¿Pensó en un síndrome aórtico agudo? | 12 DIC 13

Disección aórtica, ¿cómo reconocerla?, ¿qué hacer?

La epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento de la disección aórtica en una puesta al día rigurosa y exhaustiva. Lo que hay que saber de una patología dramática y a menudo subdiagnosticada.
Autor/a: Dres. Thrumurthy S. G.,Karthikesalingam A. ,Patterson B BMJ 2011;344:d8290

Introducción

La disección aórtica se produce por el desgarro de la íntima y la media de la aorta con formación de una falsa luz dentro de la media. Forma parte del “síndrome aórtico agudo”- término paraguas empleado para la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera aórtica sintomática.

La disección aguda es la urgencia aórtica más frecuente, con una incidencia anual de 3-4 por 100.000 en el Reino Unido y en los EE.UU., mayor que la de la ruptura de aneurisma. El pronóstico es grave, con el 20% de mortalidad prehospitalización y el 30% de mortalidad hospitalaria.

La disección se considera aguda cuando se la diagnostica dentro de los 14 días de su inicio y a partir de allí se la denomina crónica.

La ubicación del desgarro inicial es fundamental para el tratamiento y el pronóstico. La disección puede ser de la aorta ascendente (disección Stanford tipo A) o distal al origen de la arteria subclavia izquierda (disección Stanford tipo B).

La disección tipo A tiene mucho peor pronóstico que la disección tipo B y a menudo es necesaria la intervención quirúrgica de urgencia. En cambio, la disección aguda tipo B en general se trata de manera conservadora si no tiene complicaciones y es quirúrgica si se complica.

Factores de riesgo

Las causas de la disección aórtica son multifactoriales y participan tanto la propensión hereditaria como la enfermedad degenerativa adquirida. Los factores de riesgo son los siguientes.

Hipertensión
La hipertensión es uno de los factores de riesgo más importantes de la disección aórtica, presente en el 40-75% de los pacientes. La hipertensión sistólica exacerba las fuerzas hemodinámicas diferenciales que actúan sobre el arco aórtico, relativamente móvil y la aorta ascendente y descendente, relativamente fijas. Un estudio de cohortes de 175 pacientes identificó el esfuerzo físico o el estrés emocional como los antecesores directos del dolor agudo en el 66% de las disecciones, principalmente como resultado de cambios agudos en la presión arterial (PA).

Raza y sexo
Un estudio transversal de 951 pacientes efectuado por el International Registry of Acute Aortic Dissection, con datos de 12 centros internacionales, mostró que el 68% de los pacientes eran varones y el 79% eran blancos.

Enfermedades del tejido conectivo
Diversas enfermedades del tejido conectivo predisponen a la debilidad de la pared aórtica y su ulterior disección y son especialmente importantes en los pacientes menores de 40 años. Comprenden el síndrome de Marfan, que se observa en el 15-50% de los pacientes menores de 40 años, el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV con síntesis anormal del procolágeno tipo III y otros trastornos del tejido conectivo asociados con necrosis quística de la media.

Anomalías cardiovasculares congénitas
Varios estudios, unos transversales (516 pacientes) y otros prospectivos (631 pacientes), mostraron que las válvulas aórticas bicúspides y la coexistencia de válvula aórtica bicúspide con coartación de aorta se asociaron con aumento del riesgo de disección aórtica.

Varios síndromes aneurismáticos familiares (como la aracnodactilia contractural congénita, el aneurisma de la aorta torácica familiar o la necrosis quística de la media de Erdheim, la disección aórtica familiar, la ectopia lentis familiar y el hábito marfanoide) también predisponen a la disección aórtica.

Otros factores de riesgo
Estudios de prevalencia mostraron que la enfermedad vasculítica aórtica, el abuso de cocaína y el embarazo son factores de riesgo para la disección de la aorta. Un estudio sobre 723 pacientes halló el 5% de disección aórtica tras intervenciones cardíacas como la revascularización percutánea y la derivación aortocoronaria.

Manifestaciones iniciales

Los pacientes típicamente llegan a la consulta con dolor torácico punzante o desgarrante de comienzo brusco, aunque el 10% de ellos pueden no sufrir dolor. La forma asintomática es más frecuente en los pacientes con diabetes. El dolor se irradia al cuello en la disección tipo A o a la zona interescapular en la disección tipo B.

La ruptura aguda o la perfusión insuficiente- según la ubicación y el grado de la disección - pueden causar pérdida de la conciencia. La interrupción de la perfusión a veces causa déficits neurológicos, isquemia de los miembros o isquemia visceral. En un estudio, el 25% de los pacientes con disección tipo A sufrió hipotensión, mientras que la hipertensión fue típica en la disección tipo B.

Los diagnósticos diferenciales son muchos. Las recomendaciones de consenso de la American Heart Association mencionan tres clases de características que identifican a los pacientes con alto riesgo:

1- Los trastornos predisponentes de alto riesgo, como el síndrome de Marfan, la manipulación aórtica reciente o un aneurisma torácico conocido.

2-Las características del dolor de alto riesgo: comienzo brusco de dolor punzante o desgarrante en el tórax, la espalda o el abdomen.

3-Las características de alto riesgo en el examen físico: la discrepancia entre el pulso y la PA, el déficit neurológico, un soplo de regurgitación aórtica nuevo y el shock.

Es necesario el estudio por imágenes urgente en pacientes con una o más de estas características de alto riesgo, pero sin cambios electrocardiográficos de infarto de miocardio y sin antecedentes ni examen físico que sugieran otro diagnóstico.

Diagnóstico

La tomografía computarizada reemplazó a la aortografía retrógrada de las décadas de 1970 y 1980. La radiografía de tórax y el electrocardiograma no pueden determinar ni descartar el diagnóstico de aneurisma disecante de la aorta.

Los dímeros D aumentan en la disección aórtica y se sugirió que los valores inferiores a 500 ng/ml pueden excluir la disección aguda en las primeras 24 horas. Sin embargo estos datos provienen de un centro de atención terciaria con pacientes con gran probabilidad de sufrir esta patología. Son necesarios más estudios para comprobar la utilidad de los dímeros D.

La TC puede ayudar a confirmar o excluir rápidamente la disección aórtica, clasificar su importancia y diagnosticar las complicaciones. La clasificación correcta de la disección en tipo A o tipo B es imprescindible para planificar el tratamiento. A menudo es necesario más de un estudio por imágenes para reunir la información necesaria.

Arteriografía por tomografía computarizada
La European Society of Cardiology recomienda la arteriografía por TC multidetector como el estudio de primera línea para pacientes con presunta disección aguda. Este estudio puede determinar la importancia de la disección, el calibre relativo de la luz verdadera y falsa y el compromiso de las ramas de la aorta. En un metaanálisis de 1139 pacientes con disección aórtica esta técnica tuvo una sensibilidad del 100% y una especificidad del 98%. Fuera de la urgencia, la TC con gatillado electrocardiográfico puede proporcionar información dinámica, aunque su resolución espacial es inferior a la de la resonancia magnética (RM).

Ecocardiograma
La importancia del ecocardiograma es limitada porque no permite visualizar adecuadamente la aorta descendente en la mayoría de los pacientes. El empleo combinado de ecografía transtorácica y TC es útil cuando no se dispone de TC multidetector.

Según un metaanálisis de estudios de cohortes (1139 pacientes), la ecocardiografía transoesofágica permitió visualizar la aorta torácica (sensibilidad 98,0%, especificidad 95,0%). A pesar de que esta técnica exige la intubación esofágica, se puede efectuar a la cabecera del paciente. Detecta la regurgitación aórtica o el derrame pericárdico y puede determinar intraoperatoriamente la posición del operador dentro de la luz del vaso, aunque no puede evaluar la aorta abdominal.

Arteriografía por resonancia magnética
Según un metaanálisis de estudios diagnósticos, la arteriografía por RM tiene una sensibilidad del 98% y una especificidad del 98% para el diagnóstico del aneurisma disecante de la aorta. Los medios de contraste con gadolinio empleados para este estudio son menos nefrotóxicos que las sustancias iodadas necesarias para la arteriografía por TC y no hay radiación ionizante. La arteriografía por RM es mejor para la vigilancia a largo plazo de la disección tratada y para evaluar a los pacientes estables con disección crónica.

 

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