Una presentación clínica inusual | 19 MAR 12

Pilomatrixoma

El pilomatrixoma es una neoplasia cutánea benigna de la matriz del folículo piloso de causa desconocida.
Autor/a: Dra. Marcela Concha, Dra. María Magdalena Farías, Dr. Álvaro Abarzúa, Dr. Nicolás Droppelmann, Dr. Sergio González, Dr. Cristián García y Dra. Ada Chicharro. Arch. argent. pediatr. vol.109 no.6 Buenos Aires Nov./Dic.2011

Es más frecuente durante la infancia, especialmente entre los 5 y 15 años de edad. No existen datos concluyentes con respecto a su incidencia real, pues frecuentemente se lo confunde con otras lesiones cutáneas benignas. A pesar de ello, diversos autores aseguran que se trata de un tumor frecuente; corresponde al 10% de los tumores cutáneos de los niños. Clínicamente, se presenta como una lesión única, dérmica o subcutánea, con morfología de pápula o nódulo, de consistencia firme a la palpación, debido a su frecuente calcificación secundaria. Puede aparecer en cualquier parte de la piel con folículos pilosos.

Existe una variante poco frecuente, denominada pilomatrixoma anetodérmico, que se presenta como un nódulo solitario duro, que se palpa dentro de un saco de consistencia blanda, debido al gran componente linfático y al tejido conectivo laxo que lo rodea. Otra variante infrecuente es el pilomatrixoma perforante, en el cual la epidermis que recubre el pilomatrixoma exhibe una úlcera por donde el material cálcico perfora la epidermis y drena al exterior. La presentación de pilomatrixomas en forma múltiple corresponde al 2-3,5% de los casos, principalmente en algunas familias con herencia variable.

También se han comunicado pilomatrixomas múltiples asociados a otras enfermedades, como distrofia miotónica, síndrome de Gardner, carcinoma medular de tiroides y síndrome de Rubinstein-Taybi, un raro trastorno multisistémico, caracterizado por una facies peculiar y retraso mental. Otras asociaciones descritas en pacientes con pilomatrixomas múltiples incluyen la trisomía, defectos del cierre esternal y trastornos leves de la coagulación. De todas formas, también existen pacientes con pilomatrixomas múltiples en los que no es posible identificar otras anomalías asociadas.

Caso clínico:
Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino, de 17 años de edad, con antecedente de epilepsia en tratamiento, quien consultó por presentar dos tumores de rápido crecimiento durante el último año, localizados en brazo izquierdo y espalda. Al examen físico se observaba un nódulo de forma irregular, de 3,5 x 3 cm de diámetro, localizado en el brazo izquierdo, acompañado de eritema en la piel suprayacente (Figura 1A). A la palpación, la lesión era de carácter sólido, bien delimitada, de consistencia multilobular, móvil, y se percibía rodeada de un tejido laxo. La paciente refería dolor, tanto al comprimir superficialmente como al realizar una palpación profunda de la lesión. Adicionalmente, la paciente presentaba otro nódulo de 1,8 x 1,8 cm, localizado en el dorso, de similar aspecto y hallazgos a la palpación de la lesión del brazo, previamente descrita (Figura 1B).

 

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