Lipoedema: Desde la presentación clínica a la terapia

Desarrollo

El lipoedema es una enfermedad reconocida infrecuente, primero descripto por Allen y Hines en1940.  El lipoedema se caracteriza por el aumento de tamaño de las piernas ocasionado por el acúmulo anormal de tejido subcutáneo asociado generalmente a edema leve.  Se utilizan distintos sinónimos en la literatura (tabla 1).

Diagnóstico diferencial del lipoedema

Historia del paciente	Lipodema	Obesidad	Lipohipertrofia	Linfoedema
Sexo	Femenino	Masculino y femenino	Femenino	Masculino y femenino
Historia familiar positive	Común	Común	Posible	Presente en linfoedema primario
Factor hereditario probado	Ausente	Ausente	Ausente	Presente en linfoedema primario
Historia de erisipelas	Ausente	Ausente	Ausente	Generalmente presente
Progresión	Áreas involucradas	En todo el cuerpo, aunque en la mayoría de los hombres (y algunas mujeres) limitados al tronco	No progresivo	Proximal, desde la porciñon distal de la pierna
Respuesta a la dieta	Ninguna	Excelente	Ninguna	Ninguna
Reducción del edema con la elevación	Mínimo	Inefectivo	Inefectivo	Efectivo inicialmente
Exámen físisco	.	.	.	.
Compromiso bilateral	Siempre	Siempre	Siempre	Primario: generalmente Sedundario: raro
Compromiso de los pies	Ausente	Común	Ausente	Común
Grasa maleolar	Presente	Ausente	Ausente	Ausente
Consistencia a la palpación	Suave-firme	Suave	Suave	Firme
Edema	Mínimo	Ausente	Ausente	Siempre presenta en severidad variable
Dolor o presión	Común	Ausente	Ausente	Ausente

Esta abundancia de terminología y definiciones poco claras han resultado en confusión acerca de lipoedema, subdiagnosticado y con malos tratamientos.  Por ejemplo en los pacientes con lipoedema generalmente se diagnostican y tratan como si tuvieran linfoedema primario.  El lipoedema es una condición crónica, progresiva que pueden asociarse a considerable morbilidad.  Inicialmente los pacientes experimentan disconfort, que puede progresar a dolor de alta intensidad.

Epidemiología

El lipoedema ocurre casi exclusivamente en mujeres.  Aparece durante o luego de la pubertad.

Presentación clínica

Allen y Hines describieron al lipoedema como un síndrome clínico caracterizado por la combinación de depósitos de grasa en los glúteos y extremidades inferiores y acúmulos de fluidos en las piernas.  En 1951, Wold y col sugirieron los siguientes criterios diagnósticos: ocurre casi exclusivamente en mujeres, bilateral y simétrico con mínimo compromiso de los pies, mínimo edema, dolor, aumento del diámetro persistente luego de elevar las piernas o luego de perder peso.  Los pacientes se quejan de pesadez de las piernas y disconfort, con sensibilidad moderada a severa a la presión digital.

El edema y dolor del lipoedema empeora durante el ejercicio y el clima cálido y no retrocede con la elevación de las piernas, aunque algún componente de edema puede beneficiarse con la elevación.

Los depósitos de grasa simétricos y bilaterales en las extremidades inferiores se desarrollan lentamente y gradualmente.  Aunque cerca de la mitad de los pacientes pueden ser obesos, el aumento de las extremidades inferiores es desproporcionado en relación al tronco, extremidades superiores, cara y cuello.  En estadios tempranos del lipoedema el único signo puede ser la desaparición de los espacios cóncavos en los laterales del tendón de Aquiles (relleno del surco retromaleolar) (fig 1).  A medida que el lipoedema progresa, la enfermedad se hace más fácil de reconocer. 

Fig 1.  Surco retromaleolar relleno.

Característicamente, los pies están respetados y el depósito de grasa comienza abruptamente arriba del maleolo causando una demarcación entre el tejido normal y anormal del tobillo (signo de cuff del lipoedema) (fig 2).  El contorno de las extremidades inferiores se describe como “piernas en copa”. En un número de pacientes, existen similares depósitos de grasa en las extremidades superiores, que finalizan abruptamente arriba de las muñecas, respetando las manos.  El curso del lipoedema es variable. Algunas mujeres desarrollan lipoedema menor que se estabiliza y no progresa a través del tiempo.  Otras mujeres muestran progresión gradual del lipoedema, mientras que en otras pacientes la exacerbación es causada por situaciones de estrés como el embarazo y cirugía.

Fig 2. Signo de Cuff en lipoedema.

Clasificación histórica

Se han reconocido diferentes fenotipos de lipoedema.  A la primera presentación descripta por Allen Hines, Moncorps y col describieron un subtipo de lipoedema llamado “tipo rusticanus” en 1940, actualmente conocido como “tipo rusticanus Moncorps”.  Las diferencias entre estos grupos se realiza clínicamente y es importante porque los pacientes con el tipo rusticanus Moncorps experiencian complicaciones más serias a edades tempranas, especialmente un dolor espontáneo en las piernas que es más prominente al final del día, que puede asemejarse a los síntomas de la insuficiencia venosa crónica en ausencia de venas varicosas.

El tipo rusticanus Moncorps se asocia con eritrocianosis, cianosis en el tercio inferior de las piernas, máculas hiperémicas rojizas e hiperqueratosis folicular.  La hipótesis es que existe un defecto intrínseco del tejido conectivo en la piel de éstos pacientes clínicamente observados como marcas de estiramiento, luego que se observó un déficit de elasticidad cutánea en la pantorrilla.   La presencia de pies delgados, deterioro moderado de la función de bomba muscular de la pantorrilla (retorno venoso), que puede conducir a insuficiencia músculo fascial (ej tejido conectivo relativamente débil del compartimiento fascial) pueden apuntar a un defecto más generalizado del tejido conectivo.