Xantogranuloma juvenil con compromiso ocular

Desarrollo:

El xantogranuloma juvenil (JXG) es una histiocitosis no Langerhans poco común, que la mayoría de las veces afecta a infantes y a niños jóvenes.  El hallazgo extracutáneo más comúnmente reportado es el compromiso ocular, que puede ocasionar hipema espontáneo, glaucoma y ceguera si no se trata.  Se presenta un caso de un infante con glaucoma unilateral asociado a JXG.

Se presenta un niño de 7 meses con heterocromia e hipema de su ojo izquierdo desde hace 5 meses y lesiones páúlonodulares amarillentas en cara, pecho, espalda y brazos de 2 meses de evolución.  El paciente no presentaba historia familiar de enfermedad ocular.  Nació de un embarazo y parto normales.

El exámen ocular del ojo izquierdo reveló opacidad corneal difusa, conjuntiva anaranjada-amarillenta, y uveitis anterior.  En el lado nasal se notan vasos epiesclerales prominentes (fig1).  El iris presentaba una banda amarillenta en la posición hora 3 a 5 (fig2).  La presión intraocular era de 15 mmmHg en el ojo derecho y de 42 mmHg en el ojo izquierdo.  El exámen de lámpara de hendidura y fondoscopía no tenía alteraciones en el ojo derecho.

El exámen dermatológico mostró nódulos firmes amarillentos numerosos de 2 a 20 mm de diámetro localizados en la frente, párpado superior izquierdo, tronco y extremidades superiores.  Los tests de laboratorio revelaron que el nivel de colesterol, triglicéridos y hemograma eran normales.  La biopsia tomada del tronco reveló infiltración de histiocitos, células espumosas y células gigantes de Touton en la dermis con linfocitos, eosinófilos y neutrófilos.  La tinción de inmunohistoquímica mostró que los histiocitos eran positivos para Vimentina y CD68, y negativos para CD1a y S-100.

Se le diagnosticó al paciente JXG y glaucoma secundario.  Se trató con timolol en gotas, betametasona, atropina y suspensión de acetazolamida.

El xantogranuloma juvenil se caracteriza por presentarse como lesiones pápulonodulares amarillentas localizadas en piel y otros órganos en ausencia de desórdenes metabólicos.  Las lesiones cutáneas desaparecen espontáneamente en meses o años, generalmente desaparecen en 1 a 5 años, y pueden a veces dejar pequeñas cicatrices atróficas.