Su presentación en niños y adolescentes | 12 JUL 22

Síndrome de taquicardia postural ortostática

Los pacientes pueden presentar síntomas durante meses y años antes de que se realice un diagnóstico
Autor/a: Jeffrey R. Boris, et al. Fuente: Pediatrics (2022) 150 (1): e2021054945  Pediatric Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Where We Stand

El síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés) es una disautonomía que solo se ha reconocido durante los últimos 30 años. Los síntomas comunes incluyen mareos, dolores de cabeza, fatiga, confusión mental e insomnio, pero se han informado muchos otros síntomas. Los síntomas son a menudo bastante debilitantes.

Debido a que los síntomas pueden ser bastante variados y a que muchos médicos aún no están familiarizados con POTS, los pacientes pueden presentar síntomas durante meses y años antes de que se realice un diagnóstico. Además, debido a que todavía hay mucho que no está claro sobre la etiología y la fisiopatología, muchos pacientes, familias y médicos se sienten frustrados con las opciones de tratamiento para POTS.

Esta semana, Pediatrics publica un artículo de revisión de vanguardia, titulado "Síndrome de taquicardia ortostática postural pediátrica: dónde nos encontramos", por el Dr. Jeffrey Boris y el Dr. Jeffrey Moak, ambos cardiólogos pediátricos con amplia experiencia trabajando con pacientes con POTS.

Este artículo es una lectura obligada para todos los médicos que atienden a niños y adolescentes. Hay mucho para revisar: criterios de diagnóstico, factores de riesgo, anomalías neurohormonales y hemodinámicas, evaluación clínica y manejo clínico.

Es un artículo que se puede compartir con los pacientes y sus familias. Un buen número de estos pacientes habrán experimentado sentimientos de "¿Todo esto está en mi cabeza?", y obtendrán consuelo y tranquilidad de este artículo que claramente refuta esa noción.


El síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés), descrito por primera vez en 1992, sigue siendo un trastorno enigmático, aunque grave y debilitante de forma variable. La fisiopatología de este síndrome aún no se comprende y no queda ningún biomarcador que indique la presencia de POTS. Aunque el interés de la investigación ha aumentado en los últimos años, hay relativamente menos estudios clínicos y de investigación que aborden los POTS en niños y adolescentes en comparación con los adultos. Sin embargo, es en la adolescencia cuando se inicia un gran número de casos de POTS, incluso entre pacientes adultos que son estudiados posteriormente.

El síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), una disautonomía que afecta múltiples sistemas somáticos en niños y adultos, causa una discapacidad significativa. POTS ha sido cada vez más reconocido desde que se informó por primera vez en 1992  con un número cada vez mayor de publicaciones desde finales de la década de 1990.

Su morbilidad relativamente alta, además de un financiamiento de investigación relativamente bajo, llevó a los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de los Estados Unidos a patrocinar un seminario donde expertos internacionales en POTS se reunieron para discutir el estado de la ciencia y las prioridades de investigación.

Este documento examinará varias características con respecto a los aspectos diagnósticos y clínicos de POTS en niños y adolescentes y resumirá los hallazgos de investigación específicos dentro de estos grupos.

Criterios de diagnóstico

  • Los pacientes pueden tener numerosos síntomas en múltiples sistemas corporales.
  • POTS afecta predominantemente a mujeres blancas en los Estados Unidos.

Los criterios de diagnóstico para POTS pediátrico incluyen síntomas de intolerancia ortostática crónica durante ≥3 meses, aumento sintomático persistente de la frecuencia cardíaca en ≥40 latidos por minuto en los primeros 10 minutos de posición vertical después de la posición supina sin hipotensión ortostática y la ausencia de otras posibles etiologías. Los criterios de frecuencia cardíaca pueden ser cuestionados.

Al considerar los trastornos clínicos que abarcan el rango de edad pediátrico y adulto, es tentador contemplar similitudes, considerar fisiopatologías generales, crear enfoques de tratamiento globales y predecir pronósticos. Las manifestaciones de POTS en todas las edades son similares, con síntomas de intolerancia ortostática crónica,  taquicardia sin hipotensión ortostática y múltiples síntomas incapacitantes asociados en múltiples sistemas corporales. En 1 estudio, el 66 % de los pacientes informaron al menos 10 síntomas, el 50 % de los pacientes informaron ≥14 síntomas y el 30 % de los pacientes informaron ≥26 síntomas.

También ha habido un notable predominio femenino (3,45:1) y en personas blancas (94,1%),  y asociación con infección previa o conmoción cerebral. Sin embargo, en un examen más detenido, existen diferencias importantes. En niños de 12 a 19 años, el diagnóstico de POTS se define, en parte, a partir de los datos de la mesa basculante como un aumento de la frecuencia cardíaca de ≥40 latidos por minuto; no está claro si esto es válido para una prueba de pie de 10 minutos. Los criterios de diagnóstico también permanecen sin definir en niños menores de 12 años.

Criterios de diagnóstico para POTS

1. Un incremento sostenido de la frecuencia cardíaca de no menos de 30 latidos por minuto dentro de los 10 minutos de ponerse de pie o inclinar la cabeza hacia arriba. Para personas de 12 a 19 años, el incremento de la frecuencia cardíaca requerido es de al menos 40 latidos por minuto.

2. Ausencia de hipotensión ortostática (es decir, sin descenso sostenido de la presión arterial sistólica de 20 mmHg o más).  

3. Síntomas frecuentes de intolerancia ortostática durante la bipedestación, con rápida mejoría al volver a la posición supina. Los síntomas pueden incluir mareos, palpitaciones, temblores, debilidad generalizada, visión borrosa y fatiga.

4. Duración de los síntomas durante al menos 3 meses.

5. Ausencia de otras condiciones que expliquen la taquicardia sinusal, como anorexia nerviosa, trastornos de ansiedad primarios, hiperventilación, anemia, fiebre, dolor, infección, deshidratación, hipertiroidismo, feocromocitoma, uso de fármacos cardioactivos (p. ej., simpaticomiméticos, anticolinérgicos) o deterioro grave causado por el reposo prolongado en cama.

Factores de riesgo y resultados

POTS puede comenzar después de una infección, conmoción cerebral, crecimiento acelerado o menarquia.

Un pequeño porcentaje de pacientes tiene resolución espontánea de POTS, lo que significa que la mayoría de los pacientes permanecen al menos algo afectados.

Muchos pacientes tienen un alto rendimiento académico o deportivo antes del inicio de la enfermedad.

La presencia del cuidado de los padres, además de garantizar que los pacientes asuman la responsabilidad de su propio cuidado son importantes para los resultados del tratamiento sintomático.


Investigación específica para pacientes pediátricos con POTS

Hallazgos en pacientes pediátricos con POTS  

  • El síndrome posterior a la conmoción cerebral se asocia con POTS pediátrico, y un alto porcentaje de taquicardia asociada con POTS se resolvió a medida que mejoraron los síntomas posteriores a la conmoción cerebral.         
      
  • La frecuencia de los síntomas en la prueba de bipedestación de 10 minutos no es significativamente diferente si el aumento de la frecuencia cardíaca es de 30 a 39 o ≥40 latidos por minuto.            
     
  • La prevalencia de la hiperlaxitud articular no es significativamente diferente si el aumento de la frecuencia cardíaca es de 30 a 39 o ≥40 latidos por minuto.     
     
  • POTS ocurre después del crecimiento acelerado o la menarquia.              
     
  • Los síntomas pueden disminuir después de la administración de testosterona exógena.              
  • Hasta el 19 % de los pacientes con aparición de POTS durante la adolescencia tuvieron una resolución de los síntomas.  
                    
  • Hasta el 48 % de los pacientes pediátricos no presentaban síntomas al año de seguimiento y >85 % no presentaban síntomas a los 6 años de seguimiento.  
     
  • Los pacientes pediátricos con POTS tienen un alto rendimiento académico y/o atlético.                
  • La vasodilatación mediada por flujo es mayor que en los controles.         
     
  • Los niveles de óxido nítrico y la actividad de la óxido nítrico sintetasa están elevados en comparación con los controles.                   
     
  • Los niveles de sulfuro de hidrógeno son mayores que en los controles.                
     
  • Las presiones venosas en reposo están elevadas y la resistencia arterial está disminuida en comparación con los controles.     
                  
  • La resistencia vascular periférica total y el gasto cardíaco se reducen en posición vertical en comparación con los controles sanos.    
     
  • Los niveles de péptido C-natriurético son mayores que en los controles.            
     
  • Los niveles de resistina están elevados en comparación con los controles.          
     
  • Los niveles de resistina en decúbito supino están inversamente correlacionados con el grado de aumento de la frecuencia cardíaca de decúbito supino a erguido.                 
     
  • Los niveles de copeptina están elevados en comparación con los controles.     
     
  • Los niveles de hormona antidiurética en pacientes con hipertensión son mayores que aquellos sin hipertensión.           
     
  • La excreción de sodio en orina de 24 horas es menor que la de los controles.     
     
  • A pesar de la vasoconstricción periférica, la posición erguida induce la acumulación esplácnica.              
     
  • La hipotensión ortostática inicial ocurre con mayor frecuencia y con mayor gravedad en los pacientes que en los controles.                  
     
  • Existe una mayor prevalencia de alteración del flujo sanguíneo cerebral y de la regulación cardiorrespiratoria en pacientes frente a controles.           
     
  • La dispersión del QTc es mayor en los pacientes que en los controles.   
     
  • El producto de la presión de la frecuencia en los pacientes es mayor antes y después del despertar frente a los controles.                  
     
  • La variación diurna de la frecuencia cardíaca se produce en POTS pediátricos.     
     
  • El mareo por movimiento de inicio reciente, el mareo como desencadenante del dolor de cabeza y el dolor de cabeza ortostático se asocian con el cumplimiento de los criterios de frecuencia cardíaca POTS en pacientes con dolor de cabeza de inicio reciente y mareo versus aquellos que no lo hacen.    
              
  • La manometría antroduodenal suele ser anormal en pacientes con síntomas gastrointestinales en comparación con el vaciamiento gástrico y la endoscopia.      
     
  • La manometría anorrectal suele ser anormal en pacientes con síntomas gastrointestinales en comparación con el vaciado gástrico, el tránsito colónico y la acomodación gástrica.                  
     
  • Los pacientes con síntomas gastrointestinales y POTS tienen bradigastria o taquigastria en el antro gástrico y el fundus cuando están de pie, mientras que aquellos sin POTS tienen actividad eléctrica gástrica disminuida.      
     
  • En familiares de pacientes pediátricos con POTS, el 14,2% tiene POTS, el 31,3% tiene un familiar con intolerancia ortostática, el 20,2% tiene un familiar con hiperlaxitud articular y el 45,1% tiene una enfermedad autoinmune.        
     
  • La terapia sintomática para el POTS pediátrico da como resultado una eficacia que oscila entre el 39 % y el 70 %, según el síntoma.               
  • La ivabradina mejoró los síntomas en dos tercios de los pacientes pediátricos.                 
  • La midodrina y el metoprolol redujeron las puntuaciones de los síntomas en comparación con los pacientes no tratados.    
                  
  • Los niveles elevados de péptido natriurético C y de copeptina fueron predictivos de la eficacia del tratamiento con metoprolol.        
     
  • Los bloqueadores β y, en menor medida, la midodrina redujeron los síntomas clínicos de POTS.           
     
  • La midodrina fue eficaz en el tratamiento de los POTS neuropáticos, pero no en los POTS hiperadrenérgicos.  
     
  • La solución salina normal parenteral informó una mejor calidad de vida, pero aquellos con acceso permanente tenían riesgo de trombosis y/o infección.     

Síntomas asociados a POTS

 

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