Tórax | 19 JUL 10

Tumores primarios de la pared torácica

Este artículo revisa los tumores primarios de la pared torácica más frecuentemente encontrados, incluyendo la descripción de los abordajes actuales para el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias específicas de la pared del tórax.
Autor: Dres. Shah AA, D’Amico TA J Am Coll Surg 2010; 210(3): 360-366

Introducción

Los tumores primarios de la pared torácica son un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan del hueso, tejidos blandos o cartílago de la pared del tórax. Son tumores raros, con una incidencia < 2% de la población [1,2] y representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias torácicas [3].

Frecuentemente se manifiestan con dolor, una masa en la pared del tórax o ambos. Pueden ser clasificados con base en el tejido de origen y por su naturaleza benigna o maligna (Tabla 1). Los tumores benignos más comunes incluyen los osteocondromas, condromas, displasia fibrosa y tumores desmoides [2,4]. Los tumores malignos mas comunes incluyen los sarcomas de tejidos blandos, condrosarcomas y la familia de tumores de sarcomas de Ewing [5]. Aproximadamente 50% al 80% de los tumores de la pared torácica son malignos [3,6]. De esos tumores malignos, aproximadamente el 55% se origina del hueso y cartílago y el 45% del tejido blando [5]. La sobrevida global a 5 años después de la resección de una neoplasia primaria de la pared torácica es de aproximadamente el 60% [6]. La recidiva ocurre en hasta el 50% de los pacientes, con una sobrevida resultante a 5 años del 17% [6].

TABLA 1: Clasificación de los tumores de la pared torácica más frecuentemente encontrados

Tumores Benignos    
Displasia fibrosa    
Condroma    
Osteocondroma    
Quiste óseo aneurismático    
Histiocitosis de células de Langerhan    
Desmoide    
Condroblastoma    
Osteoblastoma
Tumores Malignos    
Condrosarcoma    
Osteosarcoma    
Familia de tumores de sarcoma de Ewing    
Plasmocitoma solitario    
Sarcoma de tejido blando    
Histiocitoma fibroso maligno    
Rabdomiosarcoma

Debido a su rareza y frecuente presentación benigna, los tumores de la pared torácica pueden representar un dilema tanto diagnóstico como terapéutico. Este artículo revisa los tumores primarios de la pared torácica más frecuentemente encontrados, incluyendo la descripción de los abordajes actuales para el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias específicas de la pared del tórax.

Presentación clínica

Aunque los pacientes a menudo presentan una masa o dolor [3], > 20% de los tumores de la pared torácica son hallados incidentalmente en estudios radiográficos de tórax de rutina [7]. Cuando son sintomáticos, el dolor es la queja más frecuente. Aproximadamente dos tercios de los tumores benignos se volverán dolorosos y casi todos los malignos eventualmente ocasionarán dolor, lo que puede deberse a invasión perióstica o neural [3]. El dolor es a menudo vago y difuso, afectando una región particular del tórax y es frecuentemente atribuido a una causa musculoesquelética, tal como artritis o traumatismo reciente. Los pacientes también pueden presentar debilidad muscular y atrofia de sus extremidades superiores por compresión tumoral sobre el plexo braquial. Los pacientes con neoplasias malignas son típicamente de mayor edad que aquellos con tumores benignos (60 versus 42 años) y tienen tumores más grandes (9 versus 7 cm) [3].

Diagnostico

En un paciente con dolor o una masa en la pared torácica, el antecedente de un traumatismo en esa área puede sugerir que la lesión no es neoplásica; sin embargo, algunos pacientes pueden atribuir una masa dolorosa a una injuria reciente cuando es, en efecto, neoplásica. Un antecedente de otra enfermedad maligna puede ayudar a determinar la etiología de la masa en la pared torácica. Si la lesión es palpable, la tasa de crecimiento con el tiempo puede también ser averiguada. El examen físico puede o no revelar una masa y debería incluir la inspección en búsqueda de linfadenopatía.

La radiografía de tórax (RxTx), frecuentemente la primera técnica usada para el diagnóstico de los tumores de la pared torácica, puede caracterizar la masa y demostrar metástasis pulmonares. Adicionalmente, algunos tumores son hallados incidentalmente en una RxTx. Aunque inadecuada como modalidad única de diagnóstico por imágenes en la era actual de técnicas avanzadas, la RxTx puede aún brindar información útil sobre el tumor. Tamaño, localización, calcificación, osificación y compromiso óseo pueden ser verificados [8].

La tomografía computada (TC) es más sensible que la RxTx para la visualización de la calcificación y de la destrucción cortical (Fig. 1). Brinda información excelente sobre el tamaño, localización, compromiso óseo e infiltración local del tumor. Adicionalmente, las metástasis pulmonares, si están presentes, pueden ser visualizadas. La vascularización del tumor puede ser también investigada cuando se emplea contraste endovenoso. La TC es también vital para la planificación operatoria y para monitorear la respuesta a la quimioterapia o radiación.

FIGURA 1: TC de un condrosarcoma involucrando el esternón y clavículas, demostrando destrucción ósea y calcificación moteada dentro del tumor

La resonancia magnética nuclear (RMN) es, en la actualidad, el método preferido de diagnóstico por imágenes para muchos tumores de la pared torácica (Fig. 2). Brinda información detallada del compromiso del tejido blando y la extensión a la columna vertebral o a la entrada torácica (plexo braquial, arteria subclavia, vena subclavia). El centellograma óseo con radionucleótidos está recomendado para la evaluación de las metástasis y para descartar otro tumor primario [5]. La tomografía por emisión de positrones (TEP) con 18F-fluorodesoxiglucosa es otra modalidad por imágenes que puede ser usada para caracterizar a los tumores de la pared torácica y sus metástasis, particularmente en relación con la estadificación [10-14].

FIGURA 2: RMN demostrando la relación entre el tumor y los vasos mayores de la entrada torácica.

Aunque los datos específicos sobre los tumores de la pared torácica son limitados, la aplicación de TEP o TEP combinada con TC (TEP/TC) para caracterizar y estatificar otros tumores es promisoria. En relación con los sarcomas, la TEP ha demostrado mayor sensibilidad para la detección de tumores primarios (100%), compromiso de los ganglios linfáticos (95%) y manifestaciones óseas (85%), en comparación con las técnicas por imágenes convencionales, incluyendo la TC y la RMN [10]. En un estudio comparando TEP/TC con las modalidades convencionales por imágenes en la estadificación del rabdomiosarcoma, la TEP/TC exhibió una habilidad superior para detectar metástasis (89% versus 63%) [11]. En comparación con la TC, la TEP ha demostrado una mejor caracterización de la extensión del tumor para una variedad de tumores de la pared torácica [12]. Para la re-estadificación de los sarcomas, la TEP ha revelado ser altamente precisa para identificar tanto la recidiva local (88%) como para identificar correctamente las lesiones benignas (92%) [13]. Asimismo, la TEP ha mostrado ser más certera que la TC no sólo en la estadificación inicial, sino también en la evaluación de la respuesta al tratamiento para los sarcomas [14]. Claramente, la TEP y la TEP/TC exhiben un gran potencial para el diagnóstico por imágenes de los tumores de la pared torácica, pero aún son necesarios estudios prospectivos y estudios específicos de la pared torácica.

Para tratar adecuadamente a los tumores de la pared torácica, se debe obtener un diagnóstico tisular de certeza. La biopsia excisional en el método preferido para diagnosticar los tumores pequeños, con márgenes de, por lo menos, 1 a 2 cm [15]. Durante el procedimiento de biopsia, se debe tener mucho cuidado para evitar una disección y manipulación excesivas de los tejidos, porque ello puede alterar la resección amplia subsiguiente. La biopsia incisional puede ser realizada para los tumores más grandes (> 5 cm); la orientación de la incisión debería tomar en cuenta la incisión que podría ser necesaria para una resección definitiva. La aspiración con aguja fina es útil cuando se sospecha tumores epiteliales metastáticos; no obstante, la aspiración con aguja fina puede ser menos precisa para los tumores primarios de la pared torácica, particularmente para establecer el grado y diferenciación.

Tratamiento

Aparte de los “tumores médicos” de la pared del tórax, incluyendo la familia de tumores de Ewing, plasmocitoma solitario y linfoma, la base para el tratamiento de la mayoría de los tumores de la pared torácica es la resección amplia. En general, para los tumores inicialmente diagnosticados mediante biopsia excisional, el tratamiento subsiguiente debería comprender una resección amplia con márgenes de tejido normal de, al menos, 4 cm, en todos los lados. Para los tumores que comprometen costillas, la resección incluye una porción de la costilla por arriba y por abajo del centro del tumor [1-5]. Si la malignidad es de alto grado, basado en la patología obtenida con la biopsia excisional, y el tumor compromete el hueso, debe ser resecado todo el hueso. Se el tumor involucra el esternón o el manubrio, todo el hueso debe ser resecado con los arcos costales, bilateralmente. Adicionalmente, si cualquier estructura está adherida al hueso, como el pericardio o el pulmón, debe ser resecada [6]. Otras modalidades de tratamiento coadyuvante pueden o no ser de utilidad, dependiendo de las características del tumor y son discutidas a continuación.

Tumores benignos

Displasia fibrosa

La displasia fibrosa es una enfermedad ósea en donde el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso. Es responsable por > 30% de los tumores benignos de la pared torácica [4].

Típicamente se presenta en la 3º o 4º décadas de la vida como una masa asintomática en la cara lateral o posterior de una costilla [4]. Es de lento crecimiento y puede ocasionar dolor a causa de fracturas patológicas o si el tumor se agranda y ejerce presión sobre los tejidos que lo rodean [4,8]. En la RxTx, la displasia fibrosa aparece típicamente como una lesión lítica en la cara posterior de una costilla con una apariencia característica de burbuja de jabón o vidrio esmerilado [16].

Se debe sospechar un síndrome de Albright si hay lesiones numerosas y el paciente tiene una pubertad precoz y pigmentación en la piel [4]. El tratamiento de la displasia fibrosa comprende la resección para confirmar el diagnóstico y brindar alivio a los síntomas, si están presentes.

Condroma

Los condromas son tumores benignos cartilaginosos, responsables por el 15% al 20% de las lesiones benignas de la pared torácica [17]. Típicamente se presentan en la 2º o 3º décadas de la vida en la unión condrocostal anterior [17]. Son de lento crecimiento y usualmente indoloros [17]. Encondroma es el término usado para describir un condroma que se origina de la médula del hueso. En la RxTx, aparecen como un área lítica con un margen esclerótico, lo que los hace difíciles de distinguir de los condrosarcomas de bajo grado [4,17].

Histológicamente, los condromas también pueden ser difíciles de distinguir de los condrosarcomas de bajo grado, por lo que todos los condromas deben ser considerados malignos hasta que se pruebe lo contrario. El tratamiento comprende la resección amplia.

Osteocondroma

El osteocondroma es un tumor benigno constituido por hueso y cartílago. Es el tumor óseo benigno más común, siendo responsable por cerca del 50% de todos los tumores costales benignos [18]. Los hombres jóvenes son los más comúnmente afectados [4] y los hombres lo padecen 3 veces más que las mujeres [19]. La masa se origina de el córtex de la costilla, usualmente sobre la metáfisis. Cuando el tumor crece hacia fuera, se presenta como una masa indolora, pero es típicamente asintomático cuando crece hacia adentro [4]. La RxTx demuestra una masa pedunculada o sésil con cubierta de cartílago [16]. Las lesiones múltiples pueden indicar una osteocondromatosis familiar. El osteocondroma puede provocar complicaciones, incluyendo fracturas, deformaciones óseas y compresión nerviosa [8]. Puede ocurrir la transformación maligna y debe ser sospechada si hay dolor, erosión del hueso, calcificaciones irregulares o engrosamiento de la cubierta cartilaginosa [8]. El tratamiento comprende la resección en todos los pacientes que han pasado la pubertad. Antes de la pubertad, el tumor debe ser resecado si ha aumentado de tamaño o causa síntomas.

Quiste óseo aneurismático

El quiste óseo aneurismático consiste en una red de múltiples quistes conteniendo sangre, cubiertos por fibroblastos y células gigantes multinucleadas del tipo osteoclástico. La mayoría ocurre en pacientes menores de 30 años de edad y, cuando se localizan en la pared torácica, usualmente ocurren en los elementos posteriores de la columna [8]. Tienen el potencial para crecer rápidamente, destruir hueso y extenderse a los tejidos adyacentes [8]. La RxTx revela una lesión expandible con márgenes internos bien definidos [8]. La RMN muestra típicamente una masa lobulada o septada con un anillo delgado y bien definido con señal de baja intensidad [16]. El tratamiento comprende la resección local amplia, Los datos de sobrevida a largo plazo son limitados.

Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans, también conocida como granuloma eosinófilo, es responsable por el 10% al 20% de los tumores costales benignos [20]. Es un proceso inflamatorio infiltrativo difuso que puede afectar a numerosos órganos, incluyendo los huesos de la pared del tórax. Los hombres son 5 veces más afectados que las mujeres [20]. Los pacientes típicamente presentan dolor en la pared torácica y ocasionalmente fiebre y malestar general. En la RxTx la histiocitosis de células de Langerhans puede aparecer con una lesión ósea expansible con destrucción irregular de la corteza y formación de nuevo hueso subperióstico [21]. Puede ser confundida con osteomielitis o enfermedad maligna. El tratamiento es la biopsia excisional para la lesión solitaria y la terapia radiante para las lesiones múltiples.

Desmoide

Los tumores desmoides son neoplasias fibrosas benignas que se originan de estructuras musculoaponeuróticas a lo largo del cuerpo. Frecuentemente se extienden a lo largo de los planos tisulares y comúnmente encapsulan al plexo braquial y los vasos del brazo y cuello. Adicionalmente, los tumores desmoides pueden extenderse dentro de la cavidad pleural y desplazar las estructuras mediastinales. Los pacientes típicamente presentan dolor, pero también pueden presentar parestesias, hiperestesias y debilidad motora si el tumor compromete la entrada torácica [18]. La mayoría ocurre entre la pubertad y los 40 años de edad [22,23]. Histológicamente, presentan patrones monótonos de células fusiformes alongadas infiltrando el tejido vecino. La mayoría de los anatomopatólogos los consideran benignos, pero algunos los consideran como fibrosarcomas de bajo grado, debido a que han existido algunos reportes de degeneración maligna [18]. La RMN está recomendada para visualizar la infiltración tumoral en los tejidos cercanos [24].

El tratamiento es la resección amplia en la mayoría de los casos. Si el tumor encapsula las estructuras de la entrada torácica, el tratamiento es la enucleación seguida de terapia radiante. El beneficio de la radioterapia postoperatoria en el escenario de márgenes negativos sigue por ser determinado [23]. Obtener márgenes quirúrgicos adecuados es de suprema importancia, porque los desmoides tienen tendencia a recidivar localmente, con tasas de recurrencia del 25% al 75% [22,25].

Tumores malignos

Condrosarcoma

El condrosarcoma es el tumor óseo maligno más común de la pared torácica [17]. Se origina típicamente en la 3º y 4º décadas de la vida y es relativamente infrecuente por debajo de los 20 años [17]. Es más común en hombres que en mujeres [19]. Los condrosarcomas pueden resultar de la degeneración maligna de condromas o de osteocondromas benignos, aunque la mayoría surge del tejido normal [17]. Adicionalmente, pueden estar asociados con traumatismos [26]. La mayoría de los pacientes presentan una masa de lento crecimiento que ha sido dolorosa por muchos meses [17]. Más del 60% de los tumores ocurren ya sea en los arcos costocondrales o en el esternón [18]. Debido a ello, todos los tumores que se originan en los cartílagos costales deben ser inicialmente considerados como malignos y tratados con resección amplia.

La RxTx usualmente revela una masa pobremente definida que ocasiona destrucción cortical [9]. La TC típicamente demuestra una masa lobulada bien definida con atenuación de tejido blando, con focos de calcificación en la densa matriz condroide [27]. Sin embargo, los condrosarcomas también pueden presentarse sin calcificación. El 10% de los pacientes presentan metástasis pulmonares, ya sea sincrónica o metacrónicamente [5]. Histológicamente, puede ser difícil la diferenciación con los condromas, porque la mayoría de los condrosarcomas son bien diferenciados.

La biopsia excisional debe ser realizada para los tumores de la pared torácica con diámetro < 4 cm con sospecha de ser condrosarcomas; las biopsias incisionales pueden ser efectuadas antes de las resecciones más grandes, especialmente en tumores que también comprometen el esternón o que pudieran requerir una reconstrucción extensa. El tratamiento definitivo consiste en la resección con márgenes amplios de, al menos, 4 cm, en todos los lados y es curativa en la vasta mayoría de los pacientes, aunque hay raras recurrencias locales [28]. La radioterapia es largamente inefectiva [29] y la radioterapia se usa típicamente sólo en los tumores que no pueden ser resecados quirúrgicamente o cuando los márgenes después de la resección fueron positivos [17]. El pronóstico depende en la mayor parte de la presencia de metástasis [5] y de la completitud de la resección [5,30]. El tamaño y localización del tumor no tienen valor pronóstico [5]. La sobrevida global a 5 años es del 64% al 92% [2.30,31]. La recidiva local se desarrollará en hasta el 10% de los pacientes con márgenes negativos, en oposición al 75% en aquellos con márgenes inadecuados [30].

Osteosarcoma

El osteosarcoma representa el 10% al 15% de todas las neoplasias malignas de la pared torácica [31] y compromete más frecuentemente a los huesos largos [19]. Afecta tanto a los jóvenes como a los ancianos y típicamente se presenta como una masa que se agranda rápidamente. Puede originarse de novo o desde una lesión ósea preexistente, tal como una enfermedad de Paget, o por radioterapia previa. Histológicamente, muestran hueso inmaduro en la forma de tumor osteoide [32]. La RxTx revela un patrón radiado y la TC y RMN demuestran una gran masa heterogénea que puede contener necrosis, hemorragia u osificación [33]. Muchos pacientes tienen metástasis al momento de la presentación inicial y se requieren imágenes radiológicas de los pulmones, hueso e hígado. El tratamiento comprende la resección amplia y quimioterapia. Las metástasis, más comúnmente en pulmón, se desarrollan en aproximadamente el 70% , con una tasa correspondiente de sobrevida a 5 años del 0% [5]. Debido a la alta tasa de metástasis, la quimioterapia preoperatoria ha sido usada para los osteosarcomas de las extremidades. Los resultados han sido mixtos y, dada la rareza del tumor, no existe en la actualidad una secuencia de tratamiento universalmente aceptada. La sobrevida global a 5 años es del 15% al 20% [5,19], pero para la enfermedad no metastásica, la sobrevida a 5 años es > 50% [5]. Los resultados son predichos por las metástasis, carga tumoral y respuesta a la quimioterapia [5,34].

Familia de tumores del sarcoma de Ewing (tumores malignos de células redondas pequeñas)

La familia de sarcomas de Ewing consiste en un espectro de tumores que incluye el tumor de Askin de la pared torácica, el tumor neuroectodérmico primitivo y el sarcoma de Ewing. Esta familia representa el tumor maligno más común de la pared torácica en niños y adultos jóvenes, ocurriendo frecuentemente en la 2º década de la vida [19,35]. Globalmente, constituyen el 3º tumor maligno más común de la pared del tórax (5% al 10%) [4]. La raza blanca (55%) y el sexo masculino (65%) son afectados más frecuentemente [36]. La mayoría tiene una translocación genética común (tl1:22) (q24:12) [37].

Histológicamente, se presentan como láminas de células redondas uniformes con mínimo citoplasma. Se originan más comúnmente en la pelvis, húmero y fémur en los hombre jóvenes, pero aproximadamente el 15% de los sarcomas de Ewing nacen en la pared torácica [5]. Los pacientes típicamente presentan una masa dolorosa y síntomas sistémicos, incluyendo fiebre y malestar. Al igual que el osteosarcoma, las metástasis son comunes al momento de la presentación, frecuentemente en pulmones o hueso.

La RxTx muestra una apariencia característica de “piel de cebolla” causada por la formación subperióstica de hueso [4]. Adicionalmente, hay destrucción ósea con lesiones líticas y blásticas y elevación periostial [19]. La biopsia incisional debe realizarse para el diagnóstico tisular. El tratamiento inicial comprende quimioterapia con múltiples drogas y la mayoría de los tumores responden a ella. Los tumores son luego resecados, después de múltiples ciclos de quimioterapia [38]. Cuando el tumor se origina en una costilla, no está completamente claro si solamente la resección de la misma y un amplio margen libre de tumor son adecuados, versus la resección completa de, al menos, 3 costillas [39]. La terapia radiante se usa sólo después de la cirugía cuando la resección quirúrgica es incompleta, porque la radiación puede asociarse con otro tumor o con injuria cardíaca o pulmonar. Los tumores irresecables son tratados con radioterapia después de la quimioterapia, La recidiva ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes y cerca del 25% tienen metástasis al momento de la presentación [5]. Un factor predictivo importante para la recidiva local es la respuesta a la quimioterapia [40]. La sobrevida a 5 años para la enfermedad metastásica es del 30% y es casi del 100% para la enfermedad local [5].

Plasmocitoma solitario

El plasmocitoma solitario es una forma aislada del mieloma múltiple, un tumor que se origina de las células plasmáticas. Es considerado uno de los pocos “tumores médicos” de la pared torácica, en el que la resección quirúrgica no es el método primario de tratamiento. Los pacientes, generalmente hombres mayores, presentan típicamente dolor sin una masa [19]. La RxTx muestra una lesión lítica con adelgazamiento cortical [19]. El diagnóstico inicialmente involucra un aspirado de médula ósea normal y una lesión ósea de plasmocitoma solitario vista en un método por imágenes. La biopsia incisional es usada para confirmar el diagnóstico. El tratamiento comprende terapia radiante y la sobrevida a 5 años es de aproximadamente un 40% a 60% [5,41,42]. El mieloma múltiple sistémico puede desarrollarse en el 45% al 75% de los pacientes por lo que es necesario un seguimiento estrecho [20]. La sobrevida depende en su mayor parte de si se desarrolla o no el mieloma múltiple [5].

Sarcoma de tejido blando

Los sarcomas de tejidos blandos de la pared torácica representan aproximadamente el 45% de los tumores malignos primarios de la pared del tórax, y aproximadamente el 6% de los sarcomas globales de partes blandas [5]. La mayoría presentan una masa indolora en la pared torácica (53%) y la duración media de los síntomas es de 12 meses [43]. El diagnóstico se realiza a través de una biopsia incisional y el tratamiento consiste en la resección quirúrgica con márgenes amplios (al menos 5 cm). Se debe tener cuidado de no ingresar en la pseudocápsula del tumor, porque usualmente contiene enfermedad microscópica [4]. Las tasas de sobrevida global a 5 años van del 63% al 89% [43-45], lo que es mejor que en la mayoría de los otros tumores malignos primarios de la pared torácica. El grado histológico es un predictor de la tasa de metástasis y riesgo de muerte [43]. Las metástasis se desarrollan en el 10% de los pacientes con tumores de bajo grado, en comparación con el 50% en pacientes con tumores de alto grado [46]. Aproximadamente el 20% de los pacientes se presentan inicialmente con metástasis [46] y se desarrollan metástasis a distancia en el 35% [5]. La quimioterapia preoperatoria o coadyuvante no afecta la sobrevida comparada con la resección quirúrgica sola [43]. La resección para el sarcoma recidivado de la pared torácica puede realizarse con una tasa de complicaciones similar a la de la resección primaria (23%) [45].

Histiocitoma fibroso maligno

El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de tejidos blandos más común en los adultos [19]. La mayoría ocurre entre los 50 y 70 años y dos tercios en hombres [19]. Los pacientes típicamente presentan una masa no dolorosa con lento crecimiento. Algunos son inducidos por la radiación. Hay cuarto subtipos histológicos: pleomórfico, células gigantes, mixoide e inflamatorio. Los tumores mixoides tienen el mejor pronóstico. El tumor se puede diseminar a largas distancias a lo largo de los planos faciales y entre las fibras musculares, resultando en tasas altas de recidiva después de la resección. El tratamiento es la resección amplia, dado que la radiación y la quimioterapia no han probado que brinden una ventaja en la sobrevida. La sobrevida a 5 años es de sólo el 38% [6].

Rabdomiosarcoma

Los rabdomiosarcomas se originan de las células progenitoras esqueléticas y musculares. Constituyen el sarcoma de tejidos blandos más común en niños y adolescentes [47] y los hombres son afectados ligeramente más a menudo que las mujeres [19]. Los pacientes presentan típicamente una masa con rápido agrandamiento, que no es dolorosa. El compromiso óseo ocurre en > 20% de los pacientes [9]. Los subtipos histológicos incluyen el embrionario, alveolar y pleomórfico [9]. El tratamiento comprende la resección amplia seguida de radiación y quimioterapia con múltiples drogas. Evidencia reciente ha demostrado que la sobrevida global no es impactada por la completitud de la resección quirúrgica, subtipo histológico o tamaño del tumor [47]. La enfermedad residual no requiere radioterapia adyuvante, que pone a los pacientes en riesgo considerable de complicaciones, incluyendo fibrosis pulmonar y disminución de la capacidad vital. La sobrevida a 5 años es del 60% al 75% [6,36,47].

Reconstrucción

La resección amplia de los tumores de la pared torácica puede resultar en grandes defectos tisulares que requieren reconstrucción substancial. El objetivo de la reconstrucción es apoyar la respiración, prevenir el tórax batiente y apoyar y proteger las estructuras torácicas subyacentes. La cobertura debe también sellar el espacio pleural. Esto debe involucrar la asistencia de un cirujano plástico y reconstructivo. Cuando sea posible, los defectos deben ser cerrados primariamente. Esto generalmente es posible para los defectos < 5 cm y para aquellos altos posteriores < 10 cm, porque la escápula brinda soporte.

Los defectos grandes pueden ser reconstruidos ya sea con tejido autólogo o material protésico. El tejido autólogo no debe ser usado si la herida está infectada. Para los defectos de tamaño mediano con tejido no contaminado, los parches con mallas de Prolene (Ethicon),  PTFE, Marlex (Chevron Phillips Chemical) o Gore-Tex (WL Gore & Assoc) pueden ser usados para una reconstrucción no rígida. Cuando se necesita rigidez, pueden emplearse el sándwich de metil-metacrilato, silicona, Teflon (DuPont) o materiales acrílicos [48]. Los colgajos de tejidos blandos son usados frecuentemente para cubrir los defectos tisulares de la pared torácica y también pueden usarse conjuntamente con mallas protésicas en circunstancias en donde no hay infección. Numerosos colgajos pediculados están disponibles para ser usados, incluyendo el latissimus dorsi, pectoral mayor y recto abdominal. Los colgajos libres son infrecuentemente necesarios. La resección de la pared torácica realizada antes de la reconstrucción debe remover todo el tejido desvitalizado de manera que la cobertura tisular o protésica pueda ser anclada a tejido fuerte. Las complicaciones quirúrgicas más comunes después de la reconstrucción incluyen neumonía (14%) y síndrome de distrés respiratorio agudo (6%) [49].

Avances recientes en la terapia sistémica

Muchos ensayos clínicos han sido dirigidos a la cuestión sobre si la quimioterapia adyuvante brinda un beneficio clínicamente significativo a los pacientes con sarcomas de tejidos blandos completamente resecados. Aunque la quimioterapia adyuvante es el estándar para la atención de los sarcomas de hueso y partes blandas que ocurren más comúnmente en los niños, (sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma y sarcoma osteogénico) [35], hay un acuerdo general en que la quimioterapia adyuvante no está indicada para los pacientes con sarcomas de tejido blando de bajo grado, así como para los de grado intermedio y alto [50-53]. Aunque algunos de esos ensayos sugieren una tendencia hacia tasas de mayor sobrevida con la quimioterapia adyuvante, las diferencias observadas entre los grupos con y sin quimioterapia en esos ensayos, no fueron estadísticamente significativas.

Además de los nuevos diseños de ensayos clínicos, se ha hecho algún progreso para ciertos subtipos específicos de sarcomas. La inesperada actividad de la gemcitabina y el docetaxel sobre los leiomiosarcomas y el sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado (histiocitoma fibroso maligno), brinda la esperanza de que podrán ser tratados mejor más de 70 subtipos de sarcomas en un futuro cercano [54].

La terapia dirigida biológicamente está también bajo investigación. Los resultados preliminares de estudios de fase 2 con otros inhibidores multiquinasa de la angiogénesis en sarcomas avanzados de tejidos blandos, han sido reportados recientemente. El sorafenib, un inhibidor multiquinasa oral, ha sido evaluado, con una mínima tasa de respuesta [55,56]. Similarmente, el sunitinib ha sido estudiado en los sarcomas de tejidos blandos, con pobres tasas de respuesta [57,58].

Finalmente, el pazopanib, un inhibidor multiquinasa de la angiogénesis, ha mostrado una actividad promisoria en pacientes con sarcomas de tejidos blandos reincidentes o refractarios [59]. El papel de la cirugía antes o después  de la terapia biológica no ha sido investigado.

Los tumores de la pared torácica se presentan típicamente con dolor o una masa, o ambos. Son categorizados como benignos o malignos, de acuerdo con el tejido de origen. La TC y la RMN son usadas para caracterizar estos tumores, pero el diagnóstico para la mayoría de las masas se hace con biopsia excisional. La resección amplia local es el tratamiento principal para la mayoría de los tumores de la pared torácica. La sobrevida es variable, dependiendo del tipo de tumor, al igual que el rol  de la quimioterapia y de la radiación.

♦ Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi

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