Respuestas
Respuesta 1. D. Enfermedad pulmonar
Las complicaciones de los órganos internos son comunes en los pacientes con ES pero son casi asintomáticas hasta los estadios tardíos de la enfermedad. Por lo tanto, una vez hecho el diagnóstico es esencial hacer el monitoreo sistemático en la búsqueda de complicaciones.
Una manifestación tardía de la enfermedad pulmonar relacionada con la ES, es la disnea, pero el compromiso pulmonar es común es la principal causa de muerte en estos pacientes. La ES puede afectar el parénquima (enfermedad pulmonar intersticial) y los vasos pulmonares (hipertensión arterial pulmonar). Las pruebas funcionales muestran un patrón restrictivo. Cuando la restricción es grave (CVF <50%), la tasa de mortalidad a los 10 años ronda el 42%. Es importante calcular la relación CVF/difusión de CO por la concomitancia con hipertensión arterial pulmonar. Una relación <1,6 indica enfermedad intersticial más que hipertensión arterial pulmonar. Las imágenes de TC en vidrio esmerilado en zonas bajas del pulmón indican alveolitis. Las imágenes en panal de abeja, bronquiectasias y fibrosis pulmonar aparecen más tardíamente. Las imágenes unilaterales de los lóbulos superiores en la TC de alta resolución hacen sospechar infección o neoplasia.
Respuesta 2. D. En este caso suelen usarse los bloqueantes de los canales de calcio.
El tratamiento órgano específico ha traído mejoría de las complicaciones viscerales, en especial del fenómeno de Raynaud, la crisis renal esclerodérmica y las complicaciones gastrointestinales y pulmonares.
Tratamiento del fenómeno de Raynaud:
- Bloqueantes α-adrenérgicos
- Bloqueantes de los receptores de angiotensina II (losartan)
- Bloqueantes de los canales de calcio de acción prolongada (dihidropiridinas)
- Pentoxifilina
- Bloqueantes de los ganglios estrellados, simpaticectomía digital
Características del fenómeno de Raynaud primario y secundario
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Características |
Primario |
Secundario |
| Sexo | Femenino | Femenino o masculino |
| Edad de comienzo | Adolescencia | Adultez (más frecuente) |
| Gravedad de los síntomas | Leve a moderado | Moderado a grave |
| Semiología | Normal | Capilares anormales sobre el pliegue ungular (se ven mejor con otoscopio); depresiones o ulceraciones digitales; pterygium inversus unguis |
| Datos anormales de laboratorio | Título de ANA bajos o ausentes | Título de ANA bajos o elevados |
| Incidencia de complicaciones isquémicas | Raras | Comunes |
Respuesta 3. A,C, D.
A. Se deben solicitar pruebas de función pulmonar de rutina y un ecocardiograma Doppler
a. para pesquisar las complicaciones pulmonares.
C. La presión arterial debe ser estrechamente monitoreada.
D. Se debe considerar la administración de inmunomoduladores.
Un factor de riesgo de crisis renal esclerodérmica es el uso de dosis elevadas de corticosteroides (>15 mg/día de prednisona).
Antes de los IECA, la crisis renal esclerodérmica era una complicación fatal. Se desarrolla en el 3-10% de los pacientes con ES y en el 10-20% de los que tienen ES cutánea difusa progresiva. El mayor riesgo existe dentro de los 3 primeros años de la enfermedad. Otros factores de riesgo incluyen, además del uso de dosis elevadas de corticosteroides (>15 mg/día de prednisona), son: la presencia de frotes tendinosos, el derrame pericárdico asintomático, la anemia de reciente comienzo, la mayor edad y el embarazo. Aunque los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl-70) son un marcador de ES cutánea difusa, su presencia no está relacionada con mayor riesgo de crisis renal. Ésta se caracteriza por hipertensión acelerada de comienzo súbito, a menudo asociada con insuficiencia renal oligúrica progresiva con proteinuria, anemia microangiopática y hematuria microscópica. Diez a 15% de los pacientes con crisis renal esclerodérmica son normotensos pero son hipertensos al ser comparados con las mediciones basales de la presión arterial.
Respuesta 4. B. La prednisona en altas dosis evita la crisis renal esclerodérmica
Se ha comprobado que un factor de riesgo de crisis renal esclerodérmica es el uso de dosis elevadas de corticosteroides (>15 mg/día de prednisona).
No se probado ningún agente modificador de la enfermedad para prevenir o revertir la fibrosis, aunque hay algunos estudios retrospectivos que hablan de la efectividad de la penicilamina D, el mofetil micofenolato y la ciclofosfamida en algunos pacientes.
Respuesta 5. B,D.
B. Anticuerpo antitopoisomerasa-1 (anti-Scl-70) está presente en el 99% de los pacientes con
esclerosis sistémica cutánea difusa con compromiso visceral.
D. La presencia de anticuerpos anticentrómero descarta la esclerosis sistémica.
Asociaciones clínicas entre los subtipos de esclerosis sistémica y autoanticuerpos específicos de la esclerodermia
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Autoanticuerpos |
Subtipo (% con subtipo y autoanticuerpo) |
Asociaciones clínicas |
| Anticuerpos antinucleares | Cutáneo limitado y difuso (95% [patente más específica: nucleolar]) | Hipertensión arterial pulmonarEnfermedad pulmonar intersticial |
| Anticuerpo anticentrómero | Cutáneo limitado (60-80%)Cutáneo difuso (2-5%) | Hipertensión arterial pulmonar Ulceraciones digitales o pérdida de dígitos |
| Anticuerpo antitopoisomerasa-1 (anti-Scl-70) | Cutáneo difuso (20-40%) | Engrosamiento cutáneo rápidamente progresivo. Crisis renal esclerodérmica. Fibrosis pulmonar |
♦ Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti. Especialista en Medicina Interna