Traumatología infantil | 13 SEP 10

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes y riesgos asociados

Asociación de Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes con enfermedades cardiovasculares y de la sangre.
Autor/a: Yasmin D. Hailer, Scott M. Montgomery, Anders Ekbom, Olof S. Nilsson y Shahram Bahmanyar Pediatrics 2010; 125; e1308-e1315

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) implica una osteonecrosis de la epífisis de la cabeza femoral y generalmente es diagnosticada entre niños < 15 años de edad, con un pico de inicio entre los 5 y 8 años de edad. La enfermedad es 4 veces más común en niños, y existe afectación bilateral en el 8% a 24% de los casos. La incidencia anual reportada varía entre 0.45 casos/100000 entre niños de raza negra en Sudáfrica, 0.9 casos/100000 entre niños en Japón y 21 casos/100000 entre niños de Liverpool, Inglaterra. En Uppsala, Suecia, la incidencia anual fue de 8.5 casos/100000 entre niños de 0 a 14 años de edad entre 1978 y 1989.

La causas y características fisiopatológicas subyacentes de la ELCP no son completamente entendidas, pero se suponen mecanismos subyacentes asociados con el tabaquismo materno durante el embarazo, la baja talla, el retraso en el crecimiento óseo, y el bajo peso al nacer. Estas observaciones son consistentes con influencias sobre el crecimiento temprano que pueden ser relevantes para el desarrollo vascular o su función. Se ha hipotetizado que una alteración de la circulación en el cabeza femoral, tal como estasis venosa atribuible al aumento de la presión intraarticular e intraósea, podría ser etiológicamente relevante. Se ha sugerido que las anormalidades anatómicas que resultan en una reducción del número o de la capacidad de los vasos sanguíneos pueden aumentar el riesgo de ELCP.

Los trastornos sanguíneos y de órganos hematopoyéticos también podrían desempeñar un papel importante, como por ejemplo  eventos tromboembólicos como resultado de cambios en el sistema de coagulación. Mutaciones del factor V Leiden, altos niveles de anticuerpos anticardiolipina y disminución de los niveles de proteínas C y S han sido reportados en pacientes con ELCP, pero los resultados son inconsistentes. Por lo tanto, es posible que haya riesgos compartidos para ELCP y algunas enfermedades cardiovasculares y de la sangre y órganos hematopoyéticos. Estos riesgos compartidos podrían operar a través de la herencia o por exposición a algunos factores ambientales en edades tempranas de la vida.

En este estudio basado en población general, se utilizaron datos del Registro Sueco para examinar la hipótesis de que los pacientes con ELCP tendrían un mayor riesgo de enfermedades cardiovasculares, en consonancia con la hipótesis de que diferentes anomalías de la circulación pueden contribuir a la patogénesis de la ELCP al interferir con el suministro de sangre de la cabeza femoral. También se examinaron las asociaciones con enfermedades de la sangre y órganos hematopoyéticos, ya que estos podrían ser relevantes a través de mecanismos tales como  anomalías de la coagulación que predisponen a los pacientes a trombofilia y hemorragias.

 

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