Gran impacto en la calidad de vida | 29 MAR 22

Neuralgia del trigémino

La neuralgia del trigémino es una afección extremadamente dolorosa que puede ser difícil de diagnosticar y tratar
Autor/a: G. Cruccu, G. Di Stefano y A. Truini Fuente: N Engl J Med 2020; 383: 754-762 Trigeminal Neuralgia

Introducción

La neuralgia del trigémino, tradicionalmente llamada tic doloroso, es un trastorno de dolor neuropático crónico caracterizado por paroxismos espontáneos y provocados de dolor punzante o similar a una descarga eléctrica en una región de la cara. Se han atribuido al trastorno una mala calidad de vida y el suicidio en casos graves.


Características clínicas y diagnóstico

El diagnóstico de neuralgia del trigémino es clínico y se basa en tres criterios principales:

  1. Dolor restringido al territorio de una o más divisiones del nervio trigémino.
     
  2. Paroxismos de dolor que son repentinos, intensos y muy breves (de menos de 1 segundo a 2 minutos, pero generalmente unos pocos segundos) y se describen como un "shock" o una "sensación eléctrica".
     
  3. Dolor desencadenado por estímulos inocuos en la cara o territorio intraoral del trigémino.

El dolor paroxístico desencadenado es particular de la neuralgia del trigémino y es informado por 91 a 99% de los pacientes, indicando que esta característica puede ser patognomónica de la neuralgia del trigémino.

El dolor de la neuralgia del trigémino afecta con mayor frecuencia la distribución de la segunda (maxilar) o tercer (mandibular) división del nervio trigémino, afectando el lado derecho de la cara con más frecuencia que el lado izquierdo.

La neuralgia bilateral del trigémino es poco común y debe suscitar preocupación por la posibilidad de neuralgia facial debida a una enfermedad neurológica subyacente o un trastorno no neurológico que afecta al cráneo.

La incidencia de neuralgia del trigémino es mayor entre las mujeres que entre los hombres y aumenta con la edad.

Muchas formas de dolor facial se han combinado con la neuralgia del trigémino, pero es probable que sean entidades distintas, a veces incluidas en la categoría de "dolor facial atípico" o "neuropatía dolorosa del trigémino".

El tercio posterior del cuero cabelludo, el oído externo (a excepción del trago) y la piel que recubre el ángulo de la mandíbula no están inervados por el nervio trigémino y no son sitios de dolor debido a la neuralgia del trigémino (ver figura a continuación); el dolor en estas áreas sugiere un proceso diferente.


Territorios de inervación del nervio trigémino y distribución de la zona de activación.

El dolor de la neuralgia del trigémino puede desencadenarse por gestos comunes de la vida diaria, y los desencadenantes se encuentran en pequeñas zonas sensoriales receptivas, por ejemplo, el toque de una servilleta o tejido en el labio superior o incluso una brisa que fluye a través de un área sensible de la cara.

La ubicación del dolor no siempre es concordante con el lugar del desencadenante sensorial. Por ejemplo, los estímulos en y alrededor del labio inferior pueden inducir dolor en la sien, o los desencadenantes sensoriales en las porciones laterales de la nariz pueden inducir un dolor similar a un choque que se irradia hacia la frente o el labio superior.

Las maniobras de activación específicas de una serie de pacientes se muestran en la siguiente tabla, y la distribución de las zonas de activación que provocan dolor se muestra en la figura anterior. Pocos pacientes informan que no hay desencadenantes.


El examen de la neuralgia del trigémino incluye la observación de la cara mientras el paciente está sentado y permanece completamente quieto. Con un paroxismo espontáneo de neuralgia del trigémino, el médico puede notar un parpadeo o un pequeño movimiento de la boca que el paciente desconoce.

Con menos frecuencia, durante un ataque paroxístico, puede ocurrir una contracción enérgica de los músculos faciales, llamada “tic convulsivo”. El examen sensorial de la cara por lo general es poco revelador en casos de neuralgia del trigémino, aunque algunos pacientes refieren áreas de hipoestesia leve.


Tipos y causas

Se han delineado tres tipos de neuralgia del trigémino: clásica, secundaria e idiopática. El tipo clásico, que es el más común, es causado por la compresión vascular intracraneal de la raíz del nervio trigémino, como se describe a continuación. El vaso responsable suele ser la arteria cerebelosa superior, que induce cambios morfológicos en la raíz del nervio trigémino adyacente.

La neuralgia secundaria del trigémino, que representa aproximadamente el 15% de los casos, es atribuible a una enfermedad neurológica identificable como la esclerosis múltiple o un tumor en el ángulo pontocerebeloso, que altera la zona de entrada de la raíz del nervio trigémino o comprime el nervio en su parte extracraneal.

La neuralgia idiopática del trigémino, en la que no se puede encontrar una causa aparente, representa aproximadamente el 10% de los casos.

Las características clínicas de la neuralgia del trigémino clásica y secundaria son similares, aunque los pacientes con neuralgia del trigémino secundaria suelen ser más jóvenes, más propensos a tener pérdida sensorial en una parte de la cara y es más probable que tengan dolor bilateral.

Dado que las tres formas de neuralgia del trigémino pueden ser clínicamente indistinguibles, es aconsejable realizar una resonancia magnética (RM) con gadolinio para descartar esclerosis múltiple y masas pontocerebelosas en el momento del diagnóstico inicial.

Un estudio reciente mostró variantes raras en genes que codifican canales iónicos dependientes de voltaje en pacientes con antecedentes familiares de neuralgia del trigémino clásica o idiopática, pero se desconoce la frecuencia e importancia clínica de este hallazgo.


Compresión neurovascular en la neuralgia clásica del trigémino

Durante las últimas décadas, la forma clásica de neuralgia del trigémino se ha revelado a través del trabajo de Jannetta et al, y se ha estudiado el potencial de curación mediante cirugía microvascular intracraneal.

Se considera que la fisiopatología es la compresión de la porción sensitiva del nervio trigémino, cerca de su zona de entrada en la protuberancia, por una pequeña rama adyacente de la arteria basilar, más a menudo la arteria cerebelosa superior. Sin embargo, el simple contacto entre el nervio y una estructura vascular no parece ser adecuado para causar o explicar el trastorno.

Para atribuir el trastorno a la compresión neurovascular, lo ideal sería demostrar que el vaso anómalo induce alteraciones anatómicas en la raíz del trigémino, como distorsión o atrofia. El hallazgo más característico en la operación es una pequeña arteria tortuosa o asa arterial que incide en la cara medial de la raíz del trigémino en su zona de entrada, provocando dislocación lateral, distorsión, aplanamiento o atrofia de la raíz del nervio.

La compresión neurovascular se puede ver con el uso de resonancia magnética y reconstrucción tridimensional. Las técnicas de imagen incluyen secuencias de resonancia magnética en T2 tridimensionales con examen detallado de los segmentos cisternal y cavernoso del nervio, angiografía por resonancia magnética tridimensional para la visualización de arterias y resonancia magnética con contraste de fase para mostrar las venas.

La descompresión vascular puede revertir estas anomalías en la zona de entrada de la raíz del trigémino, donde la porción sensitiva del nervio entra en la protuberancia.


Fisiopatología

En su entrada a la protuberancia, el nervio trigémino (como todos los nervios periféricos) pierde su vaina de mielina de las células de Schwann y es reemplazada por mielina central generada por oligodendroglia.

Esta zona de transición es vulnerable al daño y particularmente a la desmielinización. La compresión vascular es la causa habitual de desmielinización antes de que el nervio entre en la protuberancia y la esclerosis múltiple es la causa típica justo después de la entrada en la protuberancia. La desmielinización en estos sitios se ha demostrado en estudios neurofisiológicos, de neuroimagen e histológicos.

Cuando la vaina de mielina se vuelve lo suficientemente delgada como para permitir el paso transmembrana de iones en el axón subyacente, el axón no está equipado para bombear sodio rápidamente.

La despolarización resultante hace que el axón sea hiperexcitable, provocando una generación ectópica de impulsos con posdescargas de alta frecuencia (descargas que ocurren después de la terminación del estímulo) y diafonía entre fibras (llamada transmisión efáptica). La evidencia histológica indica que las fibras nerviosas más involucradas en la desmielinización son las fibras A-β (fibras grandes, no nociceptivas), que son las más susceptibles a la desmielinización por daño mecánico o esclerosis múltiple.

Se ha propuesto que las descargas de alta frecuencia que se originan en el sitio de desmielinización a lo largo de las aferentes primarias A-β son redirigidas por las neuronas del tronco encefálico para ser percibidas como dolor paroxístico.

Algunos investigadores han observado una excitabilidad excesiva o reducciones en el volumen de varias áreas cerebrales corticales y subcorticales en pacientes con neuralgia del trigémino, pero estos cambios son probablemente consecuencia de la adaptación a la estimulación crónica de estas regiones.


Neuralgia del trigémino con dolor continuo

Aunque el dolor facial paroxístico es el sello distintivo de la neuralgia del trigémino, del 24 al 49% de los pacientes refieren dolor continuo o prolongado entre los ataques paroxísticos.

El dolor de fondo fluctuante, con una distribución que es consistente con la del dolor paroxístico, se describe como ardor, dolor pulsátil o molestia. La neuralgia del trigémino caracterizada por este síntoma, independientemente de la causa, ha sido previamente clasificada como neuralgia del trigémino tipo 2 o atípica y ahora se clasifica como la neuralgia del trigémino con dolor continuo concomitante.

El mecanismo subyacente al dolor continuo es diferente del mecanismo subyacente al dolor paroxístico, como sugiere el menor grado de alivio del dolor continuo, en comparación con el dolor paroxístico, después del tratamiento con bloqueadores de los canales de sodio o descompresión microvascular.

El vínculo fisiopatológico entre las dos entidades del dolor es incierto. Se ha planteado la hipótesis del daño progresivo de la raíz nerviosa y los mecanismos de sensibilización central. El dolor tipo ardiente, punzante o molestia probablemente esté mediado por el deterioro de las fibras C (axones sensoriales amielínicos que transmiten impulsos lentamente), como se muestra en otras condiciones de dolor neuropático.

La pérdida de fibras C en la raíz sensorial del trigémino puede causar una actividad espontánea anormal en las neuronas de segundo orden en el tallo cerebral. La noción anterior de que el dolor continuo se desarrolla como resultado de una neuralgia del trigémino de larga duración no está respaldada por datos más recientes.


Neuralgia secundaria del trigémino

En el 15% de los pacientes con ataques de dolor típicos, la neuralgia del trigémino es causada por esclerosis múltiple o por tumores benignos en el ángulo pontocerebeloso.  El riesgo de neuralgia del trigémino se multiplica por 20 entre los pacientes con esclerosis múltiple, en comparación con la población general, con una prevalencia del 2 al 5% entre los pacientes con esclerosis múltiple.

 

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