la competición en plena recuperación.(46)

> Otras causas

Varias otras afecciones se asocian con MSC, incluyendo lesiones obstructivas graves como la estenosis aórtica o la estenosis pulmonar, aortopatías como el síndrome de Marfan (debido a rotura o disección aórtica), hipertensión pulmonar primaria, sarcoidosis y rasgo de células falciformes. Los pacientes con defectos cardíacos congénitos complejos, incluyendo los estados post reparación o procedimientos paliativos, están en riesgo de arritmias y MSC debido a cicatrices quirúrgicas, anomalías hemodinámicas, lesiones residuales o disfunción ventricular.(47)

El síndrome de Wolff-Parkinson-White es considerado una causa rara de MSC, que probablemente ocurre debido a la conducción rápida de la fibrilación auricular a los ventrículos a través de la vía accesoria, lo que produce fibrilación ventricular.(48) Aunque el prolapso de la válvula mitral generalmente se considera una condición benigna, puede representar un mayor riesgo de MSC.(49) Por último, la enfermedad cardiovascular aterosclerótica es una causa importante de MSC en atletas mayores, pero rara vez causa MSC en deportistas jóvenes, aunque la probabilidad es mayor si hay factores de riesgo como antecedentes de enfermedad de Kawasaki.(50) Aunque las drogas para mejorar el rendimiento pueden aumentar el riesgo cardíaco, la evidencia no ha sido concluyente sobre su participación en la MSC.(51)

Hallazgos normales en deportistas

El perfil fisiológico y benigno del corazón de un atleta (el llamado corazón de atleta) puede ser difícil de diferenciar de las anomalías cardiovasculares. Dado que se observan cambios en el ECG en aproximadamente el 40% de los atletas entrenados, se han establecido estándares de consenso internacional para los hallazgos normales, anormales, y dudosos del ECG en esta población.(52)(53) Ejemplos de hallazgos que se consideran normales para atletas entrenados incluyen alta amplitud del QRS (que cumple con los criterios de voltaje para hipertrofia del VI), repolarización, bradicardia sinusal, arritmia sinusal y bloqueo auriculoventricular de primer grado. Tales hallazgos se atribuyen al acondicionamiento atlético intenso que resulta en una remodelación cardíaca estructural y aumento del tono vagal y no justifican una evaluación adicional.

La remodelación morfológica asociada con el entrenamiento atlético intenso, como el aumento de las dimensiones de la cámara del VI y el grosor de su pared, pueden imitar características de enfermedades cardíacas genéticas y adquiridas, como las miocardiopatías. Ciertas características ecocardiográficas son útiles para distinguir entre remodelación adaptativa benigna y enfermedad cardíaca, y una descripción completa está más allá del alcance de esta revisión. Sin embargo, se requiere una evaluación exhaustiva de la morfología y el espesor de la pared del VI, el tamaño diastólico de la cavidad del VI, el tamaño auricular, la función sistólica y la función diastólica.

Para casos en los que los hallazgos ecocardiográficos son equívocos, repetir la evaluación después de un período de desacondicionamiento (es decir, evitando el ejercicio) puede ser útil, porque el ECG y los cambios ecocardiográficos asociados con el corazón de un atleta deberían normalizarse durante este tiempo.(54) La distinción entre cambios fisiológicos y patológicos en deportistas es importante porque un diagnóstico incorrecto puede tener consecuencias importantes, como la exclusión de deportes competitivos o tranquilidad inadecuada y una oportunidad perdida de intervención terapéutica.

Guías de Screening

El objetivo principal del screening es identificar condiciones que predisponen a los individuos a PCS o MSC. Historia personal, antecedentes familiares y hallazgos del examen físico son los componentes centrales del cribado. La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda que todos los niños se sometan a pruebas de detección del riesgo de MSC, independientemente de su estado atlético.(55) La detección debe realizarse durante las EFP,  mínimo cada 3 años, o al ingresar al nivel medio y en la escuela secundaria. Se recomiendan cuatro preguntas de screening principales:

1. ¿Alguna vez se ha desmayado, se ha debilitado o ha tenido convulsiones repentinas y sin previo aviso, especialmente durante el ejercicio o en respuesta a ruidos fuertes y repentinos, como timbres, despertadores y teléfonos que suenan?

2. ¿Alguna vez ha tenido dolor en el pecho o dificultad para respirar relacionado con el ejercicio?

3. ¿Alguien de su familia inmediata (padres, abuelos, hermanos) u otros parientes más lejanos (tías, tíos, primos) murieron por problemas cardíacos o tuvieron una muerte súbita inesperada antes de los 50 años? Esto incluiría ahogamientos inesperados, accidentes automovilísticos inexplicables en los que el familiar conducía, o síndrome de muerte súbita del lactante.

4. ¿Está usted relacionado con alguna persona con MCH o miocardiopatía hipertrófica obstructiva, síndrome de Marfan, MA, SQTL, síndrome de QT corto, síndrome de Brugada o TVPC, o con una condición que requiere la implantación de un marcapasos o DCI en un menor de 50 años?

Las preguntas de detección recomendadas por la AAP se basan en el consenso de expertos y no han sido validadas científicamente en un estudio prospectivo. Estas preguntas fueron diseñadas para que sean sencillas y fáciles de incorporar a un cuestionario familiar.(55)

La primera pregunta se centra en la historia personal de pérdida del conocimiento, particularmente eventos provocados por el esfuerzo o ruidos fuertes y repentinos, que tienden a ocurrir tanto en pacientes con canalopatías como en el SQTL. La segunda pregunta se centra en los síntomas de dolor precordial o dificultad para respirar durante el esfuerzo, que pueden indicar isquemia miocárdica, insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias y valvulopatías.

Las otras 2 preguntas indagan sobre familiares con enfermedades cardíacas, potencialmente apuntando a un patrón de herencia familiar. Steinberg y otros(56) demostraron previamente que se pueden identificar anomalías cardíacas en casi un tercio de los familiares de primer grado de sobrevivientes de PCS o víctimas de MSC.

Mientras tanto, la Asociación Americana del Corazón (American Heart Association, AHA) ha publicado una guía para la evaluación previa a la participación de atletas competitivos, que consta de 14 puntos (anteriormente 12 puntos) entre anamnesis y examen físico. El uso de esta lista de verificación de 14 puntos para la evaluación previa a la participación es una recomendación de clase I basada en una declaración científica conjunta publicada por la AHA y el Colegio Americano de Cardiología.(57)(58)

Al igual que con las preguntas de screening de la AAP, esta herramienta se desarrolló en base a la opinión de expertos, y con el tiempo se ha convertido en el método de cribado más comúnmente aceptado para deportistas jóvenes.(55)(57)(58) Además, también se ha incorporado a otras guías de detección, como una versión revisada con cambios en el lenguaje y la redacción que se ha incorporado a la EFP:  Evaluación Física Pre-participación, 5ª Edición, una monografía publicada por la AAP en colaboración con otras 5 sociedades médicas.(59)

Sin embargo, a pesar de estar avalada por sociedades médicas, esta herramienta de screening de 14 elementos sigue estando muy infrautilizada. Un estudio reciente en Pediatrics halló que una minoría (27%) de los 48 estados que proporcionan formularios de EFP incorporan los 14 elementos en sus formularios de evaluación.(60) Además, una revisión de calidad de Miliaresis y col.(61) encontró que sólo un tercio de los pediatras están familiarizados con las recomendaciones de la AHA y que, en promedio, sólo 3,5 de 14 puntos están documentados en las historias clínicas.

Las barreras al uso de la EFP incluyen la falta de conocimiento del formulario de evaluación de 14 puntos, su uso de una forma diferente y las limitaciones de tiempo. Como nota, los autores aumentaron el uso de la EFP mediante métodos estándar de mejora de la calidad.(61)

Aunque la necesidad de realizar una evaluación previa a la participación deportiva en atletas jóvenes cuenta con un amplio apoyo, su enfoque óptimo ha sido debatido durante mucho tiempo. Los estudios han demostrado que el cribado de 14 puntos tiene una sensibilidad y especificidad del 20% y el 68%, respectivamente, para los factores de riesgo cardíaco entre  atletas de secundaria.(62)

La incorporación del cribado mediante ECG permitiría ciertamente aumentar la sensibilidad de la detección, como lo demuestra un meta-análisis publicado en 2015, basado en el cribado de 47.137 atletas de varias regiones, lo que reveló un aumento de 5 veces y un aumento de 10 veces en la sensibilidad del ECG para detectar afecciones cardíacas en relación con la historia y el examen físico, respectivamente.(63) Sin embargo, incorporar el cribado mediante ECG implicaría también un costo sustancial que las sociedades médicas como la AHA ven como prohibitivo. Con casi 10 millones de estudiantes atletas anualmente en los Estados Unidos, la implementación generalizada del cribado con ECG costaría billones de dólares. También hay que considerar el costo monetario, legal y emocional adicional de lidiar con resultados de pruebas falsos positivos y falsos negativos. Por lo tanto, el ECG generalmente se reserva para pacientes con mayor riesgo de MSC en base a la detección de rutina con la EFP.

Prevención secundaria

El cribado previo a la participación es útil para identificar a los atletas con afecciones cardíacas de alto riesgo, pero ninguna estrategia de detección puede por sí sola prevenir la MSC. Además, a pesar de las mejoras en las tasas de sobrevida después de un PCS, las disparidades en los resultados basadas ​​en la raza y el nivel socioeconómico continúan, con estudios que muestran una peor preparación para emergencias cardíacas y tasas de sobrevida más bajas en los vecindarios de bajos ingresos que en los de altos ingresos.(64) Para abordar estas disparidades, es esencial centrarse en estos grupos demográficos para la implementación de medidas de prevención secundaria.

RCP y DEA

La MSC se puede prevenir mediante el reconocimiento oportuno, la administración de RCP de alta calidad y la desfibrilación temprana. Esta “cadena de sobrevida” depende en gran medida de la participación pública. La administración de RCP por parte de espectadores se asocia con mayor sobrevida y mejor resultado neurológico.(65) Aunque la formación previa en RCP aumenta la disposición de los espectadores a realizarla, sólo un pequeño porcentaje (<3%) de la población estadounidense recibe capacitación cada año.(66)(67)(68) En los últimos años han surgido cursos online autodirigidos como una alternativa aceptable a los cursos presenciales. Además, las leyes estatales que exigen capacitación en RCP en escuelas secundarias también se han traducido en un mayor aprendizaje de personas no profesionales en esta habilidad para salvar vidas, aunque la calidad de dicha capacitación es inconsistente y tiene sorprendentes disparidades geográficas.(69) Actualmente, la AHA recomienda capacitar a los estudiantes tan pronto como en la escuela secundaria sobre cómo realizar RCP de alta calidad.

La desfibrilación temprana es otra intervención importante que afecta los resultados después de un PCS y posiblemente el determinante más importante de sobrevida. A pesar de que la mayoría de los casos de PCS implican un ritmo desfibrilable (es decir, fibrilación ventricular), la probabilidad de sobrevivir a un PCS causado por fibrilación ventricular disminuye rápidamente con el tiempo, disminuyendo aproximadamente un 10% por cada minuto que se retrasa la desfibrilación.(70)(71) De 2000 a 2006, los PCS relacionados con el ejercicio en jóvenes tuvieron una tasa de sobrevida general del 11%.(72) Un estudio más reciente que analizó eventos ocurridos entre 2014 y 2018 informó una mayor tasa de sobrevida general del 68% entre los estudiantes atletas, con una tasa de sobrevida del 85% cuando se utilizó un DEA in situ.(73)

> Preparación para emergencias

Las escuelas tienen la responsabilidad de prepararse para emergencias cardíacas que van más allá de la mera presencia de un DEA o un espectador con entrenamiento en RCP. La AHA recomienda que las escuelas y/o distritos escolares implementen Planes de Respuesta a Emergencias Cardíacas (PREC), que se asocian con una menor incidencia de MSC.(74)(75)

Los componentes básicos de un PREC incluyen el establecimiento de un Equipo de Respuesta a Emergencias Cardíacas (un equipo de entrenadores deportivos, maestros y otros miembros del personal con capacitación en RCP/DEA), la creación de un sistema de activación de emergencia, asegurando que el equipo DEA esté fácilmente accesible y mantenido adecuadamente, y oferta de entrenamiento frecuente en RCP/DEA, realizando simulacros de práctica y revisando el plan de forma continua y anual.(76) Los documentos necesarios para implementar un PREC están disponibles en el sitio web de la AHA.(77)

La AHA también recomienda que los estados promulguen legislación que requiera y financie la creación y el mantenimiento de PREC en las escuelas.(76) Se ha demostrado que la legislación estatal que exige que las escuelas tengan un DEA aumenta significativamente la disponibilidad de DEA en las escuelas secundarias, siendo las escuelas públicas las más afectadas por dicha legislación.(78) A partir de 2022, según datos recogidos por la Fundación de Paro Cardíaco Súbito, sólo 20 estados exigen DEA.(79)

Direcciones Futuras

El riesgo absoluto de MSC es bajo, incluso entre atletas con condiciones de alto riesgo, y los conocidos perjuicios de la falta de actividad física han conducido a un reciente enfoque en la toma de decisiones compartida.

Además, los algoritmos de aprendizaje automático pueden ayudar potencialmente a los médicos a diagnosticar las afecciones que causan la MSC y ya pueden detectar MCH y SQTL a partir de ECG estándar con excelentes sensibilidades y especificidades, y es posible que la inteligencia artificial pueda entrenarse de manera similar para facilitar una estratificación de riesgos más precisa, resultando en una menor carga de descalificación deportiva innecesaria.(80)(81)

Por último, la terapia génica es un área de interés emergente en la prevención de la MSC; que los investigadores publicaron recientemente la primera terapia génica híbrida para el LQTS1, que ahora está avanzando hacia los estudios en modelos animales.(82)

Conclusión

La MSC es un evento poco común pero devastador que a menudo se puede prevenir. Cuando la MSC ocurre en un atleta joven, con frecuencia es debido a una afección cardíaca subyacente. Debido a la falta de eficacia demostrada, así como a los costos prohibitivos y a la viabilidad de los exámenes de detección con ECG y ecocardiografía a gran escala, la EFP de rutina se limita a la anamnesis y el examen físico.

Los profesionales de atención primaria y los cardiólogos pediátricos pueden prevenir la MSC identificando señales de alerta asociadas con las causas más comunes de MSC. Debido a que la EFP es imperfecta para identificar atletas con condiciones de alto riesgo, las medidas secundarias son también esenciales para prevenir la MSC.

> Comentario: Varias condiciones cardíacas se asocian con muerte súbita cardíaca; su detección en atletas jóvenes es fundamental ya que puede reducir potencialmente la posibilidad de que esto ocurra. El método de screening recomendado previo a la participación en actividades deportivas se basa en la anamnesis y el examen físico, aunque con baja sensibilidad.

No se recomienda realizar ECG en forma rutinaria por los altos costos y el potencial de falsos positivos. La decisión de restringir la actividad física en individuos de alto riesgo se debe basar en guías de recomendación, sin olvidar que estas condiciones tienen un riesgo bajo de MSC y que la toma de decisiones compartida es un marco importante para la discusión sobre la elegibilidad deportiva.

La reanimación cardiopulmonar de alta calidad y la desfibrilación inmediata son fundamentales para prevenir la muerte súbita una vez que se ha producido un paro cardíaco súbito. Las escuelas y/o los distritos escolares deben implementar planes de respuesta a emergencias cardíacas, que pueden ayudar a prepararse para los PCS y prevenir las MSC.


Traducción, resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol

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