🩺 HHT y compromiso hepático: una asociación frecuente, poco reconocida

Las malformaciones vasculares hepáticas (MVH) están presentes en hasta el 74% de los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), pero solo el 8% es sintomático al diagnóstico. Esta disociación explica por qué el compromiso hepático suele pasar desapercibido.

Cuando aparecen síntomas, el espectro es amplio: fallo cardíaco de alto gasto (la manifestación más frecuente), hipertensión portal con ascitis y sangrado variceal, isquemia biliar y colestasis anictérica. La mortalidad anual en pacientes sintomáticos con MVH grado 4 alcanza el 15%, frente al 4% en asintomáticos.

El eco-Doppler hepático es la herramienta de primera línea y debería ofrecerse a todo adulto con HHT definida o sospechada. La biopsia hepática está contraindicada por riesgo de sangrado.

El 63% de los sintomáticos responde al tratamiento médico dirigido a la complicación predominante. En refractarios, el bevacizumab IV (anti-VEGF) es la segunda línea con evidencia creciente. El trasplante hepático —única opción curativa, con supervivencia a 10 años del 82–92%— se reserva para casos refractarios. Dos intervenciones a evitar: embolización de MVH y TIPS.

¿Con qué frecuencia pensamos en HHT ante una hipertensión portal de causa no aclarada con función hepática preservada?