Carcinoma de células de Merkel

El carcinoma de células de Merkel es una forma rara y agresiva de cáncer de piel que puede crecer rápidamente y tiene un alto riesgo de recurrencia local y metástasis en una etapa temprana. La enfermedad ocurre más comúnmente en áreas de la piel expuestas al sol. En el momento del diagnóstico, un tercio de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos regionales y uno de cada diez pacientes tiene metástasis a distancia.

La incidencia del carcinoma de células de Merkel está aumentando. La exposición al sol es un factor predisponente. Otros factores son la edad avanzada, el tipo de piel clara, la inmunosupresión e infección por poliomavirus de células de Merkel.

La enfermedad es rara y faltan estudios prospectivos aleatorizados de tratamiento y seguimiento. En términos de tratamiento y pronóstico, el carcinoma de células de Merkel tiene muchas similitudes con el melanoma maligno, pero a diferencia de este, el carcinoma de células de Merkel es muy sensible a la radiación. Además, el diámetro del tumor es un factor importante para la estadificación. La evaluación inicial y el tratamiento correctos son críticos para el pronóstico.

El objetivo de este artículo es brindar una breve descripción general del diagnóstico y tratamiento del carcinoma de células de Merkel. Está dirigido a médicos de atención primaria y especializada y se basa en las directrices escandinavas e internacionales, así como en la experiencia clínica de los autores.

Clínicamente, el carcinoma de células de Merkel a menudo se malinterpreta como carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales o una condición benigna como un quiste, lipoma o fibroma.

Un nódulo cutáneo de crecimiento rápido, no doloroso, de color púrpura rojizo en áreas de piel expuestas al sol en pacientes ancianos o inmunodeprimidos debe hacer sospechar un carcinoma de células de Merkel.

Si se sospecha carcinoma de células de Merkel, se recomienda una biopsia escisional diagnóstica de todo el tumor. Los márgenes no se especifican en las guías, pero en nuestra opinión, la biopsia por escisión debe realizarse de la misma manera que para las lesiones cutáneas sospechosas de melanoma, con un margen de 2 a 5 mm en la piel normal y con un manguito subyacente de grasa subcutánea.

En el caso de lesiones localizadas en sitios donde la cicatrización pueda desfigurar estéticamente o lesiones que no puedan extirparse en su totalidad, biopsias en sacabocados se pueden tomar donde el tumor es más grueso, pero no de las áreas ulceradas. El diámetro clínico del tumor es crucial para la estadificación. Debe medirse antes de la escisión porque la contracción del tejido fijado con formalina puede dar lugar a una subestimación del diámetro del tumor.

Cuando se envía tejido resecado a patología, la derivación debe indicar que se sospecha carcinoma de células de Merkel, así como la localización y el diámetro clínico del tumor. Se necesita un examen inmunohistoquímico para diferenciar el carcinoma de células de Merkel del carcinoma indiferenciado de células pequeñas primario y secundario, el linfoma, el melanoma, el sarcoma y la metástasis cutánea del cáncer de pulmón de células pequeñas. La mayoría de los carcinomas de células de Merkel son positivos para el marcador CK20 y negativos para TTF-1. Puede ser un desafío llegar a un diagnóstico, particularmente si hay resultados divergentes del examen inmunohistoquímico.

Es necesario combinar la historia del caso, los hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos para hacer el diagnóstico correcto. Los tumores satélites y las micrometástasis a menudo se ven adyacentes al tumor primario. Los trombos tumorales están presentes en una alta proporción de pacientes y puede ser difícil lograr márgenes libres, incluso si el tumor se extirpa con márgenes clínicamente buenos.

Los principales parámetros para el correcto manejo del paciente son el diámetro del tumor, la profundidad de la invasión y el estado de los márgenes periféricos y profundos. Otros parámetros a informar son el grosor del tumor, la infiltración vascular, las metástasis satelitales locales, las mitosis, los linfocitos infiltrantes del tumor y el estado del poliomavirus de células de Merkel. Una o más de las siguientes características identifican a un paciente como de alto riesgo: sitio primario de cabeza/cuello, inmunosupresión, diámetro del tumor > 2 cm o invasión linfovascular.