Sífilis congénita

La sífilis congénita, causada por el Treponema pallidum, afecta a la humanidad desde el siglo 15 y es la infección congénita más antiguamente reconocida.

Es una enfermedad rara y seria que aunque se puede prevenir, continúa siendo un problema importante se salud.

Se presenta un caso de sífilis congénita en un niño de 8 semanas, cuya madre manifestaba test negativos para la enfermedad durante el control prenatal.

Caso clínico:

Un niño de 2 meses de vida es traído a la consulta por presentar una erupción cutánea asintomática extendida de 2 semanas de evolución. Su madre de 26 años de edad comenzó sus controles prenatales a las 9 semanas de gestación, completando un total de 13 visitas.

Los screening para virus de inmunodeficiencia humana, sífilis, hepatitis, y otras enfermedades de transmisión sexual fueron negativos en la consulta inicial. A las 40 semanas se realizó cesárea por presentación podálica. A las 72 hs de vida el niño presentaba máculas y pápulas generalizadas, eritematoescamosas, y descamación eritematosa en el área perioral. Los estudios de laboratorio revelaron anemia. Los electrolitos y las enzimas hepáticas eran normales. El estudio VDRL fue reactivo con dilución de 1:32 y en el líquido céfalo raquídeo fue reactiva con dilución 1:4 y  el resultado de la glucosa y proteínas en el líquido céfalo raquídeo fueron de 104 mg/dL y 66 mg/dL, respectivamente.

Concomitantemente el resultado de la VDRL materna fue de 1:32 diluciones. Los estudios radiológicos de huesos largos del niño no revelaron cambios provocados por sífilis.

Una biopsia cutánea mostró infiltrados mixtos perivasculares y leve hiperplasia epidérmica psoriasiforme con neutrófilos en la unión dermoepidérmica.

Se le transfundió sangre al niño y se le administró penicilina intravenosa durante 14 días, con desaparición de las lesiones cutáneas.

La sífilis congénita se adquiere in útero por contagio transplacentario. Se piensa que la infección ocurre luego de la semana 16 de gestación porque el Treponema pallidum no es capaz de atravesar la membrana placentaria formada por células de Langhans, la que desaparece en ese momento.

No obstante, algunos autores propusieron recientemente que el organismo puede pasar al feto en estado temprano. Mavrov y Goubenko proponen que la sífilis congénita puede ocurrir en cualquier momento de la gestación, con el riesgo de incremento de infección fetal a medida que avanza el embarazo.

Se puede manifestar de dos formas, la temprana que ocurre antes del segundo año de vida que se caracteriza por hallazgos cutáneos similares a los de la sífilis secundaria adquirida.

Las lesiones son maculares y papulosas, primero de color rojo-violáceo y luego cobrizo. Se localizan en nalgas, muslos, palmas y plantas y también pueden involucrar el área perioral. Los condilomas pueden encontrarse en los pliegues, genitales, y ano. Las lesiones óseas son comunes, se caracterizan por afectación de los huesos largos, y se clasifican como osteomelitis, osteocondritis, osteoperiostitis. Otros hallazgos incluyen rinitis, hepatoesplenomegalia, linfoadenopatía. En el laboratorio podemos encontrar, anemia, leucocitosis, trobocitopenia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hiperbilirubinemia, e incremento de las enzimas hepáticas. También se ha reportado falla multisistémica por sepsis por treponema.

La otra forma de presentación es la tardía, que generalmente ocurre luego de los 2 años de edad, y se caracteriza por lesiones en huesos (perisinovitis, gomas, malformaciones dentarias, nariz en silla de montar), en la córnea ( queratitis intersticial ), y en sistema nervioso central (tabes dorsal, convulsiones y paresia generalizada).

Los métodos específicos para el diagnóstico  en la sífilis temprana es el campo oscuro y el test de fluorescencia directa de exudados o tejidos. No obstante, el diagnóstico presuntivo es posible con el uso de test serológicos : VDRL, y test treponémicos (TP-PA :aglutinación de partículas, FTA-ABS:absorción treponémica por fluorescencia). Para el diagnóstico definitivo los centros de control de enfermedades recomiendan la identificación de sífilis en la madre, la falta de evidencia de un adecuado tratamiento materno, la evidencia hallazgos clínicos, de laboratorio o radiológicos de sífilis en el niño, y la comparación de títulos de serología no treponémica usando el mismo test y preferentemente el mismo laboratorio. En el caso estudiado, los títulos de la madre y el niño eran 1:32, sugiriendo que la madre se encontraba en estado de sífilis latente temprana sin hallazgos clínicos y el niño estaba en estadio secundario, con el cuadro típico de sífilis congénita temprana.

El centro de control de enfermedades (CDC) recomienda realizar VDRL en la mujer embarazada durante la primera visita y test adicional e historia sexual a la semana 28 y luego del parto en aquellas comunidades donde el riesgo de sífilis congénita es elevado. La madre de nuestro paciente tenía un alto riesgo de infección por sífilis debido a las parejas sexuales múltiples al momento de la concepción. Ella adquirió la infección en el segundo trimestre, y la VDRL en el último trimestre o luego de la cesárea podría haber detectado la infección.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La sífilis congénita, causada por el Treponema pallidum, es una enfermedad rara y seria, que si bien se puede prevenir, hay que estar alerta para poder diagnosticarla.

¿Qué aporta a la práctica dermatológica?

La sífilis congénita es una enfermedad totalmente prevenible. En éste artículo se enfatiza en que el test serológico para sífilis debería repetirse cerca del final de la gestación o en el momento del parto en grupos de alto riesgo. Además una historia clínica materna detallada, provee una clave importante para el diagnóstico de sífilis congénita.

Esta enfermedad continúa siendo un problema de salud y el médico necesita estar familiarizado con los hallazgos clínicos de la sífilis congénita.

Máculas y pápulas eritematosas con escamas.

Eritema y descamación en el área perioral.

Infiltrado perivascular mixto superficial con neutrófilos a lo largo de la unión dermoepidérmica, leve hiperplasia epidérmica psoriasiforme, y paraqueratosis.