British Med. J. | 01 ABR 08

Lo que hay que saber sobre convulsiones febriles

La relación entre fiebre y convulsión
Autor/a: Dres. Lynette G Sadleir and Ingrid E Scheffer Fuente: Resumen y comentario objetivo: Dra. Mercedes Manjarin BMJ doi:10.1136/bmj.39087.691817.AE

Las convulsiones asociadas a fiebre son un problema frecuente en pediatría. Es fundamental diferenciar las convulsiones febriles como parte de los síntomas agudos de una infección del sistema nervioso central de las asociadas a la presencia de fiebre en un niño con epilepsia.

El síndrome de convulsiones febriles se define como convulsiones asociadas a fiebre en ausencia infección aguda nivel del sistema nervioso central o desequilibrio electrolítico. La prevalencia de las convulsiones febriles se encuentra entre 3% y 8% en los niños de hasta 7 años de edad. La variación dentro de ésta se debe a las diferencias dentro de la definición de los casos, determinación de los métodos, la variación geográfica y los factores culturales. En esta revisión clínica se habla de la investigación, la gestión, y los criterios de selección de las convulsiones febriles.


Fuentes y criterios de selección

Se hicieron búsquedas en Medline, Embase, y la Cochrane Collaboration desde el año 2000 en adelante, utilizando como palabras claves “sezures, febrile”, “febrile convusions” o “febrile seizures”; seleccionando los artículos pertinentes de los resúmenes y de una búsqueda manual de estas para otras publicaciones pertinentes.

¿Por qué y a que edad los niños tienden a hacer convulsiones febriles?

Las convulsiones febriles son la resultante de una combinación de factores genéticos y ambientales. De los niños con convulsiones febriles, el 24% tenía una historia familiar de convulsiones febriles y el 4% tenía una historia familiar de epilepsia. Aunque en general la herencia es de tipo poligénica, un pequeño número de familias presentaban antecedentes de herencia autosómica dominante y de varias lesiones cromosómicas. Además se identificaron mutaciones en el canal de sodio y de ácido γ – aminobutírico de los receptores en niños con convulsiones febriles, lo que sugiere que los genes que codifican para los canales iónicos probablemente sean la causa de este síndrome.

Las convulsiones febriles se definen como aquellas que ocurren entre los 6 meses y 6 años de edad. La edad media de aparición es a 18 meses, y la mitad de los niños lo presentan entre los 12 y 30 meses.

¿Cuál es la relación entre la fiebre y la convulsión?

La fiebre asociada a las convulsiones febriles suele ser de al menos 38 °C. No existe evidencia de que las convulsiones febriles se produzcan más frecuentemente en episodios de mayor temperatura o a consecuencia de mayor número de episodios febriles. La convulsión puede preceder al episodio febril, y precoz o tardíamente durante el curso del cuadro febril.

Es cada vez más reconocida una entidad de convulsiones afebriles en niños pequeños que cursan gastroenteritis leve; este trastorno fue inicialmente observado en países asiáticos, pero se ha registrado dicha condición en niños procedentes del Reino Unido. Aún no está claro si estas diferencias geográficas se deben a factores genéticos o medioambientales. Estos niños no suelen tener recurrencias y tienen un desarrollo normal. En comparación con los niños con convulsiones febriles, estos tienen menor historia familiar de convulsiones, menor tasa de recurrencia, y mayor agrupación de ataques por episodio.

Características y duración de las convulsiones febriles:

Las convulsiones febriles son en su mayoría breves, generalizadas, tónico-clónicas, y de acuerdo a estudios epidemiológicos alrededor del 4-16% presenta episodios focales. Recientemente se han identificado episodios de convulsiones febriles mioclónicas; estas tienen la misma edad de inicio convulsivo y se asocian a una historia familiar de convulsiones febriles.

La duración de las convulsiones febriles es de menos de 10 minutos en el 87% de los casos; y de más de 15 minutos en el 9%. El estado epiléptico (> 30 minutos de duración) se produce en el 5% de los niños y es más probable que estos tengan episodios convulsivos focales. Las convulsiones febriles prolongadas son un factor de riesgo para presentar nuevos episodios prolongados.

¿Cuándo pueden repetirse los episodios convulsivos febriles?

Treinta por ciento de los niños tienen convulsiones febriles recurrentes durante enfermedades posteriores. Los factores de riesgo para la recurrencia (a diferencia de riesgo de la primera convulsión febril) incluyen aparición antes de 18 meses, más baja la temperatura cerca de 38 ° C, menor duración de la fiebre (<1 hora) antes de la convulsión, y una historia familiar de convulsiones febriles. El 76% de los niños que poseen estos factores de riesgo tendrá una recurrencia de convulsiones febriles en comparación con un 4% en los niños que no presenten estos factores de riesgo.

¿Cuál es el riesgo de que se produzca la epilepsia?
 
La gran mayoría de los niños que presentan convulsiones febriles no desarrollan epilepsia. Las convulsiones febriles se clasifican en simples o complejas; estas últimas se asocian con un mayor riesgo de epilepsia. Las convulsiones febriles complejas se definen por al menos una de las siguientes características: duración mayor de 15 minutos, múltiples convulsiones en 24 horas, y ser focales. Estas características están ausentes en las convulsiones febriles simples, que representan el 75% de los episodios convulsivos.

Un gran estudio de cohorte prospectivo realizado en niños ha identificado otros factores de riesgo para desarrollar epilepsia, incluyendo anormalidad neurológica, una historia familiar de epilepsia, y la corta duración de la fiebre (<1 hora) antes de la convulsión. Estos niños sin factores de riesgo tienen un 2,4% de posibilidades de padecer epilepsia alrededor de los 25 años de edad, en comparación con 1,4% para la población general. Los niños con historia de al menos un episodio convulsivo complejo, alguna anormalidad neurológica, y antecedentes familiares de epilepsia tienen un 10% de riesgo de desarrollar epilepsia alrededor de los 7 años edad.  Los episodios de convulsivos febriles prolongados aumentan la incidencia de epilepsia al 21%; y un 49% en niños que reúnen las 3 características de episodios febriles convulsivos complejos.

La relación entre la epilepsia y las convulsiones es compleja; tres situaciones diferentes merecen especial consideración. La primera de estas es que la convulsión con fiebre es esencialmente el disparador para la aparición de la epilepsia. El mejor ejemplo es de esto es la epilepsia mioclónica severa de la infancia (o síndrome de Dravet), el cuál se presenta en general como epilepsia febril de 6 meses de evolución.

El diagnóstico sindrómico inicial se da una vez que el niño presenta convulsiones afebriles. Otro ejemplo es el síndrome de "convulsiones febriles plus", en los que las convulsiones febriles persisten más allá de la edad de 5 años de edad o también presentan convulsiones afebriles. Por definición, estos niños tienen epilepsia, los mismos no se ajustan a la definición de las convulsiones febriles y usualmente presentan buen pronóstico.

La segunda situación son las ausencias epilépticas de la infancia, que se presentan luego de un período libre de convulsiones febriles. En el tercer escenario se encuentra el niño que presenta convulsiones febriles luego de haber tenido episodios afebriles y encontrarse hasta el momento con diagnóstico de epilepsia. Estas convulsiones se activan con la fiebre, no se trata de convulsiones febriles, pero pueden ser confundidas con ellas.
 
¿Están las convulsiones febriles y la esclerosis del hipocampo relacionadas?

Estudios controlados y realizados por videos – electroencefalográficos a ratas inmaduras muestran que las convulsiones febriles prolongadas pueden conducir a daños del hipocampo e inducen el desarrollo de la epilepsia espontánea del lóbulo temporal. Otros estudios hechos en humanos muestran también que las convulsiones febriles prolongadas se asocian con esclerosis del hipocampo. La hipótesis sería que el hipocampo presenta características anormales antes de las convulsiones febriles, las mismas predisponen al niño a la prolongación de las convulsiones, que produciendo un desarrollo posterior de esclerosis en el hipocampo; de cualquier manera la asociación entre las convulsiones febriles prolongados y la esclerosis del hipocampo son poco frecuentes. Por ejemplo, un estudio prospectivo de 12 años de duración en el que se incluyeron a 24 niños con convulsiones febriles prolongadas,  no encontró esclerosis del hipocampo. Cabe destacar que dada que la asociación entre esclerosis del hipocampo,  la epilepsia del lóbulo temporal, y el estado epiléptico febril es infrecuente, el tamaño muestral necesario para demostrar un efecto causal con técnicas epidemiológicas va más allá de los límites de los trabajos científicos publicados.

 

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