Miositis osificante circunscrita axilar

La miositis osificante circunscrita es un proceso benigno no neoplásico de formación heterotópica de tejido óseo en tejidos blandos (tendón, músculo, etc.), generalmente sin traumatismo previo y en una única localización. Hasta la fecha su etiología es desconocida. Afecta con más frecuencia a los brazos, muslos y nalgas. En la edad pediátrica es muy infrecuente, presentándose sobre todo entre la segunda y tercera década de la vida. En un 40-60% de los casos no es posible relacionarlo con un traumatismo previo, aunque en muchos de los pacientes los antecedentes traumáticos pasan desapercibidos.

Se distinguen dos grupos: miositis osificante circunscrita que es autolimitada, localizada y adquirida, y la fibromiositis osificante progresiva o enfermedad de Munchmeyer de carácter hereditario, autosómica dominante, que se caracteriza por osificación de tejidos blandos con amplia extensión y profusión con la edad, llegando a ser invalidante a edades tempranas (tercera década de la vida). La evolución del cuadro es la que va estableciendo el diagnóstico.

Si bien, las localizaciones descritas más frecuentemente para la miositis osificante circunscrita han sido los brazos, los muslos y las nalgas, se han encontrado casos aislados en la región paravertebral, la pared torácica y uno en axila.
Actualmente existen pocos casos descritos en edades pediátricas, los autores han recopilado entre 20 y 30 casos hasta 1998, siendo la segunda y la tercera décadas de la vida el período con mayor índice de presentación, por lo que la adolescencia es un período en el cual comienzan a aparecer casos con frecuencia creciente.

La presentación clínica habitual es la de una masa que aumenta de tamaño en tejidos blandos, con de dolor y eritema superficial durante 6 a 12 semanas, y que posteriormente se estabiliza y va reduciéndose de tamaño gradualmente. Debido a su localización, crecimiento rápido y el dolor, debe de ser diferenciado sobre todo de procesos sarcomatosos (sarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, etc.), y también de otros procesos infecciosos como la linfogranulomatosis crónica.

El diagnóstico se apoya en exploraciones complementarias, resultando difícil en etapas iniciales del proceso, sólo la resonancia magnética (RM) en este período es capaz de diferenciarlo de procesos sarcomatosos. La ecografía define una masa en tejidos blandos con calcificaciones periféricas, sin poder delimitar nítidamente sus demarcaciones en relación con tejidos circundantes. Pese a ello es muy frecuente que el diagnóstico sea alcanzado a través de biopsia quirúrgica con estudio histológico.
Histológicamente se encuentra una zona central de tejido conjuntivo y fibroblastos, con una zona intermedia de osteoblastos y tejido óseo inmaduro con calcificación que progresa hacia la formación de hueso, por tanto con formación ósea periférica. Esta formación ósea desde la periferia permite diferenciarla del osteosarcoma en que la osificación es central.

Ante la sospecha de miositis osificante circunscrita el tratamiento dependerá de su ubicación y de los síntomas que produce, siendo el tratamiento quirúrgico la última posibilidad, y teniendo siempre en cuenta las repercusiones funcionales del mismo en cuanto a limitación de la movilidad. Debido a su asentamiento en tendones musculares y próximos a veces a plexos nerviosos es frecuente que en su evolución o tras su manipulación o extirpación se produzca una limitación funcional de grado variable pasajera o de carácter permanente.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.