Tratamiento del pénfigo vulgar con rituximab e inmunoglobulina intravenosa

Antecedentes

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa mucocutánea de origen autoinmune y potencialmente mortal. La terapia convencional consiste en altas dosis de corticosteroides, agentes inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa.

Métodos

Estudiamos a pacientes con pénfigo vulgar refractario al tratamiento con una afectación del 30% o más del área de la superficie corporal, tres o más localizaciones en mucosas, o ambos criterios, cuyas respuestas a la terapia convencional y a la inmunoglobulina intravenosa eran inadecuadas.

Tratamos a los pacientes con dos ciclos de rituximab (375 mg por metro cuadrado de área de superficie corporal) una vez a la semana durante 3 semanas y con inmunoglobulina intravenosa (2 g por kilogramo de peso corporal) en la cuarta semana. Esta terapia de inducción fue seguida por una perfusión mensual de rituximab e inmunoglobulina intravenosa durante 4 meses consecutivos. Se monitorizaron los títulos de anticuerpos séricos contra los queratinocitos y las cifras de células B en sangre periférica.

Resultados

De 11 pacientes, 9 presentaron una resolución rápida de las lesiones y una remisión clínica que duró de 22 a 37 meses (media: 31,1). Toda la terapia inmunosupresora, incluida la prednisona, pudo interrumpirse antes de terminar el tratamiento con rituximab en todos los pacientes. Dos pacientes fueron tratados únicamente con rituximab durante las recidivas y tuvieron remisiones sostenidas.

Los títulos de los anticuerpos antiqueratinocito de clase IgG4 se correlacionaron con la actividad de la enfermedad. Las células B en sangre periférica se hicieron indetectables poco tiempo después de iniciar la terapia con rituximab, pero posteriormente volvieron a los valores normales. No se observaron los efectos secundarios observados en ocasiones previas en relación con el rituximab ni se detectaron infecciones.

Conclusiones

La combinación de rituximab e inmunoglobulina intravenosa es efectiva en los pacientes con pénfigo vulgar refractario al tratamiento.

Source Information

From the Center for Blistering Diseases (A.R.A.), Parker Hill Oncology and Hematology (Z.S.), and the Department of Medicine (A.R.A., Z.S.), New England Baptist Hospital; the Department of Oral Medicine, Infection, and Immunity, Harvard School of Dental Medicine (A.R.A.); the Waltham Cancer Center and Harvard Medical School (Z.S.); the Human Monoclonal Antibody Laboratory, Beth Israel Deaconess Medical Center (L.A.C., M.R.P.); and Dana–Farber Cancer Institute and Harvard Medical School (M.R.P.) — all in Boston.

Address reprint requests to Dr. Ahmed at the Center for Blistering Diseases, New England Baptist Hospital, 70 Parker Hill Ave., Suite 208, Boston, MA 02120.