Diagnóstico | 20 SEP 06

Pustulosis eosinofílica neonatal

En la evaluación de una erupción pustulosa en un neonato, se deben descartar en primer lugar las causas infecciosas que puedan producirla ya que necesitan un tratamiento específico.
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Cuando se evalúa una erupción pustular en un neonato es importante diferenciar las patologías infecciosas de las no infecciosas. Las etiologías infecciosas que incluyen bacterias (foliculitis estafilocóccica), espiroquetas (sífilis congénita), virosis (herpes simple, varicela zóster), hongos (candidiasis congénita o neonatal) y parásitos (escabiosis), pueden identificarse examinando el contenido de la pústula con tinciones y cultivos. Si se elimina la causa infecciosa debe considerarse la no infecciosa.  Estas últimas incluyen: la foliculitis pustular eosinofílica (pustulosis eosinofílica), acropustulosis infantil, eritema tóxico, melanosis neonatal pustulosa transitoria, miliaria pustulosa y acné neonatal.

Se reporta un niño pretérmino de 7 semanas, presentando una erupción pustular recurrente en cara, cuero cabelludo y tronco con eosinofilia periférica. La biopsia de piel reveló espongiosis con numerosos eosinófilos dérmicos y epidérmicos sin compromiso folicular predominante. Respondió al manejo conservador.

La foliculitis pustular eosinofílica fue descripta por Ofuji en 1970, la forma llamada clásica está caracterizada por pápulo – pústulas con extensión centrífuga y aclaramiento central con nuevas pápulas en el borde de más antiguas.. Las lesiones curan dejando hiperpigmentación residual, el prurito es un síntoma inconstante. Generalmente no hay manifestaciones sistémicas asociadas aunque la evaluación de laboratorio muestra eosinofilia en sangre periférica. El exámen histológico muestra un infiltrado eosinofílico rodeando la envoltura externa del folículo extendiéndose desde el ostium folicular hasta el infundíbulo. En algunas lesiones el infiltrado eosinofílico se agrega para formar pústulas subepidérmicas. Con la emergencia del virus de inmunodeficiencia humana se describió una nueva forma de foliculitis pustular eosinofílica (EPF) la que se observa con mayor frecuencia en pacientes de sexo masculino infectados con el virus HIV con recuento de CD 4 menor de 300 células/ml. Se presenta en tronco, cabeza y cuello como pápulas foliculares de base eritematosa.

A diferencia de la variante clásica, también puede presentarse con morfología atípica como pápulas no foliculares eritematosas, placas urticarianas o parches eritematosos. El prurito es común.

En 1984, Lucky y col describieron una erupción similar en niños. Tiende a diferir de las demás variantes, ya que compromete el cuero cabelludo y cara en vez de tronco y extremidades. Las pápulo-pústulas no forman los anillos vistos en los adultos y tienden a resolver espontáneamente sin secuelas. La edad de inicio es desde el nacimiento hasta los 3 años. La eosinofilia periférica es una característica constante. El compromiso del folículo piloso es menos frecuente en la forma infantil.

La etiología de la EPF es desconocida. Se ha propuesto una etiología infecciosa, pero no hubo hallazgos que sustenten ésta teoría. El sistema inmune ha sido implicado en la patogénesis de la enfermedad, especialmente por su asociación con el HIV. La pronunciada preponderancia masculina en la incidencia de EPF es similar a otras enfermedades eosinofílilicas incluyendo el síndrome hipereosinofílico, y puede indicar que los factores hormonales pueden jugar un rol en su patogénesis.

Cuando se activan los eosinófilos, liberan los contenidos de sus gránulos incluyendo la proteína básica mayor, neurotoxina derivada de eosinófilos, y proteína catiónica eosinofílica. Estas proteinas son citoquinas y citoestimulantes. La proteína básica mayor se une a célula blanco y se inserta en la membrana plasmática, interrumpiendo la estructura lipidica y causando daño citotóxico no específico. La proteína básica mayor, con la neurotoxina derivada de eosinófilos y la proteína catiónica eosinofilica, incrementa la permeabilidad vascular y estimula varias células incluyendo basófilos, neutrófilos, y plaquetas. La neurotoxina tiene efectos neurotóxicos.

Como la EPF, la acropustulosis de la infancia está caracterizada por brotes de pústulas pruriginosas recurrentes, pero la distribución tiende a no ser folicular con predilección de palmas y plantas y compromiso adicional de tobillos y antebrazos. Histológicamente, el infiltrado está compuesto de neutrófilos pero muchas veces se ha encontrado infiltrados eosinofílicos, sugiriendo un posible espectro entre acropustulosis de la infancia y EPF.
El diagnóstico correspondiente al caso reportado es EPF infantil. No obstante la histopatología no mostró un proceso folicular. Los autores están de acuerdo con Taieb en que el término apropiado para ésta entidad es “pustulosis eosinofílica”. No es necesario tratamiento específico ya que la enfermedad mejora sin dejar secuelas.

Algunos casos reportados en la literatura mejoraron con corticoides tópicos de baja-mediana potencia, mientras que otros mejoraron con eritromicina oral. Otros tratamientos reportados incluyen dapsona e indometacina.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La foliculitis pustular eosinofílica fue descripta por primera vez en 1970 por Ofuji, en pacientes adultos que presentaban pápulo-pústulas foliculares, pruriginosas ubicadas en cara, tronco y extremidades. En 1980, se describieron dos variantes clínicas asociadas a pacientes HIV, y en 1984 Lucky describió una erupción en infantes que involucraba preferentemente cara y cuero cabelludo.

¿Qué aporta a la práctica dermatológica?

Es importante que en la evaluación de una erupción pustulosa en un neonato, se descarten en primer lugar las causas infecciosas que puedan producirla como son las infecciones bacterianas, virósicas, fúngicas y parasitarias ya que necesitan un tratamiento específico. Si los exámenes complementarios apropiados para descartar dichas enfermedades son negativos, se considerarán las causas no infecciosas donde se incluye a la foliculitis pustular eosinofílica.
 
Pústulas agrupadas en cara y cuero cabelludo en un prematuro de siete semanas de vida.  

 

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