Prevalencia del Síndrome Hepatopulmonar en niños

El término “Síndrome Hepatopulmonar” (SHP) describe la asociación de enfermedad hepática, hipoxemia y dilataciones vasculares intrapulmonares (DVIP). Su prevalencia en adultos varía de 4 a 29%. En niños, 2 estudios retrospectivos describieron una prevalencia de SHP del 9 al 20% en pacientes con atresia biliar y 0,5% en aquellos con trombosis de vena porta. Otros reportes confirmaron la ocurrencia del SHP en niños con enfermedad hepática crónica, hipertensión portal y anomalías congénitas de la vena porta. La información sobre el impacto del SHP en las consecuencias clínicas es escasa; algunos niños han mostrado un deterioro en la oxigenación arterial durante el seguimiento a mediano plazo y un 25 al 46% han fallecido.

El diagnóstico del SHP en un niño con enfermedad hepática se establece con la presencia de hipoxemia o un gradiente alvéolo-arterial (A-a) de oxígeno elevado en un análisis de gases en sangre arterial, y la presencia de derivaciones (shunts) intrapulmonares mediante ecocardiografía realzada con contraste o estudio de perfusión con albúmina marcada con Tecnecio 99. El uso rutinario del análisis de gases en sangre arterial es problemático por su naturaleza invasiva; la oximetría de pulso es bien aceptada y una saturación de oxígeno de ≤ 97% con este método identifica hipoxemia que se confirma por gases en sangre (PaO2 < 70 mmHg) en adultos con cirrosis. Aunque la oximetría de pulso no es el reemplazante ideal, podría evaluar el criterio diagnóstico de hipoxemia para SHP y podría reducir el número de niños sin SHP que pueden ser sometidos a test invasivos.
Debido a la escasa información sobre el tema, los autores realizaron este estudio prospectivo para identificar la prevalencia de SHP en niños con enfermedad hepática.

Métodos

Entre enero y junio del 2006, niños atendidos en clínicas especializadas en Hepatología o Centros de Trasplante Hepático o admitidos en el Hospital de Niños Enfermos de Canadá fueron reclutados si eran menores de 18 años y padecían enfermedad hepática, trombosis de vena hepática o anomalía de vena porta. Los pacientes con enfermedad cardiaca congénita con cortocircuito derecha-izquierda fueron excluidos del estudio.

Procedimientos

Todos los niños fueron evaluados usando oximetría de pulso según procedimiento estandarizado, con el niño sentado o parado y respirando aire ambiental. El punto de corte para identificar hipoxemia fue de ≤ 97%.
A los niños con oximetría ≤ 97% y a todos los niños con cirrosis o hipertensión portal severa sin cirrosis se les realizó ecocardiografía con contraste para identificar evidencia de DVIP. Se definió estudio anormal como la aparición de contraste en el ventrículo izquierdo en > 3 ciclos cardíacos luego de su aparición en el ventrículo derecho (se consideró normal su aparición luego de 20 ciclos cardíacos).

Ante ecocardiografía anormal se realizó estudio de perfusión con tecnecio, tomándose una imagen corporal total cuantitativa. La evaluación de captación se determinó usando regiones de interés trazadas en cerebro, riñón, tejidos blandos y pulmones, midiéndose el índice de shunt.  Un estudio de perfusión anormal se definió como captación pulmonar < 93% del total de la captación corporal.

Se realizó análisis de gases en sangre arterial en niños con ecocardiografía anormal. Se definieron como valores anormales una PaO2 < 70 mmHg o gradiente A-a de O2 > 15 mmHg.

Se obtuvo una radiografía de tórax en los pacientes con oximetría de pulso ≤ 97% y en aquellos con ecocardiografía anormal. Se realizó evaluación respiratoria ante la presencia de signos y síntomas respiratorios o cuando el niño presentaba ecocardiografía anormal o radiografía patológica.

Se consideró que el niño tenía DVIP cuando la ecocardiografía fue anormal. En casos en que este estudio era dudoso o inconcluso, se realizó estudio de perfusión para clarificar la presencia de DVIP. Se realizó diagnóstico de SHP en un niño cuando había evidencia de DVIP y PaO2 < 70 mmHg o gradiente A-a > 15 mmHg.

Resultados

De los 356 pacientes que cumplían los criterios de inclusión, 305 accedieron a participar del estudio. De éstos, 4 revocaron su consentimiento; ninguno presentaba signos o síntomas respiratorios y tenían saturación de O2 > 97%.De los pacientes incluidos, 15 (5%) estaban en lista de espera para trasplante hepático, 3 de los cuales tenían ascitis significativa.

Presentaron saturación de O2 ≤ 97% 8 niños; 5 con cirrosis, 2 con hipertensión portal severa y 1 con hepatitis B crónica. Ninguno tenía síntomas respiratorios; 6 tenían radiografía de tórax normal, y en 2 se encontraron cambios menores en la vasculatura pulmonar.

Se requirió ecocardiografía en 28 niños (9%), aunque 2 se negaron. Las indicaciones fueron presencia de cirrosis en 21 niños (5 con baja saturación de O2), hipertensión portal significativa en 4 niños (3 con hiperplasia nodular regenerativa y 1 con fibrosis hepática congénita) y baja saturación de O2 en un niño con hepatitis B crónica.

La ecocardiografía fue anormal en 7 (27%) de los 26 pacientes. El análisis de gases en sangre arterial en estos pacientes mostró anormalidades en 2 de ellos, 1 con PaO2 de 80 mmHg y gradiente A-a de 25 mmHg, y el otro con PaO2 de 49 mmHg y gradiente A-a de 72 mmHg. Ambos pacientes presentaban oximetría de pulso alterada (97% y 85% respectivamente).

Así, 2 pacientes tuvieron SHP, representando el 8% de los pacientes con cirrosis u otra enfermedad hepática con hipertensión portal significativa. Los otros 6 niños con oximetría de pulso anormal presentaban ecocardiografía y evaluación respiratoria normal.

Se realizó estudio de perfusión en 6 de los 7 pacientes con ecocardiografía anormal, negándose un paciente con SHP. La proporción media de actividad encontrada fuera de los pulmones fue del 6,5% (rango 4-12%). El paciente con SHP mostró un resultado del 5%, dentro del rango de referencia. Dos de los otros 5 pacientes con ecocardiografía anormal pero sin alteraciones del gas arterial mostraron resultados anormales del 8 y 12%.

De los 305 pacientes incluidos, 39 se sometieron a trasplante hepático; 28 tuvieron buena evolución, 7 rechazo crónico, 1 hepatitis autoinmune de novo, 1 hipertensión pulmonar por enfermedad parenquimatosa y fístula arteriovenosa y 2 recurrencia de su enfermedad original (colestasis asociada a nutrición parenteral y colangitis esclerosante primaria). Un paciente con rechazo crónico severo e hipertensión pulmonar tenía un bajo valor de saturación de O2 del 85% y ecocardiografía positiva; el análisis de gases en sangre fue anormal y se diagnosticó SHP, siendo reclutado para trasplante hepático.