Tumor fibroso solitario maligno

Objetivo:

Para clarificar la asociación de la expresión p53 y CD34 con el desarrollo del tumor fibroso solitario maligno hemos estudiado 10 casos de tumor fibroso solitario que se originaban en la pleura, el retroperitoneo y la cavidad pélvica con las características clinicopatológicas de malignidad.

Metodos y resultados

Los tumores eran masas sólidas localizadas con o sin necrosis en ocho casos y en dos  ocupaban casi totalmente la cavidad pleural. La histología básica de los tumores era la proliferación de las células en huso dispuestas en  un  patrón anárquico o en manojos entrelazados  con atipía nuclear y actividades mitoticas de varios grados. En dos de ellos, los focos de alto grado estaban presentes dentro de tumores de grado intermedio o bajo. Los tumores recurrentes también mostraron características más atipicas que los tumores primarios en dos casos. 

Los estudios immunohistoquimicos  mostraron la positividad de CD34 en siete, pero tres de ellos mostraron la disminución marcada o la pérdida completa de la expresión CD34 en focos de alto grado o en tumor recurrente. Tres casos de alto grado mostraron tinciones totalmente negativas para CD34. El p53 se expresó fuertemente en casos con resultado fatal, recurrencia clínica, atipia nuclear,  alta actividad mitotica o  invasión local, mientras que casi siempre es negativo en tumores benignos.

Conclusiones:

Los tumores fibrosos solitarios malignos pueden ocurrir de novo o por  transformación dentro de tumores benignos o de bajo grado y se pueden asociar a la mutación p53. Aunque CD34 es un marcador útil en el diagnóstico del tumor fibroso solitario, uno debe considerar que su expresión se puede perder en tumores de alto grado