El melanoma cutáneo es raro en la población pediátrica, correspondiendo entre el 1 y el 3 % de las enfermedades malignas de la infancia. En Estados Unidos, aproximadamente el 2 % (1-4%) de todos los melanomas ocurren en personas menores de 20 años de edad. No obstante, la incidencia de melanoma en la infancia está en aumento. El melanoma es siete veces más frecuente en la segunda década de la vida que en la primera. Ocurre en forma similar en ambos sexos, con un ligero predominio en el sexo femenino. Los melanomas pediátricos pueden dividirse en prepuberales y postpuberales. Los primeros se dividen en: congénitos (en útero al nacimiento), infantil (desde el nacimiento hasta el año), y de la infancia ( desde el año hasta la pubertad). Es útil separarlos por grupos de edades ya que la epidemiología y los factores de riesgo difieren.
Aproximadamente el 50% de los melanomas de la infancia se desarrollan en asociación a lesión preexistente: cerca del 30 % asociado a nevos melanocíticos congénitos gigantes y 20 % en asociación con otras lesiones (nevos melanocíticos adquiridos, y nevos melanocíticos congénitos pequeños y medianos). 50 al 70 % de los melanomas que se desarrollan a partir de nevos melanocíticos congénitos gigantes lo hacen antes de la pubertad. En contraste, los melanomas que se desarrollan de nevos melanocíticos congénitos pequeños ocurren después de la pubertad. Las características clínicas y el pronóstico de éstos melanomas se asemejan a las de la población adulta aunque la distribución de los tipos difieren.
En adultos, el 70 % son melanomas extensivos superficiales, mientras que el 15 % son del tipo nodular. En comparación, en un estudio de 126 casos de melanomas en pacientes menores de 20 años ,63 % eran extensivos superficiales y 27 % melanomas nodulares.
Los melanomas en los niños tienden a ser más gruesos al momento del diagnóstico comparándolos con los adultos. Las razones de la mayor incidencia de melanomas intermedios o gruesos (+ de 1.5 mm) en los niños es multifactorial y puede incluir: diagnóstico tardío, mayor incidencia de melanomas que se desarrollan de nevos melanocíticos congénitos gigantes, los cuáles son más profundos y más difíciles de diagnosticar en forma temprana y mayor incidencia de melanomas nodulares en la niñez.
Los factores de riego incluyen nevos melanocíticos congénitos gigantes, síndrome del nevo displásico, nevos melanocíticos adquiridos, nevos atípicos esporádicos, xeroderma pigmentoso, inmunosupresión, historia familiar de melanoma.
Existe considerable controversia acerca de si los nevos congénitos pueden ser considerados como factor de riesgo de melanoma. Estos nevos pueden dividirse en pequeños (- 1.5mm), medianos (1.5 hasta 20 mm) y gigantes (+ de 20 mm). Mientras que el riesgo de desarrollar melanoma en nevos congénitos pequeños y medianos es incierta, en los gigantes puede ocasionar el 10 % de chance de desarrollar melanoma.
En la actualidad se acepta que el riesgo de melanoma en nevos melanocíticos congénitos se correlaciona con el tamaño del nevo melanocítico y la profundidad y número totales de melanocitos presentes.
Las opciones terapéuticas incluyen resección quirúrgica, quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia. La escisión quirúrgica con márgenes estándar es el tratamiento de elección en enfermedad primaria y es considerado potencialmente curativo en el melanoma temprano. Los márgenes quirúrgicos se recomiendan basados en el espesor del tumor primario y según el Nacional Cancer Network son de 0.5 mm para carcinoma in situ, 1 cm. para más de 1.0 mm de espesor, 1-2 cm. para tumores de 1.0-2.0 mm, y 2 cm. para melanomas de más de 2.0mm.
Las biopsias de ganglio centinela se utiliza para propósitos diagnósticos. El mapeo de ganglio centinela y biopsias se recomiendan para melanomas mayores de 1.0 mm y para tumores entre 0.76 y 1.0 mm de espesor sólo en presencia de ulceración o invasión de dermis reticular (nivel de Clark 4).
Aunque la quimioterapia en melanoma del adulto no demostró ser demasiado efectiva, en niños puede tener un rol más importante.
El rol de la radioterapia permanece limitada y es utilizada para propósitos paliativos, en aquellos con metástasis cerebrales, metástasis óseas dolorosas, compresión medular, tumores superficiales desfigurantes y metástasis viscerales localizadas irresecables.
Los factores pronósticos más importantes son el espesor del melanoma y el estadio al momento del diagnóstico.
Es importante considerar al melanoma en los diagnósticos diferenciales clínicos e histológicos de las lesiones pigmentadas atípicas en los niños. Siendo esencial que cualquier cambio en una lesión deba evaluarse y biopsiarse si es necesario. Los pacientes con melanoma necesitan seguimiento y exámenes dermatológicos por el resto de la vida. Las guías de la American Academy of Dermatology recomiendan un seguimiento de 1 a 4 veces por año, dependiendo del espesor de la lesión y de otros factores de riesgo, hasta dos años luego del diagnóstico y luego 1 o 2 veces por año.
¿Qué aporta a la práctica dermatológica?
Debido a que la incidencia de melanoma se está incrementando en la infancia, es importante considerar al melanoma en el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas atípicas. El mejor pronóstico se logra con el diagnóstico temprano y escisión quirúrgica definitiva. La quimioterapia e inmunoterapia adyuvantes son opciones válidas para tumores más avanzados. El melanoma en los niños debe ser tratado de manera agresiva como en el adulto debido a que el éxito terapéutico depende del estadio del tumor al momento del diagnóstico y de su espesor.