Mala rotación intestinal: presentación clínica variada desde la infancia hasta la adultez

Introducción

La mala rotación intestinal resulta de una falla en la secuencia embriológica normal de la rotación y fijación intestinales. La mala rotación intestinal ha sido descrita previamente como “viviendo con una bomba de tiempo” [1], debido a su consecuencia más grave, el vólvulo intestinal, que puede llevar a una necrosis intestinal devastadora [2]. La mala rotación intestinal se puede presentar a cualquier edad y con una variedad de síntomas agudos y crónicos. En el neonato, la mala rotación se presenta frecuentemente con emesis biliosa, un síntoma que conduce a una pronta evaluación en este grupo etario y a alcanzar un diagnóstico y tratamiento oportunos. La mala rotación en niños de mayor edad y en adultos, no obstante, puede manifestarse con un amplio rango de síntomas, yendo desde un abdomen agudo hasta molestias abdominales intermitentes o, incluso, puede ser un hallazgo incidental. Por esa razón, se requiere un alto índice de sospecha y un sólido conocimiento de la embriología y anatomía para diagnosticar prontamente y tratar adecuadamente la mala rotación. Debido a la presentación variable y a la rareza relativa de esta afección en la población adulta, el manejo adecuado y el rol de la intervención quirúrgica en esos individuos sigue siendo controversial y pobremente comprendido.

La mayoría de los artículos publicados sobre la cuestión de la mala rotación intestinal se enfoca en los infantes [3-6], brindando una perspectiva sesgada sobre la presentación de esta condición. Aunque varios estudios han tratado sobre la mala rotación intestinal no pediátrica, los mismos están limitados a reportes de casos o a series pequeñas de casos [7-13].

El propósito de este estudio fue examinar la experiencia de una única institución que atiende a pacientes de toda edad con mala rotación intestinal, para definir más ampliamente la epidemiología de esta enfermedad y el espectro de su presentación clínica. Los resultados enfatizan que, la mala rotación intestinal puede presentarse a cualquier edad, con una incidencia relativamente alta después de la infancia y con un amplio rango de síntomas, que varían con la edad. Los médicos deben mantener un alto nivel de sospecha para evitar pasar por alto esta condición importante y tratable.

Métodos

Después de obtener la aprobación del comité de revisión institucional, los autores efectuaron una revisión retrospectiva de todos los pacientes a los que se les diagnosticó mala rotación intestinal o que fueron sometidos a un procedimiento de Ladd en el Massachusetts General Hospital (MGH) en un período de 17 años, entre marzo de 1992 y marzo de 2009. Los pacientes fueron identificados mediante una búsqueda en una base de datos electrónicamente codificada sobre anomalías de la fijación intestinal (International Classification Diseases, 9th ed., código 751.4) y por el procedimiento de Ladd (Current Procedural Terminology, código 44055). Se excluyeron a los pacientes con hernia diafragmática congénita o defectos de la pared abdominal (gastrosquisis, onfalocele), así como a aquellos con estudios por imágenes sospechosos de mala rotación intestinal, pero en los que no se confirmaron esos hallazgos en la exploración quirúrgica; aquellos vistos en el MGH durante el seguimiento, pero cuya mala rotación había sido manejada en otra institución y aquellos con registros médicos insuficientes. Los datos obtenidos de los registros médicos de los pacientes incluyeron demografía, historia clínica, pruebas diagnósticas, procedimientos operatorios y variables de resultados. Los pacientes fueron divididos en 3 grupos, basado en la edad al momento del diagnóstico: infantes (< 1 año de edad), niños (1-18 años) y adultos (> 18 años).

Resultados

La búsqueda en la base de datos identificó un total de 240 pacientes que fueron diagnosticados con mala rotación intestinal en el MGH entre marzo de 1992 y marzo de 2009. Setenta pacientes fueron excluidos por las razones mencionadas; 170 con mala rotación confirmada, radiológicamente o quirúrgicamente, concordaron con el criterio para el estudio y fueron incluidos en el análisis. En la siguiente Tabla se resumen los datos de toda la cohorte de pacientes, enfocándose luego en los hallazgos en cada grupo etario (infantes, niños y adultos).

• TABLA: Resumen de la presentación de la mala rotación intestinal por edad

Todos los grupos de edad combinados
Datos demográficos
Para los 170 pacientes incluidos en este estudio, las edades fueron desde 1 día hasta 89 años (edad media: 25 años). Hubo una distribución similar entre hombres (n = 82) y mujeres (n = 88).

Síntomas en la presentación
Los síntomas más comunes – dolor abdominal y emesis – fueron vistos en casi la mitad de los pacientes al momento de la presentación. Otros síntomas incluyeron: náuseas (16%), diarrea (8,8%), eructos (4,1%), intolerancia alimentaria (4,1%), sangrado gastrointestinal [GI] (3,5%), constipación (2,9%) y saciedad temprana (1,8%). El hallazgo de la mala rotación intestinal fue incidental en 24 pacientes (14%), todos los cuales no tenían molestias abdominales.

Aunque el 32% de los pacientes sintomáticos tenían síntomas desde hacía horas o días al momento de hacerse el diagnóstico, una proporción significativa tuvo síntomas durante semanas (9,6%), meses (24%), e incluso años (28%), antes de que se hiciera el diagnóstico de mala rotación intestinal.

Diagnóstico por imágenes
La mayoría de los pacientes (88%) fueron sometidos a uno o más estudios radiográficos que demostraron la mala rotación intestinal. Los estudios más frecuentemente realizados fueron una seriada GI alta [SGIA] (54%), seguida por una tomografía computada de abdomen [TC] (36%). Estudios menos comúnmente empleados incluyeron enema de bario (2,3%) y ecografía (0,6%). Los 20 pacientes restantes no tenían estudios por imágenes que demostraran la mala rotación y el diagnóstico se hizo en la sala de operaciones. Seis de esos pacientes, fueron llevados al quirófano sin ningún estudio preoperatorio. Las razones para la intervención quirúrgica incluyeron resección colónica relacionada con pólipos hallados en la colonoscopía (n = 4), bypass gástrico en Y de Roux por obesidad mórbida (n = 1) y signos peritoneales en el examen abdominal (n = 1). Los restantes 14 pacientes tuvieron imágenes que condujeron a la intervención quirúrgica, pero la misma no había identificado la mala rotación. Los diagnósticos preoperatorios en esos pacientes incluyeron obstrucción intestinal (n = 2), aire libre (n = 1), neumatosis intestinal (n = 1), dilatación intestinal (n = 2), masa pancreática (n = 2), constipación crónica (n = 1), dolor abdominal crónico (n = 1), cáncer esofágico (n = 1), atresia duodenal (n = 2) y reflujo (n = 1).

Vólvulos
La incidencia de los vólvulos al momento del diagnóstico, ya sea en imágenes o exploración operatoria, fue del 22%.

Tratamiento quirúrgico
De los 170 pacientes diagnosticados con una anormalidad de la rotación intestinal, el 81% fue sometido a una operación. La edad promedio al momento de la intervención quirúrgica fue 18 años y hubo una pérdida promedio de tiempo de 132 días (4,4 meses) entre el diagnóstico de mala rotación y la intervención operatoria. De los pacientes que fueron operados, el 70% tuvo un procedimiento de Ladd, mientras que el 30% restante fue sometido a una operación abdominal (por ej., colectomía, procedimiento de Whipple, apendicectomía, colecistectomía, resección intestinal), con lisis de adherencias, pero sin un procedimiento de Ladd formal. Los 32 pacientes restantes (19%) no fueron operados. De ellos, 9 estaban asintomáticos y 23 tenían molestias abdominales. Las razones por la no cirugía en los pacientes sintomáticos incluyeron la falta de seguimiento alejado operatorio, síntomas no atribuidos a la mala rotación y síntomas considerados como no suficientemente debilitantes para requerir intervención quirúrgica.

Resultados
De los 146 pacientes sintomáticos con mala rotación intestinal, la información del seguimiento alejado estuvo disponible en 114. De esos 114 pacientes, el 82% experimentó resolución de los síntomas, mientras que el 18% restante presentó síntomas persistentes. De los 102 pacientes sintomáticos que fueron sometidos a cirugía, el 89% experimentó resolución de los síntomas, mientras que sólo 12 pacientes sintomáticos (33%), que no fueron operados, tuvieron resolución de los síntomas. Para señalar, los síntomas persistentes en el postoperatorio fueron mucho menos comunes si el paciente tenía una mala rotación con vólvulo al momento del diagnóstico (6%), que si tenía una mala rotación sin vólvulo (22%). Adicionalmente, ocurrió una tasa más alta de persistencia de los síntomas entre las mujeres (22%), que en los hombres (12%).
Infantes (< 1 año de edad)

Cincuenta y dos (31%) del total de 170 pacientes fueron menores de 1 año de edad, con 35 de ellos (67%) menores de 1 mes. Hubo aproximadamente el doble de hombres (65%) que de mujeres (35%).

Ocho pacientes (15%) estaban asintomáticos al momento del diagnóstico. De los 44 pacientes sintomáticos, 93% presentaron vómitos y el 70% de ellos tuvieron emesis biliosa. El resto de los síntomas fueron raros. La mayoría de esos pacientes (64%) tuvieron síntomas por sólo unas pocas horas o días al momento del diagnóstico y solamente el 25% tuvo síntomas > 1 mes cuando se hizo el diagnóstico.

El estudio por imágenes más comúnmente realizado para el diagnóstico de mala rotación intestinal fue la SGIA, que fue efectuada en 47 pacientes (90%) en este subgrupo. En un paciente, el diagnóstico de mala rotación intestinal se basó en una enema de bario. Los 4 pacientes restantes tuvieron sólo una radiografía directa de abdomen, demostrando obstrucción duodenal, antes de ser llevados a la sala de operaciones. La incidencia de vólvulos del intestino medio en el subgrupo de infantes fue del 37%.

Todos los pacientes < 1 año de edad con mala rotación intestinal fueron sometidos a un procedimiento de Ladd formal. De los 44 pacientes con síntomas, 34 (77%) experimentaron resolución de los mismos. Sólo 2 pacientes (5%) sufrieron de síntomas persistentes, específicamente vómitos no biliosos y falla en el crecimiento. El seguimiento alejado no estuvo disponible en los 8 pacientes (18%) restantes. Por lo tanto, de los pacientes sintomáticos en los que la información de seguimiento estuvo disponible, el 94% experimentó resolución de los síntomas después de la intervención quirúrgica.

Niños (1-18 años de edad)
Treinta y seis pacientes (21%) tuvieron entre 1 y 18 años de edad al momento del diagnóstico. Hubo un número similar de mujeres y hombres. Sólo 2 pacientes estaban asintomáticos al momento de hacerse el diagnóstico. El dolor abdominal, presente en el 67% de los pacientes sintomáticos, fue el síntoma más frecuentemente visto en la presentación. Otros síntomas menos comunes incluyeron emesis (44%), diarrea (18%), náusea (15%) e intolerancia a la ingesta oral (12%). La mayoría de los pacientes (59%) tenía síntomas desde hacía varios años antes de hacerse el diagnóstico de mala rotación intestinal, mientras que sólo 4 pacientes (12%) fueron diagnosticados dentro de los pocos días del comienzo de los síntomas.

El estudio de diagnóstico por imágenes más comúnmente efectuado para establecer el diagnóstico de mala rotación intestinal, en este grupo etario, fue la SGIA (67%), seguida por la TC (31%). Sólo 3 pacientes no tuvieron ningún estudio y el diagnóstico de mala rotación se hizo en el quirófano. La incidencia de vólvulo al momento del diagnóstico inicial fue del 22% en este grupo etario.

Todos los pacientes fueron tratados con un procedimiento de Ladd formal. De los 34 pacientes sintomáticos, 23 (68%) experimentaron resolución de los síntomas después del manejo operatorio. Sólo 3 pacientes (9%) sufrieron de síntomas persistentes y la información del seguimiento alejado no estuvo disponible en los restantes 8 pacientes (23%). Por lo tanto, de los pacientes sintomáticos en los que estuvo disponible la información del seguimiento alejado, el 88% experimentó resolución de los síntomas.

Adultos (> 18 años de edad)
Ochenta y dos pacientes (48%) fueron mayores de 18 años de edad al momento del diagnóstico de mala rotación intestinal. La edad promedio en este grupo fue de 48 años. Hubo ligeramente más mujeres (56%) que hombres (44%).

Catorce pacientes (17%) estaban asintomáticos al momento del diagnóstico. En el resto, el síntoma más común fue el dolor abdominal, presente en el 87% de los pacientes en este grupo etario. Otros síntomas comunes incluyeron emesis (37%), náuseas (31%) y diarrea (12%). La mayoría de los pacientes tenía síntomas desde hacía meses (28%) o años (32%) antes de hacerse el diagnostico de mala rotación intestinal.

Aunque 14 pacientes (17%) no tuvieron imágenes que demostraran la mala rotación intestinal, la mayoría de los pacientes tuvieron ya sea TC (61%) o SGIA (27%), que demostraban una anomalía en la rotación intestinal. La incidencia global de vólvulo al momento del diagnóstico fue del 12%. La tasa de vólvulos por décadas no demostró una tendencia clara con la edad; sin embargo, el grupo de mayor edad (80-89 años) tuvo una tasa sorprendentemente alta de vólvulos, del 57%. En comparación, la tasa de vólvulos fue del 8%, 5%, 17%, 0%, 22% y 0% en los grupos de edad de 20-29, 30-39, 40-49, 50-59, 60-69 y 70-79 años, respectivamente.

De los pacientes > 18 años de edad en los que se diagnosticó mala rotación intestinal, sólo el 61% fue operado y sólo el 35% fue sometido a un procedimiento formal de Ladd. Después del procedimiento operatorio, el 54% de los pacientes sintomáticos experimentó resolución de los síntomas y el 22% continuó con persistencia de los mismos. El seguimiento alejado no estuvo disponible en 16 pacientes (24%). Por lo tanto, de los 52 pacientes sintomáticos en los que estuvo disponible la información del seguimiento alejado, el 71% experimentó resolución de los síntomas.