Sarcomas de tejido blando

Sarcomas retroperitoneales

El 15% de los STB en adultos son retroperitoneales. Los tipos histológicos más comunes son el liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno y el leiomiosarcoma. Alcanzan una tamaño grande, la mitad son mayores de 20 cm en el momento del diagnóstico. Son asintomáticos hasta que comprime o invade las estructuras vecinas. La lacticodeshidrogenasa elevada se asocia con los linfomas y la elevación de la fracción beta de la gonadotrofina coriónica humana o de la alfa fetoproteína indica un tumor germinal.

El pronóstico general es más difícil que los STB de las extremidades. Las tasas de supervivencia a los 5 años son 40 a 50%. Con un margen de resección negativo la supervivencia es mejor.

La evaluación radiológica incluye la TC abdominopelviana para definir la extensión del tumor y su relación con las estructuras vecinas. Se buscan metástasis hepáticas, otras enfermedades abdominales y se evalúan los riñones y su función. La TC de tórax se usa para detectar metástasis pulmonares, guiar las biopsias hacer una biopsia laparoscópica.

La resección quirúrgica completa es el tratamiento más efectivo de los sarcomas retroperitoneales primarios o recurrentes. Sin embargo, debido a que suelen comprometer estructuras vitales puede que la cirugía sea impracticable y aun si pudiese ser realizada, los márgenes tienen una gran probabilidad de afectar estructuras anatómicas. Por estas razones, la extirpación quirúrgica completa de esos tumores se hace solo en el 40 a 60% de los pacientes.

En la actualidad, los centros especializados han comenzado a hacer quimio y radioterapia preoperatorias aunque esta última es compleja debido a la proximidad de estructuras radiosensibles. Sin embargo, en estos pacientes esta terapéutica tiene las siguientes ventajas. 1) se puede determinar el volumen del tumor y planificar un tratamiento adecuado; 2) los tumores suelen desplazar la víscera radiosensibles fuera del campo de radiación y, 3) las dosis radiantes más bajas pueden ser biológicamente efectivas antes de la operación.

Sarcomas gastrointestinales

Durante décadas, estos sarcomas han sido un dilema. Los de tamaño mayor de 5 cm tienen peor pronóstico. La recurrencia regional en el peritoneo (sarcomatosis) es común luego de la resección quirúrgica en los pacientes con síntomas gastrointestinales inespecíficos. El diagnóstico preoperatorio es difícil. Las radiografía y TC son útiles para la localización, el tamaño y la extensión de la enfermedad.

La  endoscopia, alta o baja, es el método diagnóstico de elección. La ecografía endoscópica y la biopsia permiten distinguir los adenocarcinomas de los tumores gastrointestinales del estroma, muy importante por las diferencias que presentan en la planificación quirúrgica y el papel de los ganglios linfáticos. La rara diseminación linfática hace innecesaria la linfadenectomía.

Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI), los cuales constituyen la mayoría de los sarcomas gastrointestinales, tienen signos inmunohistoquímicos y genéticos característicos. Se cree que nacen de una célula marcapaso dentro del tracto gastrointestinal conocidas como célula intersticial de Cajal, debido a que estas células y los TEGI expresan un marcador de la célula progenitora hematopoyética, el CD34, y el receptor