El Dr. Jorge Bezerra, del Cincinnati Children's Hospital Medical Center (Estados Unidos), es el responsable de un descubrimiento que puede conducir al desarrollo de nuevos tratamientos para la atresia biliar, enfermedad hepática mortal que se detecta en niños entre las 2 y 8 semanas después del nacimiento. Los síntomas incluyen ictericia, orina de color oscuro, heces de color arcilloso y pérdida de peso. Aunque se desconoce la causa, la enfermedad destruye los ductos biliares en el hígado y causa daño a las células hepáticas produciendo cicatrización severa.
La atresia biliar da lugar a más del 50% de los casos de trasplante hepático en niños, y aunque el procedimiento tiene éxito en la gran mayoría de casos, tres de cada cuatro pacientes necesitarán un nuevo trasplante antes de cumplir los 20 años de edad.
Para su investigación, publicada en "The Lancet", el Dr. Bezerra obtuvo biopsias hepáticas de 14 niños con atresia biliar. Utilizando tecnología genética, el equipo investigador descubrió que en las fases precoces de la enfermedad se encuentran activados genes inflamatorios, mientras que los genes inmunoglobulínicos están suprimidos, lo que sugiere que las citocinas secretadas por las células inmunes pueden estar en el origen de la enfermedad.
Los investigadores también obtuvieron biopsias hepáticas de 6 niños con colestasis, parada en el flujo biliar debido a bloqueo en el ducto y no a atresia. En el 65% de los niños con atresia biliar se observó producción de la citocina interferón gamma, la cual no era producida en los casos de colestasis.
"Esto significa que los niños con atresia biliar están muy predispuestos a desencadenar una respuesta inflamatoria contra ellos mismos", señala el Dr. Bezerra.
El siguiente paso de los investigadores es trabajar con un modelo animal de atresia biliar para comprender mejor el proceso molecular y determinar el mecanismo exacto que causa la enfermedad. Con ese conocimiento se podrían desarrollar nuevas estrategias terapéuticas para frenar la progresión de la atresia biliar.
Webs Relacionadas
The Lancet
http://www.thelancet.com/
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
http://www.cincinnatichildrens.org/
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Publicado el 3 de diciembre de 2002
Atresia biliar
Un descubrimiento puede ayudar al desarrollo de nuevos tratamientos de la atresia biliar
Esta enfermedad infantil mortal da lugar a más de la mitad de trasplantes hepáticos en niños
El Dr. Jorge Bezerra, del Cincinnati Children's Hospital Medical Center (Estados Unidos), es el responsable de un descubrimiento que puede conducir al desarrollo de nuevos tratamientos para la atresia biliar, enfermedad hepática mortal que se detecta en niños entre las 2 y 8 semanas después del nacimiento. Los síntomas incluyen ictericia, orina de color oscuro, heces de color arcilloso y pérdida de peso. Aunque se desconoce la causa, la enfermedad destruye los ductos biliares en el hígado y causa daño a las células hepáticas produciendo cicatrización severa.
La atresia biliar da lugar a más del 50% de los casos de trasplante hepático en niños, y aunque el procedimiento tiene éxito en la gran mayoría de casos, tres de cada cuatro pacientes necesitarán un nuevo trasplante antes de cumplir los 20 años de edad.
Para su investigación, publicada en "The Lancet", el Dr. Bezerra obtuvo biopsias hepáticas de 14 niños con atresia biliar. Utilizando tecnología genética, el equipo investigador descubrió que en las fases precoces de la enfermedad se encuentran activados genes inflamatorios, mientras que los genes inmunoglobulínicos están suprimidos, lo que sugiere que las citocinas secretadas por las células inmunes pueden estar en el origen de la enfermedad.
Los investigadores también obtuvieron biopsias hepáticas de 6 niños con colestasis, parada en el flujo biliar debido a bloqueo en el ducto y no a atresia. En el 65% de los niños con atresia biliar se observó producción de la citocina interferón gamma, la cual no era producida en los casos de colestasis.
"Esto significa que los niños con atresia biliar están muy predispuestos a desencadenar una respuesta inflamatoria contra ellos mismos", señala el Dr. Bezerra.
El siguiente paso de los investigadores es trabajar con un modelo animal de atresia biliar para comprender mejor el proceso molecular y determinar el mecanismo exacto que causa la enfermedad. Con ese conocimiento se podrían desarrollar nuevas estrategias terapéuticas para frenar la progresión de la atresia biliar.
Webs Relacionadas
The Lancet
http://www.thelancet.com/
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
http://www.cincinnatichildrens.org/