Objetivos:

Analizar los rasgos clinicopatológicos de la papulosis linfomatoide y delinear las características de las variantes histopatológicas (tipos A, B y C).  

Diseño:

Estudio retrospectivo, no aleatorizado.  

Lugar:

Centro de referencia dermatológico asociado a la universidad.  

Pacientes:

Ochenta y cinco pacientes con papulosis linfomatoide. Los datos clínicos y una o más muestras para biopsias, estubieron disponibles para examinarse en todos los casos. Se llevó a cabo, cuando fue posible, análisis moleculares e immunofenotípicos.  

Resultados:

De estos pacientes, 78 presentaron sólo 1 subtipo histopatológico de papulosis linfomatoide (64 del tipo A, 3 del tipo B, y 11del tipo C). Los últimos 7 pacientes presentaron más de 1 subtipo (1 tuvo tipo A y B, 5 tipo A y C, y 1 tipo A, B y C). Dos pacientes tuvieron papulosis linfomatoide regional, una presentación clínica inusual, caracterizada por grupos de lesiones localizadas en una región anatómica. Observamos, creemos por primera vez, que algunos modelos histopatológicos, por ejemplo, la mucinosis  folicular (n = 1), infiltrados siringotrópicos (n = 1), formación de vesículas epidérmicas (n = 2), y metaplasia siringoescamosa (n = 1), fueron asociados con la papulosis linfomatoide. Una distribución a lo largo de los folículos pilosos, o papulosis  linfomatoide folicular, se observó en 5 muestras de biopsias. Una distribución del infiltrado en forma de banda, en lugar de en cuña, se observó en 5 muestras de pacientes con papulosis linfomatoide tipo A. De 8 pacientes que tenían asociado células linfoides malignas, 4 presentaron enfermedad de Hodgkin y 4 micosis fungoide.  

Conclusiones:

La papulosis linfomatoide es un trastorno cutáneo, con múltiples rasgos clinicopatológicos. Diferenciar entre la micosis fungoide y el linfoma anaplásico de células grandes, puede ser muy difícil y a veces imposible. En el espectro del trastorno linfoproliferativo cutáneo CD30+, los límites entre estas 2 entidades no son bien definidos.