Sarcomas de tejido blando

Estadificación y factores pronósticos

Los criterios de estadificación actuales del American Joint Committee on Cancer (AJCC) para los STB se basan en los tipos histológicos, el tamaño y la profundidad del tumor y la presencia de metástasis a distancia o ganglionares. Estos criterios no se aplican a los sarcomas viscerales, el sarcoma de Kaposi, el dermatofibrosarcoma o, los tumores desmoides.

Graduación histológica

El grado histológico de un STB sigue siendo el factor pronóstico más importante. Sin embargo, la precisión para determinar el grado tumoral depende de la buena preparación de la muestra por un anatomopatólogo especializado. Los cuadros que definen el grado son: la celularidad, la diferenciación, el pleomorfismo  y la necrosis como así el número de mitosis.

Ciertos tumores tienen un grado asignado basado en el diagnóstico histológico (por ej., a los liposarcomas bien diferenciados les corresponde el grado 1; el rabdomiosarcoma es un grado 3). Los sarcomas pueden ser mal diagnosticados o no diagnosticados por el anatomopatólogo general en el 25 al 40% de los casos; por lo tanto, se recomienda que antes del tratamiento todos los casos sean revisados por anatomopatólogos especialistas en sarcomas. Esta tasa de discordancia tan elevada pone en evidencia la necesidad de marcadores moleculares y bioquímicos más objetivos para mejorar la precisión de las evaluaciones histológicas convencionales.

El potencial metastásico de los STB por grado es así: 5 a 10%, lesiones de grado bajo; 25 a 30%, lesiones de grado intermedio y, 50 a 60%, tumores de grado elevado. En 2002, el sistema de estadificación de la AJCC estableció cuatro grados tumorales: bien diferenciado (G1), moderadamente diferenciado (G2), mal diferenciado (G3) e, indiferenciado (G4). Los grados 1 y 2 son considerados de grado bajo, y los de grados 3 y 4, de grado alto. Algunos usan otros sistemas basados en la necrosis o, la mitosis y necrosis.

Tamaño tumoral

El tamaño de un STB es una variable pronóstica importante. Según el tamaño, los tumores se clasifican en dos grupos; T1, lesiones £ 5 cm y, T1, lesiones mayores de 5 cm. Algunos investigadores sostienen que una mayor estratificación puede mejorar información pronóstica: para tumores < 5cm, 5 a 10 cm, 10 a 15 cm y > 15 cm, la supervivencia a 5 años es 84%, 70%, 50% y, 33%, respectivamente.

En 1998, la AJCC incorporó una variable pronóstica: la localización anatómica del tumor con respecto a su relación con la fascia de la extremidad que lo recubre o el tronco. Los STB por encima de la fascia son denominados “a” en el puntaje T, mientras que los que la invaden o son más profundos a la fascia como así los tumores retroperitoneales, mediastinales y viscerales son designados “b.”

Metástasis ganglionares

Las metástasis de STB en los ganglios linfáticos son raras (menos del 5%). Solo las producen algunos subtipos histológicos: rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide, sarcoma sinovial, angiosarcoma, sarcoma de células claras e, histiofibrosarcoma maligno (10 a 20% de metástasis ganglionares. La presencia de enfermedad ganglionar establece el estadio IV.

Metástasis a distancia

Las más comunes son en el pulmón. Algunos pacientes con metástasis pulmonares pueden tener una supervivencia prolongada después de la resección quirúrgica. Otros sitios metastásicos potenciales son el hueso, el cerebro y el hígado. Los sarcomas viscerales y retroperitoneales son más propensos a las metástasis en el hígado y el peritoneo.

La supervivencia general a los cinco años para todos los estadios es solo del 50% al 60%. La mayoría de los pacientes mueren por la enfermedad metastásica, la cual se hace evidente a los 2 a 3 años del diagnóstico inicial en el 80% de los casos. Sin embargo, algunos subtipos responden al tratamiento multimodal: resección con margen negativo más radioterapia del lecho tumoral (90% supervivencia). Sin embargo, las metástasis y la muerte siguen siendo problemas importantes en los pacientes con STB de alto riesgo.

Cirugía

El tipo de cirugía depende de varios factores: localización, tamaño, profundidad de la invasión, compromiso de las estructuras adyacentes, necesidad de injerto de piel o de reconstrucción autógena del tejido y el estado de desarrollo del paciente. La cirugía sola o combinada con radioterapia cuando no pueden lograrse márgenes patológicos convenientes, es lo mejor para los pacientes con tumores primarios < 5 cm sin enfermedad metastásica. En 1985, National Institutes of Health establecieron por consenso la cirugía de amputación del miembro en los pacientes con sarcomas de alto grado de las extremidades. Sin embargo, la amputación sigue siendo el tratamiento de elección para aproximadamente el 5% de los pacientes cuyo tumor no puede ser resecado con amplitud preservando la función. La excisión local amplia es el tratamiento de elección de los sarcomas de las extremidades, con el objetivo de resecar el tumor con un margen de 2 cm de tejido blando normal. Al resecar, debe incluirse el sitio de la biopsia.

Los STB suelen estar rodeados por una zona de tejido reactivo comprimido que forma una seudocápsula, la cual puede ser usada por error, por un cirujano inexperto, como guía para la resecciòn (enucleación). Cuando se planifica la cirugía y la radioterapia, además de la seudocápsula siempre  debe tenerse en cuenta la extensión microscópica del tumor. Los pacientes con márgenes quirúrgicos positivos en la microscopia tienen un riesgo elevado de recurrencia local. En efecto, el estado del margen luego de la resección quirúrgica es un factor pronóstico independiente de recurrencia local. Sin embargo, en ciertas áreas anatómicas no es posible conseguir márgenes negativos debido a la proximidad del tumor con estructuras vitales. Además, debido a que ni los márgenes quirúrgicos positivos ni la recurrencia local han demostrado influir adversamente en la supervivencia general, hay que considerar si el logro de márgenes quirúrgicos limpios requerirían la amputación o el compromiso funcional de una extremidad.

Radioterapia

En la década de 1970, el 50% de los pacientes con sarcomas de los miembros fue sometido a amputación para el control local de sus tumores. Sin embargo, un gran número de pacientes falleció por metástasis a pesar de una tasa de recurrencia local inferior al 10% luego de la cirugía. Esto llevó a hacer una excisión quirúrgica conservadora combinada con radioterapia posoperatoria, con tasas de mejoría local del 78% al 91%, como fue demostrados en diversos trabajos.

Hasta hace poco, el tratamiento estándar era la radioterapia como un adyuvante de la cirugía en todos los pacientes con tumores de grado intermedio a alto, de cualquier tamaño. Sin embargo, los tumores pequeños (menos de 5 cm) tienen menos recurrencia local, indicando que la radioterapia puede ser innecesaria en estos pacientes.

También están aquellos que creen que la radioterapia debe administrarse antes de la operación, invocando varias ventajas. Primero, argumentan, la planificación multidisciplinaria de la radioterapia se ve facilitada cuando se hace tempranamente, mientras el tumor está in situ y asegura que el tratamiento no se retrase o se omita por complicaciones de la herida posoperatoria. Segundo, dicen, en el preoperatorio se pueden usar dosis más bajas de radiación. Tercero, el campo de irradiación antes de la operación puede ser más pequeño y el