Las convulsiones asociadas a fiebre son un problema frecuente en pediatría. Es fundamental diferenciar las convulsiones febriles como parte de los síntomas agudos de una infección del sistema nervioso central de las asociadas a la presencia de fiebre en un niño con epilepsia.
El síndrome de convulsiones febriles se define como convulsiones asociadas a fiebre en ausencia infección aguda nivel del sistema nervioso central o desequilibrio electrolítico. La prevalencia de las convulsiones febriles se encuentra entre 3% y 8% en los niños de hasta 7 años de edad. La variación dentro de ésta se debe a las diferencias dentro de la definición de los casos, determinación de los métodos, la variación geográfica y los factores culturales. En esta revisión clínica se habla de la investigación, la gestión, y los criterios de selección de las convulsiones febriles.
Fuentes y criterios de selección
Se hicieron búsquedas en Medline, Embase, y la Cochrane Collaboration desde el año 2000 en adelante, utilizando como palabras claves “sezures, febrile”, “febrile convusions” o “febrile seizures”; seleccionando los artículos pertinentes de los resúmenes y de una búsqueda manual de estas para otras publicaciones pertinentes.
¿Por qué y a que edad los niños tienden a hacer convulsiones febriles?
Las convulsiones febriles son la resultante de una combinación de factores genéticos y ambientales. De los niños con convulsiones febriles, el 24% tenía una historia familiar de convulsiones febriles y el 4% tenía una historia familiar de epilepsia. Aunque en general la herencia es de tipo poligénica, un pequeño número de familias presentaban antecedentes de herencia autosómica dominante y de varias lesiones cromosómicas. Además se identificaron mutaciones en el canal de sodio y de ácido γ – aminobutírico de los receptores en niños con convulsiones febriles, lo que sugiere que los genes que codifican para los canales iónicos probablemente sean la causa de este síndrome.
Las convulsiones febriles se definen como aquellas que ocurren entre los 6 meses y 6 años de edad. La edad media de aparición es a 18 meses, y la mitad de los niños lo presentan entre los 12 y 30 meses.
¿Cuál es la relación entre la fiebre y la convulsión?
La fiebre asociada a las convulsiones febriles suele ser de al menos 38 °C. No existe evidencia de que las convulsiones febriles se produzcan más frecuentemente en episodios de mayor temperatura o a consecuencia de mayor número de episodios febriles. La convulsión puede preceder al episodio febril, y precoz o tardíamente durante el curso del cuadro febril.
Es cada vez más reconocida una entidad de convulsiones afebriles en niños pequeños que cursan gastroenteritis leve; este trastorno fue inicialmente observado en países asiáticos, pero se ha registrado dicha condición en niños procedentes del Reino Unido. Aún no está claro si estas diferencias geográficas se deben a factores genéticos o medioambientales. Estos niños no suelen tener recurrencias y tienen un desarrollo normal. En comparación con los niños con convulsiones febriles, estos tienen menor historia familiar de convulsiones, menor tasa de recurrencia, y mayor agrupación de ataques por episodio.
Características y duración de las convulsiones febriles:
Las convulsiones febriles son en su mayoría breves, generalizadas, tónico-clónicas, y de acuerdo a estudios epidemiológicos alrededor del 4-16% presenta episodios focales. Recientemente se han identificado episodios de convulsiones febriles mioclónicas; estas tienen la misma edad de inicio convulsivo y se asocian a una historia familiar de convulsiones febriles.
La duración de las convulsiones febriles es de menos de 10 minutos en el 87% de los casos; y de más de 15 minutos en el 9%. El estado epiléptico (> 30 minutos de duración) se produce en el 5% de los niños y es más probable que estos tengan episodios convulsivos focales. Las convulsiones febriles prolongadas son un factor de riesgo para presentar nuevos episodios prolongados.
¿Cuándo pueden repetirse los episodios convulsivos febriles?
Treinta por ciento de los niños tienen convulsiones febriles recurrentes durante enfermedades posteriores. Los factores de riesgo para la recurrencia (a diferencia de riesgo de la primera convulsión febril) incluyen aparición antes de 18 meses, más baja la temperatura cerca de 38 ° C, menor duración de la fiebre (<1 hora) antes de la convulsión, y una historia familiar de convulsiones febriles. El 76% de los niños que poseen estos factores de riesgo tendrá una recurrencia de convulsiones febriles en comparación con un 4% en los niños que no presenten estos factores de riesgo.
¿Cuál es el riesgo de que se produzca la epilepsia?
La gran mayoría de los niños que presentan convulsiones febriles no desarrollan epilepsia. Las convulsiones febriles se clasifican en simples o complejas; estas últimas se asocian con un mayor riesgo de epilepsia. Las convulsiones febriles complejas se definen por al menos una de las siguientes características: duración mayor de 15 minutos, múltiples convulsiones en 24 horas, y ser focales. Estas características están ausentes en las convulsiones febriles simples, que representan el 75% de los episodios convulsivos.
Un gran estudio de cohorte prospectivo realizado en niños ha identificado otros factores de riesgo para desarrollar epilepsia, incluyendo anormalidad neurológica, una historia familiar de epilepsia, y la corta duración de la fiebre (<1 hora) antes de la convulsión. Estos niños sin factores de riesgo tienen un 2,4% de posibilidades de padecer epilepsia alrededor de los 25 años de edad, en comparación con 1,4% para la población general. Los niños con historia de al menos un episodio convulsivo complejo, alguna anormalidad neurológica, y antecedentes familiares de epilepsia tienen un 10% de riesgo de desarrollar epilepsia alrededor de los 7 años edad. Los episodios de convulsivos febriles prolongados aumentan la incidencia de epilepsia al 21%; y un 49% en niños que reúnen las 3 características de episodios febriles convulsivos complejos.
La relación entre la epilepsia y las convulsiones es compleja; tres situaciones diferentes merecen especial consideración. La primera de estas es que la convulsión con fiebre es esencialmente el disparador para la aparición de la epilepsia. El mejor ejemplo es de esto es la epilepsia mioclónica severa de la infancia (o síndrome de Dravet), el cuál se presenta en general como epilepsia febril de 6 meses de evolución.
El diagnóstico sindrómico inicial se da una vez que el niño presenta convulsiones afebriles. Otro ejemplo es el síndrome de "convulsiones febriles plus", en los que las convulsiones febriles persisten más allá de la edad de 5 años de edad o también presentan convulsiones afebriles. Por definición, estos niños tienen epilepsia, los mismos no se ajustan a la definición de las convulsiones febriles y usualmente presentan buen pronóstico.
La segunda situación son las ausencias epilépticas de la infancia, que se presentan luego de un período libre de convulsiones febriles. En el tercer escenario se encuentra el niño que presenta convulsiones febriles luego de haber tenido episodios afebriles y encontrarse hasta el momento con diagnóstico de epilepsia. Estas convulsiones se activan con la fiebre, no se trata de convulsiones febriles, pero pueden ser confundidas con ellas.
¿Están las convulsiones febriles y la esclerosis del hipocampo relacionadas?
Estudios controlados y realizados por videos – electroencefalográficos a ratas inmaduras muestran que las convulsiones febriles prolongadas pueden conducir a daños del hipocampo e inducen el desarrollo de la epilepsia espontánea del lóbulo temporal. Otros estudios hechos en humanos muestran también que las convulsiones febriles prolongadas se asocian con esclerosis del hipocampo. La hipótesis sería que el hipocampo presenta características anormales antes de las convulsiones febriles, las mismas predisponen al niño a la prolongación de las convulsiones, que produciendo un desarrollo posterior de esclerosis en el hipocampo; de cualquier manera la asociación entre las convulsiones febriles prolongados y la esclerosis del hipocampo son poco frecuentes. Por ejemplo, un estudio prospectivo de 12 años de duración en el que se incluyeron a 24 niños con convulsiones febriles prolongadas, no encontró esclerosis del hipocampo. Cabe destacar que dada que la asociación entre esclerosis del hipocampo, la epilepsia del lóbulo temporal, y el estado epiléptico febril es infrecuente, el tamaño muestral necesario para demostrar un efecto causal con técnicas epidemiológicas va más allá de los límites de los trabajos científicos publicados.
¿Las convulsiones febriles afectan el comportamiento y el área cognitiva?
Las convulsiones febriles tienen un excelente pronóstico; algunos estudios muestran pruebas normales de inteligencia y de comportamiento, incluso en niños con convulsiones febriles complejas. Un ejemplo de esto se vio en un estudio realizado en Taiwán, donde observaron que los niños que habían padecido convulsiones febriles realizaron al menos igual, ni mejor ni peor las pruebas de inteligencia, las metas académicas, el comportamiento y las pruebas de memoria.
¿Qué se debe investigar?
La investigación realizada en un niño con convulsión febril debe ser dirigida hacia la enfermedad, bajo la sospecha de estar frente a un cuadro infeccioso. El hecho de que un niño presente únicamente un episodio convulsivo durante el cuadro febril no indica necesariamente la falta de ser estudiado.
Punción lumbar
Cuando la historia clínica sugiera estar frente un cuadro de meningitis se debe realizar la punción lumbar, exceptuando que presente alguna de sus contraindicaciones de la misma, como por ejemplo signos de hipertensión endocraneal con alteraciones de la consciencia, signos neurológicos focales, compromiso cardiorrespiratorios, hemorragia, o infección en el sitio de punción. En estos casos donde se contraindica la realización de una punción lumbar se debe realizar antibióticoterapia empírica.
A nivel mundial es raro (0,23%) que los niños durante un episodio convulsivo febril presenten un cuadro agudo de meningitis. Por otro lado el 24% de las meningitis se presentan convulsiones como síntoma inicial.
Según algunos estudios prospectivos la meningitis bacteriana se produce en hasta un 18% de los niños con convulsiones febriles. Se recomienda la utilización precoz de antibióticos parenterales, seguido de una punción lumbar cuando el niño se encuentre a salvo.
La meningitis es poco frecuente en niños de más de la edad de 2 años en la ausencia de convulsiones febriles, signos meníngeos, o petequias. Los niños menores de 2 años con meningitis sin meningismo suelen mostrar otras características iniciales, como el malestar por varios días, vómitos, somnolencia, petequias, disminución de la alimentación, o convulsiones febriles. No obstante debido a esto se necesita vigilancia adicional en niños pequeños, que pueden no mostrar meningismo, o de cualquier niño que requiere en repetidas ocasiones atención médica por signos de sospecha de meningitis.
Ectroencefalografía
No existen evidencias claras de que la presencia de descargas epileptiformes observadas en electroencefalogramas de niños con convulsiones febriles tenga algún valor diagnóstico o pronóstico, aun en los casos de convulsiones febriles complejas. Por lo tanto, no existe razón alguna para realizar electroencefalogramas en niños con convulsiones febriles.
Imágenes
No es necesario indicar la realización de una neuroimagenes en niños con convulsiones febriles simples. Según una serie de casos de 71 niños, aquellos que presentan convulsiones febriles complejas y se encontraban neurológicamente normales presentan poca probabilidad de tener patologías intracraneales de importancia, tales como una masa ocupante, hemorragia, hidrocefalia, abscesos o edema cerebral u otra lesión que requiera una neurocirugía de emergencia.
Se debe considerar la indicación de neuroimagenes en los niños con convulsiones febriles complejas y recurrentes que presenten otras manifestaciones neurológicas, incluyendo anormalidad de la circunferencia cefálica, significativo retraso del desarrollo, y la persistencia de signos neurológicos anormales.
Análisis de sangre
No es necesario realizar análisis de sangre de rutina en los niños con convulsiones febriles, y sólo debe realizarse cuando existan indicaciones específicas.
Manejo
Los padres pueden ponerse muy ansioso cuando su hijo tiene convulsiones febriles, y muchos creen que su hijo se está muriendo. La preocupación por el futuro del niño puede generar un estrés en la familia que interfiere con la vida cotidiana, tales como que el niño duerma con los padres. Se debería reasegurar a los padres sobre el pronóstico del niño y educar (verbalmente, por escrito, y por medio de grupos de apoyo) sobre su causa. El pronóstico de este trastorno puede aliviar la ansiedad y dejar que la familia vuelva a su vida habitual.
Tratamiento
El tratamiento agudo está indicado para las crisis convulsivas prolongadas. En caso de que un ataque continúe por más de cinco minutos se deberá llamar a una ambulancia, y realizar un tratamiento agudo, por ejemplo con diazepam vía rectal (0,5 mg / kg), bucal (0.4-0.5 mg / kg de peso) o midazolam (0,2 mg / kg) intranasal, todas estas son medidas terapéuticas eficaces, y pueden ser administradas en el hogar frente a una convulsión que dure por más de cinco minutos. Sin embargo si continúa el episodio convulsivo por más de otros 10 minutos o comienza otra convulsión antes que el niño recobre la consciencia se deberá solicitar una ambulancia. En ensayos aleatorios controlados se ha demostrado que el midazolam tiene una eficacia superior al diazepam. La elección del tratamiento agudo dependerá de las formulaciones disponibles en los diferentes países. Las indicaciones para proporcionar tratamiento agudo en el hogar, son para aquellos niños con un alto riesgo de recurrencia, una primera convulsión febril prolongado, o cuando el niño está geográficamente aislado de la posible intervención médica. El paracetamol y el ibuprofeno son a menudo útiles en el tratamiento sintomático ante la incomodidad de un niño febril, sin embargo no existen pruebas de que esto disminuye la recurrencia de las convulsiones febriles.
Tratamiento profiláctico
No existen pruebas convincentes de que el continuo uso de los anticonvulsivantes reduzca el riesgo de desarrollar epilepsia, y se debe considerar los potenciales efectos secundarios de estas drogas. Dado que el pronóstico benigno de convulsiones febriles, no esta indicado el tratamiento profiláctico. Después de la consulta a un especialista la mayoría de los padres no están interesados en la administración de un tratamiento preventivo.
Puede ser considerada la utilización de un tratamiento intermitente cuando los niños tienen convulsiones febriles recurrentes prolongadas y/o están geográficamente aislados de médicos. Estudios aleatorios, doble ciego y controlados con placebo han demostrado que la administración de diazepam durante la fiebre reduce la recurrencia de las convulsiones durante la misma.
Conclusión y Comentario
Las convulsiones febriles son un trastorno común y benigno, con un excelente pronóstico. Es importante descartar las infecciones del sistema nervioso central, como la meningitis y la encefalitis, especialmente en un niño con estado febril epiléptico. La utilización de drogas preventivas tiene sus indicaciones puntuales debido a falta de estudios concluyentes y sus potenciales efectos adversos, aun la educación sigue siendo el pilar del manejo de las familias frente a estos aterradores ataques.