: https://authors.elsevier.com/sd/article/S1939-4551(26)00168-7

En el AEH se observa un edema no inflamatorio de los tejidos subcutáneos y submucosos, localizado, autolimitado, asimétrico, desfigurante y recurrente, que surge debido al aumento de la permeabilidad vascular típicamente mediados por bradicinina. Puede afectar cualquier área de la piel, más comúnmente los labios, la cara, el cuello, los genitales, las extremidades, el tracto gastrointestinal (simulando un abdomen agudo quirúrgico), la cavidad oral y/o la laringe. La afectación laríngea puede poner en peligro la vida debido al riesgo de asfixia.

Las formas más frecuentes son causadas por la deficiencia o mal funcionamiento de la proteína plasmática, denominada inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), sintetizada en los hepatocitos. Desde el punto de vista fisiopatológico, la enfermedad se caracteriza por un aumento en la producción de bradicinina (BK), que se une al receptor tipo 2 de BK (RB2) y produce un aumento en la permeabilidad vascular localizada y, consecuentemente, el angioedema.