Carcinoma cutáneo facial de células escamosas

Introducción

Los cánceres de piel representan casi la mitad de todas las derivaciones a dermatología. En el Reino Unido, con una población cada vez más envejecida, se prevé que los cánceres de piel no melanoma aumentarán un 50% en 2030. El carcinoma cutáneo de células escamosas (CCCE) es el segundo tipo más común de cáncer de piel no melanoma después del carcinoma de células basales (CCB). Su incidencia está aumentando en todo el mundo y varía según la localización geográfica.

El CCCE primario es un tumor maligno de los queratinocitos que se origina dentro de la epidermis o en sus apéndices, comúnmente en los sitios expuestos al sol, sobre todo en la cabeza y el cuello. Puede ser localmente invasivo y tiene el potencial de provocar metástasis en los linfáticos regionales.

¿En quiénes se desarrolla el carcinoma cutáneo de células escamosas?

Más del 80% de los cánceres de piel no melanoma se presenta en personas ≥60 años. La incidencia es más elevada en Australia -cerca de 1035 casos/100 000 hombres y 4727/100 000 mujeres. Se cree que este aumento de la incidencia está relacionado con los niveles más elevados de exposición al sol, aumento del envejecimiento de la población, aumento del uso de camas solares y la mejor detección el cáncer de piel.

¿Cuál es la relación entre la queratosis actínica y el CCCE?

La queratosis actínica (también denominada queratosis solar) resulta de la proliferación de los queratinocitos epidérmicos atípicos. Su prevalencia en el Reino Unido es del 19 al 25% en las personas >60 años. A menudo se presenta como máculas eritematosas y escamosas en adultos con piel blanca; la exposición crónica al sol es un factor de riesgo importante.

Puede ser difícil de distinguir la queratosis actínica del CCCE: Las lesiones sensibles o ulceradas presentan un crecimiento rápido y para el diagnóstico definitivo requieren la realización de una biopsia. La probabilidad de progresión de una lesión a CCCE es baja y se estiman tasas de transformación anuales entre el 0,03% y el 20%. No obstante, los datos de las investigaciones sugieren que casi el 65% de los CCCE surgen de las lesiones de queratosis actínica preexistente.

¿Cómo se presenta el carcinoma cutáneo de células escamosas faciales?

El CCCE aparece comúnmente en áreas de exposición directa al sol, con predilección por la cabeza y el cuello. En una serie australiana que analizó la distribución anatómica de 1219 CCCE de cabeza y cuello mostró que los sitios más comunes fueron la nariz (20,0%), la mejilla y el maxilar (19,8%) y, el oído (18,2%).

Presenta el aspecto típico de una pápula eritematosa, placa o úlcera que no cura y que por lo general se agranda progresivamente. A diferencia del aspecto típico de brillo perlado y bordes laminados del CCB, los bordes del CCCE son generalmente evertidos. Las lesiones dolorosas tienen un crecimiento rápido y sangran con el roce; por lo general son rápidamente invasivas y llevan a un mayor riesgo de metástasis.

Los queratoacantomas son tumores epiteliales que se asemejan al CCCE y tienden a crecer rápidamente para formar un nódulo crateriforme. De vez en cuando se produce una regresión espontánea. Histológicamente pueden ser difíciles de distinguir del CCCE.

Diagnóstico diferencial y manifestaciones características

¿Cómo se confirma el diagnóstico?

En las primeras etapas, puede ser difícil distinguir entre el CCCE y la queratosis actínica hipertrófica. En las personas con una lesión sospechosa de CCCE se debe realizar el examen completo de la piel, palpando especialmente los ganglios regionales de la cabeza y el cuello. Se debe buscar cualquier antecedente de exposición excesiva al sol e inmunosupresión.

A todos los pacientes con sospecha de CCCE se los debe derivar al departamento de dermatología donde se realizará una biopsia diagnóstica. Generalmente, la biopsia se hará por punción o incisión, la que debe extenderse por lo menos a la dermis medio-reticular. Esto permite evaluar la invasión perineural, diferenciar el tumor y establecer su profundidad. Esta información es la que se necesita para estadificar el tumor y hacer el pronóstico.

¿Qué es el carcinoma cutáneo de células escomas facial de alto riesgo?

El CCCE de alto riesgo presenta características clínicas o histológicas que están asociadas a un mayor riesgo de comportamiento agresivo del tumor. Se han propuesto cuáles son las características clínicas e histopatológicas que la confieren al CCE un mayor riesgo de recurrencia o de metástasis, pero no hay consenso. El American Joint Comitee on Cancer (AJCC) y la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) han publicado guías sobre la evaluación y clasificación del CCCE de alto riesgo, las cuales diferencian los tumores de alto y bajo riesgo.

¿Cuáles son las opciones terapéuticas?

El tratamiento tiene como objetivo eliminar el tumor por completo con un mínimo de deterioro funcional y estético. El tratamiento depende del riesgo del tumor y de las comorbilidades. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda derivar a todos los CCCE confirmados al equipo multidisciplinario local, formado normalmente por dermatólogos; anatomopatólogos; oftalmólogos; cirujanos plásticos; cirujanos otorrinolaringólogos; oncólogos; radiólogos; cirujanos maxilofaciales; médicos generales y la enfermeras clínicas especialistas.

Escisión quirúrgica

El objetivo de la escisión quirúrgica es extirpar completamente el tumor. Esto requiere que los márgenes del tumor sean claramente identificables, lo que puede ser difícil cuando el tumor no está bien definido (tumor de bordes indistintos). Los márgenes tumorales se identifican histológicamente; también se escinde un margen predeterminado de la piel normal que circunda el tumor. Los márgenes recomendados son 4 mm para los tumores de bajo riesgo <2 cm de diámetro que tienen una depresión, la que permite demarcar fácilmente sus límites, y ≥6 mm para los tumores de alto riesgo.

Una revisión sistemática de 12 estudios de observación que evaluaron la recurrencia tumoral después de la extirpación quirúrgica del CCCE invasivo (1.144 pacientes) halló una tasa de recurrencia local del 0-15%.

Cirugía micrográfica de Mohs

La cirugía micrográfica de Mohs (CMM), descrita por primera vez en el 1930, proporciona una tasa elevada de curación con conservación de tejidos. Las tasas de éxito alcanzan el 97% para el CCCE primario y 90-94% para los tumores recurrentes. Durante el procedimiento, se extrae el tumor y se codifican los colores de los márgenes. El tejido extirpado congelado se secciona en forma horizontal y se examina la mayor parte de los márgenes quirúrgicos.

Con la sección histológica estándar se visualiza <1% del margen. Si se identifica el tumor, se retira cuidadosamente aún más tejido del sitio preciso hasta extirpar todo por completo. Esta técnica es útil para los CCCE de alto riesgo y para las lesiones en sitios importantes desde el punto de vista estético y funcional (zona periocular). La MMS la realizan dermatólogos especialmente capacitados.

Una revisión australiana de una serie de casos de 10 años, de 1.263 pacientes, halló una la tasa de recurrencia a los 5 años es 3,9%, con tasas más elevadas para los tumores recurrentes (5,9%) y tumores con invasión perineural (8%).

Actualmente no existen estudios prospectivos aleatorizados que hayan comparado los resultados terapéuticos de la cirugía convencional y la cirugía ampliada.

Radioterapia

La radioterapia primaria es una opción para los CCCE primarios pequeños bien definidos. Por lo general se reserva para los pacientes ancianos frágiles que no están en condiciones de someterse a la cirugía. Los resultados son inferiores a los de la cirugía, con tasas  más elevadas de recurrencia.

Para los pacientes con un tumor extirpado con pocos márgenes y los que tienen o invasión linfovascular perineural, se puede considerar la radioterapia adyuvante para reducir al mínimo el resigo de recurrencia.

Otras opciones terapéuticas

El curetaje y la cauterización (electrodesecación) consiste en raspar la piel con una cureta roma, lo que permite distinguir al tejido tumoral friable de los tejidos circundantes normales. Aunque no es un tratamiento convencional en el Reino Unido, se utiliza ocasionalmente para los CCCE superficiales de bajo riesgo bien definidos, localizados en las extremidades y el tronco. No es adecuado para los CCCE de alto riesgo, pero se usa a menudo para tratar las los queratoacantomas eruptivos múltiples y al CCCE asociado al vemurafenib y el dabrafenib. Una desventaja es la falta de tejido adecuado para permitir el análisis de los márgenes.

Se han utilizado otras intervenciones como la crioterapia, la terapia fotodinámica y los tratamientos tópicos con fluorouracilo y imiquimod, pero debido a la falta de pruebas no se pueden utilizar para el tratamiento del CCCE. Comúnmente, estos tratamientos son más utilizados para la queratosis actínica o el CCCE in situ. En los receptores de trasplantes de órganos, los datos de estudios prospectivos y retrospectivos piloto indican que una duración más corta de la inmunosupresión puede reducir las tasas de CCCE.

¿Cuál es el pronóstico de los CCCE faciales?

En general, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es excelente-tasa de curación a los 5 años >90% y tasa de metástasis global de 2-5%. La extensión de los datos de casos se ha utilizado para investigar las características histológicas del CCCE-tales como el diámetro del tumor, la profundidad de la invasión, la extensión en el tejido subcutáneo, la mala diferenciación histológica y la participación perineural-que se asocian con la recurrencia, las metástasis y la muerte.

Muchos estudios han demostrado que los tumores >2 cm de diámetro tienen un alto riesgo de metástasis, aunque otros estudios sugieren 4 cm como un punto de corte pronóstico. Los tumores poco diferenciados tienen un riesgo del 33% de metástasis, y los pacientes inmunodeprimidos tienen mayor riesgo de desarrollar metástasis. El riesgo estimado de un segundo cáncer de piel no melanoma después de un CCCE primario es de de casi el 50% a los 5 años; se estima que el riesgo de otro CCCE es 18% a los 3·años y 30% a los 5 años.

¿Con qué frecuencia se debe hacer el seguimiento de los pacientes?

El seguimiento puede no ser necesario para los pacientes con un CCCE de bajo riesgo, bien definido y extirpado completamente. En el Reino Unido se recomienda que los pacientes con CCCE de alto riesgo sean revisados por un dermatólogo cada 3-6 meses durante al menos 2 años y hasta 5 años.

En los receptores de trasplantes de órganos, personas con CCCE múltiples y pacientes inmunosuprimidos, el seguimiento debe ser prolongado. Cada cita de seguimiento debe incluir el examen completo de la piel, con una inspección del sitio del tumor y la palpación de los ganglios linfáticos regionales. En cada visita En cada visita se debe ofrecer un asesoramiento adecuado sobre la protección del sol y el auto examen de la piel normal. Todos los pacientes deben tener acceso a una enfermera clínica especializada para proseguir el apoyo.

CLINICAL REVIEW
 

Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti