El término microangiopatía trombótica (TMA) define una lesión del espesor de la pared de los vasos (principalmente arteriolas y capilares), una trombosis plaquetaria intraluminal y una obstrucción parcial o completa del lumen de los vasos sanguíneos.
A partir de un reciente estudio realizado por investigadores italianos, se observaron 2 entidades patológicamente indistinguibles pero clínicamente diferentes, dependiendo de la prevalencia de lesiones cerebrales o renales: el síndrome urémico hemolítico (HUS) y la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP).
Los investigadores creen que la lesión de las células endoteliales es el factor central y probablemente incitador en una secuencia de eventos que conducen a la TMA. El proceso microangiopático podría estar sustentado y amplificado por la pérdida de la tromboresistencia fisiológica, la adhesión leucocitaria al endotelio dañado, el consumo complementario, la fragmentación y la liberación anormal del factor de von Willebrand y el estrés de corte vascular incrementado. Las anormalidades intrínsicas del sistema complementario y del camino del factor de von willebrand podrían explicar una predisposición genética a la enfermedad que jugaría un importante rol en las formas familiares, particulares y recurrentes.
Los investigadores italianos hallaron que el resultado del HUS asociado con la toxina Siga es frecuentemente bueno en la infancia, mientras que las secuelas renales y neurológicas son más frecuentes en las formas adultas, atípicas y familiares del HUS y la TTP.
La infusión o el intercambio plasmático es el único tratamiento que posee una eficacia comprobada. Los investigadores sugieren que la nefrectomía bilateral y la esplectomía podrían servir como terapias de rescate sólo en casos cuidadosamente seleccionados de HUS plasmático resistente o de TTP recurrente, respectivamente.