As afecções cutâneas pediátricas representam um número significativo de casos que são apresentados a serviços de urgência ou unidades pediátricas para avaliação, sendo cerca de metade por causas infecciosas.

Problemas de pele também podem ocorrer no período neonatal e podem exigir tratamento imediato.

Embora muitas crianças tenham condições menores, ou pelo menos doenças que podem ser tratadas com segurança em regime ambulatorial, uma minoria apresentará manifestações cutâneas de doenças que requerem tratamento urgente.

Esta é uma apresentação relativamente rara em crianças, representando menos de 1% das apresentações clínicas dermatológicas pediátricas, mas é potencialmente fatal. O eritroderma ou dermatite esfoliativa generalizada é definido como um distúrbio inflamatório com eritema que afeta mais de 90% da superfície corporal.

Frequentemente está associada a linfadenopatia generalizada, bolhas ou descamação. As complicações incluem hipotermia, desidratação hipernatrêmica, hipoalbuminemia, sepse e insuficiência cardíaca de alto débito.

Em bebês, a ictiose hereditária também pode se manifestar com eritrodermia. Trata-se de um grande grupo de doenças heterogêneas caracterizadas por pele escamosa, seca e áspera.

Eles incluem eritrodermia ictiosiforme não bolhosa, eritrodermia ictiosiforme bolhosa, síndrome de Netherton e síndrome de Conradi-Hunermann. Crianças com essas condições apresentam função de barreira cutânea geneticamente comprometida, o que as predispõe a respostas inflamatórias da pele.

As condições imunológicas que se apresentam com eritrodermia incluem a síndrome de Omenn devido à imunodeficiência combinada grave (SCID). Este distúrbio é caracterizado por retardo de crescimento, eritrodermia, infecções recorrentes e linfadenopatia. Apresentações semelhantes ocorrem na doença enxerto contra hospedeiro e hipogamaglobulinemia.

Independentemente da causa, o tratamento da eritrodermia deve ser rápido e vigoroso. Manter a ingestão adequada de fluidos orais ou parenterais e o controle dos eletrólitos séricos é essencial para o tratamento de suporte. Atenção também deve ser dada ao cuidado da ferida, gerenciamento de enfermagem e termorregulação.

As preparações emolientes oleosas tópicas devem ser usadas generosamente para hidratar a pele e prevenir rachaduras. Bolhas e erosões podem ser tratadas com permanganato de potássio a 0,01% e antibióticos sistêmicos, se necessário.

Essa condição é um pouco mais comum em bebês prematuros.

Uma película amarelada esticada se estende sobre a pele. As pálpebras e os lábios podem estar colados e evertidos (ectrópio e eclábio), as narinas entupidas e as orelhas achatadas. A constrição pode levar à isquemia digital e os dedos podem parecer em forma de salsicha.

Normalmente, a membrana descasca e reforma, secando com rachaduras e flocos por 1-4 semanas. As condições subjacentes comuns são ictiose eritrodérmica ou lamelar.

A dermopatia restritiva é um importante diagnóstico diferencial. Isso se apresenta como uma síndrome do bebê rígido com pele esticada, inflexível e generalizada que não se desprende desde o nascimento.

A ictiose arlequim é a forma mais grave de ictiose congênita, caracterizada por um espessamento da camada de queratina da pele fetal humana. Escamas espessas em forma de diamante ou placa são vistas, restringindo os movimentos do bebê e podem causar contraturas.

Na maioria dos casos, as mutações são encontradas no gene ABCA12. O gene ABCA12 fornece instruções para a criação de uma proteína que desempenha um papel no transporte de lipídios na epiderme. Sem quantidades suficientes dessa proteína, a pele fica grossa e inflexível.

O movimento é restrito e as divisões se desenvolvem nas escamas espessas, originando fissuras vermelhas profundas. A insuficiência respiratória pode ocorrer devido ao movimento torácico restrito e devido à prematuridade.

A ictiose arlequim geralmente pode ser distinguida de bebê colódio, mas casos com características intermediárias foram observados. Para ambas as condições, as complicações incluem hipotermia, desidratação, hipernatremia e sepse por erosão (ver Tabela 1).

É rara e se apresenta como pústulas generalizadas na pele vermelha e sensível. Pode haver uma história de psoríase crônica em placas ou fatores desencadeantes, como infecções e medicamentos, incluindo a interrupção súbita dos corticosteroides.

Podem ocorrer sintomas sistêmicos como febre, dor de cabeça, fraqueza muscular, diarreia e vômitos. Após alguns dias, as pústulas coalescem para formar lagos de pus estéril que secam e descamam em ciclos sucessivos.

A pele deve ser esfregada para excluir infecções e aplicar emolientes. Uma biópsia de pele é necessária para confirmar o diagnóstico. É necessário um estrito equilíbrio de fluidos e controle da uréia, eletrólitos, creatinina e cálcio. Um dermatologista deve estar envolvido no tratamento, pois a terapia imunossupressora sistêmica com metotrexato, ciclosporina ou acitretina geralmente é necessária.

Um importante diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda (AGEP). PEAG é uma reação febril aguda a medicamentos que resulta em várias pequenas pústulas estéreis na pele eritematosa.

Ao contrário da síndrome de Stevens Johnson, não há envolvimento da mucosa.

O tratamento do PEAG é de suporte e o medicamento agressor deve ser suspenso.

SEPE é uma doença rara da primeira infância. Geralmente afeta crianças com menos de 5 anos. É importante diferenciar SEPE (sinônimos para doença de Ritter, pênfigo neonatal) de necrólise epidérmica tóxica (NET), que geralmente é um diagnóstico clínico.

O aspecto característico da pele que sai com leve pressão (sinal de Nikolsky) geralmente está presente, mas a biópsia de pele pode ser útil em casos de dúvida diagnóstica. Na SEPE, ocorre separação superficial dentro da epiderme, logo abaixo do estrato córneo, enquanto na NET ocorre separação dermoepidérmica e necrose epidérmica total.

A natureza superficial da pele eliminada no SEPE garante que a cicatrização ocorra sem deixar cicatrizes. No entanto, os bebês são vulneráveis ​​à perda de fluidos e infecção e, sem tratamento imediato, pode ser fatal. Embora seja frequentemente considerado uma característica específica do SEPE, o sinal de Nikolsky também pode ser visto na síndrome de Stevens-Johnson.

O SST do tipo SEPE é causado por exotoxinas produzidas por Staphylococcus aureus ou Streptococcus Pyogenes (Streptococcus do Grupo A). É uma doença multissistêmica aguda que causa dano tecidual, coagulação intravascular disseminada e disfunção orgânica. Mesmo com o atendimento ideal, ainda apresenta alta mortalidade (5-15%) e é um desafio diagnóstico e terapêutico.

A SST pode se manifestar em todas as idades com febre, hipotensão e choque. Logo após o nascimento, é mais comumente devido à transmissão de S. aureus toxigênico de uma infecção intrauterina ou adquirida no momento do parto.

A erupção cutânea extensa inicialmente se assemelha à escarlatina e pode evoluir para eritrodermia. A falência rápida de múltiplos órgãos pode ocorrer dentro de 8-12 horas após o início dos sintomas. Pode haver hiperemia das membranas mucosas e descamação da pele das mãos e dos pés 10-21 dias após o início da doença.

Os distúrbios bioquímicos geralmente incluem creatinina elevada, transaminases séricas e bilirrubina. S. aureus é cultivado em menos de 5% dos casos. Portanto, o diagnóstico é principalmente clínico.

O tratamento inclui o manejo imediato e agressivo da perda de volume intravascular, oxigênio e antibióticos intravenosos.

Antimicrobianos adequados para a supressão da produção de toxinas incluem clindamicina e linezolida. O uso de corticosteroides intravenosos e imunoglobulinas na SST ainda é controverso e deve ser consultado com um especialista em doenças infecciosas pediátricas.

O eczema herpético é uma infecção aguda disseminada pelo vírus do herpes simplex (HSV) em um paciente com dermatite atópica, frequentemente associada a sintomas sistêmicos. A infecção de pele por HSV generalizada também ocorre com outras dermatoses subjacentes, incluindo queimaduras congênitas e ictiose, e em crianças imunocomprometidas.

Normalmente se apresenta como uma deterioração repentina do eczema infantil. As lesões incluem vesículas, pápulas, crostas e lesões perfuradas que tendem a aparecer em surtos e, portanto, são observadas em diferentes estágios. Qualquer local da pele pode estar envolvido. Os sintomas associados incluem febre, coceira intensa, mal-estar, vômito, anorexia, diarreia e linfadenopatia.

O reconhecimento rápido é essencial, pois o envolvimento de múltiplos órgãos está envolvido e pode ocorrer falência de múltiplos órgãos. Os sinais de eczema herpético podem ser sutis e difíceis de distinguir da infecção bacteriana, especialmente porque a infecção bacteriana secundária geralmente por S. aureus e S. pyogenes pode ocorrer no eczema herpético.

O tratamento é de suporte e com terapia antiviral. A maioria das crianças necessitará de aciclovir intravenoso (500 mg/m² três vezes ao dia entre 3 meses e 11 anos; 10 mg/kg entre 12 e 17 anos). Crianças que estão sistematicamente bem e têm lesões mais localizadas podem ser tratadas com aciclovir ou valaciclovir oral (embora este último não seja licenciado para crianças menores de 12 anos).

O tratamento de suporte inclui antipiréticos e analgésicos, antibióticos para infecção bacteriana secundária, fluidos intravenosos para corrigir a desidratação e o desequilíbrio eletrolítico e componentes do sangue, se necessário.

Pomadas/cremes esteróides tópicos, bem como inibidores da calcineurina (pimecrolimo e tacrolimo) devem ser descontinuados na fase aguda do eczema herpético, pois acredita-se que promovem a disseminação do HSV.

As RAM podem imitar outras doenças de pele da infância, especialmente exantemas virais. Felizmente, são raras as reações medicamentosas graves com risco de vida em crianças.

SSJ e NET são reações de hipersensibilidade do tipo retardado (Tipo IV) e fazem parte do mesmo espectro de entidades patológicas. A principal diferença está na porcentagem da área de superfície corporal (SC) que apresenta descamação.

Na SSJ, o descolamento epidérmico atinge menos de 10% do SC, a sobreposição SSJ/NET é quando o descolamento varia entre 10% e 30% e NET quando atinge mais de 30%.

SSJ/NET é uma doença inflamatória aguda caracterizada por 1-7 dias de sintomas prodrômicos inespecíficos, como cefaleia, mal-estar, febre e sintomas do trato respiratório superior, seguidos por envolvimento da pele e da mucosa.

É comum haver pelo menos dois locais de membrana mucosa envolvidos. Os sintomas comuns incluem conjuntivite purulenta, erosões, úlceras e crostas que afetam a boca, o nariz, a faringe e os tratos respiratório e digestivo. As lesões cutâneas são caracteristicamente alvos e evoluem para bolhas e descolamento do lençol epidérmico.

Como no SEPE, o sinal Nikolsky pode ser positivo. Pode ocorrer envolvimento visceral dos rins, do trato gastrointestinal ou do fígado. A recuperação pode ser lenta, com o episódio agudo durando de 4 a 6 semanas.

Os agentes causadores da SSJ incluem principalmente drogas, mas também agentes infecciosos, como Mycoplasma pneumoniae. As drogas comumente implicadas são sulfonamidas e anticonvulsivantes, como fenobarbital, lamotrigina e carbamazepina.

O tratamento de suporte é o único universalmente aceito para SSJ. Embora alguns estudos tenham mostrado que ciclos curtos de corticosteroides em altas doses melhoraram os resultados na SSJ, outros foram inconclusivos, não mostraram benefícios ou até mesmo mostraram resultados piores com o uso de corticosteroides.

Um pequeno número de estudos e séries de casos explorou o uso de imunoglobulina intravenosa (IVIG) em SSJ e NET. A maioria mostra resultados favoráveis, mas outros não mostram benefícios e são necessários mais estudos de alta qualidade.

As complicações incluem perda de unhas, cicatrizes nas superfícies da mucosa, incluindo o trato respiratório e o trato gastrointestinal, contraturas articulares e vários problemas oculares.

A SSJ deve ser diferenciada do eritema multiforme (EM), que é uma reação de hipersensibilidade geralmente causada por infecções, mais comumente HSV. Apresenta-se como erupção cutânea polimórfica caracterizada por máculas, pápulas com centro anormal (a lesão-alvo típica) e placas. As lesões podem estar em diferentes estágios.

Na EM menor, há muito pouco envolvimento da mucosa, enquanto na EM maior um ou mais locais da mucosa podem ser afetados, incluindo olhos, boca e órgãos genitais.

O envolvimento de um oftalmologista é necessário, pois as complicações oculares podem ser graves. É aguda e autolimitada, geralmente resolvida em 2-3 semanas para EM menor e em 6 semanas para EM principal, sem complicações e sem progresso para SSJ/NET.

A NET é quase exclusivamente causada por uma erupção medicamentosa. A pele sensível e dolorida com toxicidade é a marca registrada da doença. A epiderme é espalhada em grandes lâminas que revelam eritrodermia difusa.

As complicações da NET podem ser muito graves, afetando os sistemas respiratório, gastrointestinal, hepático e renal. A mortalidade é alta, mesmo com atendimento otimizado, variando na literatura entre 10% e 70% dos casos (ver Tabela 2).

Devido ao potencial de complicações graves, os pacientes com NET são mais bem tratados em unidades de terapia intensiva pediátrica ou unidades de queimados. A descontinuação do medicamento agressor é essencial, e o tratamento de suporte inclui tratamento agressivo da ferida, ventilação mecânica e suporte hemodinâmico.

A ingestão de líquidos e os cuidados nutricionais são vitais devido à extensa perda epidérmica. Os pacientes devem ser isolados e medidas adequadas devem ser tomadas para prevenir a infecção. O envolvimento ocular deve ser antecipado e controlado pela oftalmologia.

Alguns estudos têm sugerido que curativos de sulfadiazina de prata devem ser evitados devido à associação de sulfonamidas com NET.

Tratamentos específicos para NET são controversos, mas incluem ciclosporina, plasmaférese e inibidores de TNF-α. Os pacientes tratados com esteróides e IVIG parecem ter um resultado melhor. Sempre que possível, um consultor de imunologia pediátrica deve estar envolvido no manejo.

Embora os critérios SCORTEN funcionem melhor em adultos, eles fornecem uma indicação da gravidade (Tabela 2). Um ponto é marcado para cada um dos sete critérios presentes no momento da admissão. A mortalidade aumenta com o aumento da pontuação, passando de menos de 12% para dois pontos para menos de 90% para ≥5 pontos.

A síndrome DRESS (erupção cutânea/reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos) é uma reação medicamentosa grave que se apresenta com erupção cutânea, febre, linfadenopatia e envolvimento visceral e tende a ocorrer 2 a 6 semanas após o início de um medicamento agressor (Tabela 3).

A erupção é tipicamente morbiliforme difusa e pode progredir para bolhas e eritrodermia. O sinal de Nikolsky está ausente. O envolvimento visceral pode incluir hepatite, cardite, pneumonite, nefrite intersticial e tireoidite. Essa síndrome apresenta mortalidade de 10% na literatura, mais comumente por hepatite fulminante com necrose hepática.

Os medicamentos causadores comuns incluem anticonvulsivantes como carbamazepina, fenobarbital, fenitoína e lamotrigina, bem como sulfonamidas.

O medicamento causador deve ser retirado imediatamente. O tratamento de suporte inclui antipiréticos para febre e cuidados agressivos de feridas para áreas esfoliadas da pele. Quando possível, é recomendada a internação em uma unidade de terapia intensiva ou unidade de queimados.

Esteroides tópicos podem ser usados ​​para alívio sintomático, mas os corticosteroides sistêmicos geralmente são necessários em um curso gradual ao longo de 6 a 8 semanas. Outros imunossupressores têm sido usados ​​com sucesso, incluindo IgIV e plasmaferese, mas há poucas evidências para justificar seu uso rotineiro.

A doença meningocócica é uma emergência hematológica que ocorre em crianças quando ocorre infarto hemorrágico da pele e coagulação intravascular disseminada (CIVD).

A forma mais grave é conhecida como doença meningocócica infecciosa aguda e ocorre na sepse aguda grave. É uma característica fundamental da septicemia meningocócica. Menos comumente, é observada na sepse por Streptococcus, Haemophilus e Staphylococcus, especialmente em pacientes asplênicos.

Pode progredir rapidamente para falência de múltiplos órgãos. As manifestações cutâneas progridem rapidamente de petéquias dispersas para púrpura e finalmente necrose.

As extremidades distais são as mais afetadas, geralmente de forma simétrica. Meningite, CID e síndrome do desconforto respiratório aguda (SDRA) são complicações comuns.

A maioria dos hemangiomas infantis não precisa de tratamento e muitos outros não são emergências. Aqueles que começam a afetar as estruturas vitais, por exemplo olhos ou vias aéreas, áreas da fralda que se danificam facilmente ou que podem causar mau resultado cosmético devem ser encaminhados com urgência à dermatologia pediátrica.

O timolol tópico pode ser usado para pequenas lesões planas e o propanolol oral é o tratamento de escolha para as demais. Um exame cardíaco e geral é necessário antes do início do propanolol e é útil considerar se a criança tem uma síndrome associada (Tabela 4).

Bebês com vários hemangiomas pequenos requerem um exame abrangente para descartar insuficiência cardíaca ou hepática e uma ultrassonografia do fígado para detectar hemangiomas no fígado. Se presentes, levam a alta mortalidade e são uma indicação para tratamento urgente com propanolol.

A epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças genéticas que resultam na fragilidade da pele e da mucosa levando à formação de bolhas. Existem quatro tipos principais de EB: EB simples, EB juncional, EB distrófica e síndrome de Kindler, dependendo do nível de clivagem na pele. A diferenciação entre os tipos de EB é muito difícil, e informações prognósticas detalhadas não devem ser fornecidas até que os resultados da biópsia estejam disponíveis.

As bolhas podem se manifestar no nascimento ou logo em seguida, ou grandes áreas sem teto podem estar presentes, especialmente nas extremidades inferiores. É importante considerar o EB no diagnóstico diferencial de bolhas neonatais, excluindo as causas infecciosas.

Na Inglaterra, há dois centros regionais de EB com base no Hospital Infantil de Birmingham e na Great Ormond Street. Um centro apropriado deve ser contatado sem demora para aconselhamento. Eles operam um serviço de extensão que envia pacotes de curativos por correio expresso, chegando o mais rápido possível na unidade neonatal para demonstrar os cuidados com a pele e realizar biópsia de pele.

Tabela 1: Tratamento de colódio infantil e ictiose arlequim

Tabela 2: Critérios SCORTEN para SSJ/NET

Tabela 3. Critérios de inclusão do RegiSCAR para a síndrome DRESS. Três dos quatro critérios proeminentes são necessários para o diagnóstico

Tabela 4. Síndromes associadas a hemangiomas

Resumo e comentário objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol