Rehabilitación y manejo de la esclerosis lateral amiotrofica

Debilidad y fatiga:

--> La debilidad del músculo esquelético es el sine qua non de la ELA y es la última causa de la mayoría de los problemas clínicos asociados con la enfermedad.

-->Faltan estudios bien controlados sobre el tipo de ejercicios indicados para ganar fuerza en ELA.

--> En una enfermedad neuromuscular lentamente progresiva con un programa de moderada resistencia (30% máx. isom.) resultó en ganancia de fuerza sin notables efectos deletereos.

--> En otra población sometida a ejercicios de alta resistencia (máx. carga) no agregó beneficios comparado con el anterior y el trabajo excesivo produjo debilidad en alguno de los sujetos.

--> Como la degeneración muscular avanza en la mayoría de los casos con ELA el riesgo de trabajo excesivo y debilidad es grande por lo que la prescripción de ejercicios debe ser cautelosa.

--> Los pacientes deben ser advertidos de realizar ejercicios sin llegar al agotamiento porque esto puede producirles mayores daños y disfunción, como debilidad, alteración de la sensibilidad, dolor muscular, contractura, pesadez en las extremidades y una prolongada deficiencia en la capacidad de respirar.   

--> Un programa temprano de ejercicios aeróbicos de bajo impacto, como caminatas, natación, utilización de bicicleta fija, mantiene el estado cardiovascular, incrementa la eficiencia muscular y ayuda a combatir la fatiga.

-->La fatiga en la ELA es multifactorial, por un lado esta el deterioro de la activación muscular que se agrega al generalizado desacondicionamiento por inmovilidad y depresión clínica.

--> Los ejercicios aeróbicos no solo mejoran el funcionamiento físico, sino que son beneficiosos combatiendo la depresión y mejorando la tolerancia al dolor.

--> La Piridostigmina (Mestinon) que es un inhibidor de la colinesterasa periférica puede tener algunos beneficios cuando se usa tempranamente por facilitación neuromuscular. Comenzado con una dosis de 60 mg cada 6 u 8 hs/día. Vigilando al paciente estrechamente por los efectos adversos, como son la diarrea y el incremento de la contractura y fasciculaciones. Sin embargo, su uso sigue siendo controvertido y no existen estudios bien controlados. 

Enfermedad Pulmonar Restrictiva 

--> El evento terminal de la ELA usualmente esta directamente relacionado con el fracaso respiratorio.

--> La enfermedad pulmonar restrictiva se desarrolla por debilidad del diafragma, pared torácica y de la musculatura abdominal.

--> La debilidad de la musculatura bulbar que puede conducir a la aspiración, puede confundir el problema.

--> El paciente debe ser educado tempranamente sobre el proceso de la enfermedad e informado sobre las desiciones que pueden adoptarse.

--> Como rutina los test de función pulmonar como la capacidad vital forzada deben monitoriarse estrechamente

--> El síntoma disfagia ocurre paralelamente con la disminución de la capacidad vital y complica significativamente el curso clínico. 

--> La mayoría de los pacientes desarrollan hipoventilación que conduce a un aumento en los niveles de CO2 -- La medición del nivel de O2 con un oxímetro de pulso puede resultar inadecuada.

--> Los controles periódicos de CO2 a través de gases en sangre podrían realizarse según el estado clínico del paciente.

--> La insuficiencia respiratoria puede ocurrir tarde especialmente en un pulmón dañado crónicamente por microaspiraciones

--> La oximetria nocturna cuando la CVF