| Introducción |
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria heterogénea del miocardio que causa edema focal y lesión, lo que puede provocar anomalías estructurales y funcionales. Tiene predominio masculino, en niños mayores de 6 años, y dos picos de incidencia: en niños menores de 2 años y en adolescentes de 13 a 18 años.
La mortalidad hospitalaria se estima en un 6,1 %. Los virus son la principal causa de miocarditis en niños, siendo los más comunes el parvovirus B19, el virus del herpes humano tipo 6 (VHH-6), los enterovirus y los adenovirus.
Otras etiologías incluyen citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr, hepatitis C, herpes simple tipo 2, influenza, parainfluenza, SARS-CoV-2 y VIH, bacterias u otros patógenos infecciosos menos frecuentes, mecanismos inmunomediados y exposición a toxinas. A nivel mundial, la etiología más frecuente es Trypanosoma cruzi.
| Historia natural y características clínicas |
El curso clínico depende de la ubicación y la extensión de los infiltrados inflamatorios en el miocardio, pero también de la edad y la etiología.
Las características clínicas varían desde asintomáticas hasta shock cardiogénico y muerte súbita cardíaca. Las presentaciones clínicas más comunes son insuficiencia cardíaca aguda, arritmia de nueva aparición y dolor torácico en adolescentes.
En neonatos y lactantes son típicos el escaso aumento de peso, la fiebre, la irritabilidad o la apatía, los episodios periódicos de palidez y diaforesis con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva.
En niños mayores se observan antecedentes recientes de infección viral entre 10 y 14 días antes de la presentación, debilidad general, intolerancia al ejercicio, dolor torácico, diaforesis, palpitaciones, disminución del apetito, febrícula y síntomas respiratorios relacionados con la insuficiencia cardíaca.
| Investigaciones |
Al momento del diagnóstico, se suelen detectar niveles elevados de troponina T/I y del propéptido natriurético tipo B (N-terminal). Los resultados positivos de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en sangre periférica y la serología viral pueden ser útiles para identificar el patógeno causante.
| Electrocardiograma y radiografía de tórax |
El electrocardiograma puede mostrar frecuentemente anomalías de la repolarización, incluyendo elevación, aplanamiento o descenso del segmento ST y taquicardia. Pueden presentarse arritmias ventriculares o supraventriculares. Las arritmias ventriculares son comunes en la miocarditis por virus Coxsackie B, VEB y adenovirus, mientras que los bloqueos auriculoventriculares suelen asociarse con VHH-6, CMV y enfermedad de Lyme. La silueta cardíaca en la radiografía de tórax puede estar agrandada o dentro de límites normales.
| Ecocardiografía y resonancia magnética cardíaca |
La dilatación izquierda o biventricular con contractilidad reducida es típica, pero en ocasiones el tamaño y la función de los ventrículos se encuentran dentro de los límites normales. En la miocarditis fulminante se observa engrosamiento del miocardio.
La miocarditis puede ir acompañada de afectación pericárdica, predominantemente en infecciones virales, lo que provoca la acumulación de derrame pericárdico. El análisis de PCR del líquido pericárdico puede ser útil para determinar la etiología.
Se recomienda la resonancia magnética cardíaca, si está disponible, para el diagnóstico.
| Biopsia endomiocárdica |
Los criterios de Dallas (infiltrado inflamatorio histológico diferente de la necrosis isquémica), la PCR tisular y la inmunohistoquímica se consideran el estándar de oro para el diagnóstico definitivo. Dada la naturaleza focal de la miocarditis, se recomiendan múltiples muestras de biopsia endomiocárdica (BEM) para detectar ácidos nucleicos virales y minimizar el riesgo de resultados falsos negativos.
| Manejo de la miocarditis |
El manejo inicial depende de la gravedad de la evolución clínica, independientemente de la etiología, y puede incluir el manejo de la insuficiencia cardíaca, arritmias graves y trastornos de la conducción.
En pacientes con una evolución asintomática o benigna de la miocarditis y buen estado general, generalmente se observa resolución espontánea. Inicialmente requieren reposo en cama, seguido de ecocardiogramas repetidos después de la fase aguda, enfocados en la monitorización y prevención del desarrollo de miocardiopatía dilatada (MCD) en el futuro.
Para reducir el riesgo de remodelación y MCD, se debe considerar el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de angiotensina II, antagonistas de los receptores de mineralocorticoides y betabloqueantes.
En pacientes con una fracción de eyección marcadamente reducida y síntomas de insuficiencia cardíaca, se debe considerar el apoyo inotrópico con un inhibidor de la fosfodiesterasa-3 (milrinona). Los betabloqueantes se recomiendan especialmente en pacientes con taquicardia o arritmias.
| Manejo de la miocarditis fulminante |
Su etiología es desconocida, pero los agentes etiológicos más identificados son el parvovirus B19, el virus Coxsackie B3 y el CMV. La rápida progresión de la insuficiencia cardíaca, la inestabilidad hemodinámica y el shock cardiogénico requieren ventilación mecánica avanzada y soporte circulatorio.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Oxigenación por membrana extracorpórea.
- Dispositivos de asistencia ventricular.
- Bomba Impella.
| Etiología viral y de otros patógenos |
La identificación del genoma viral mediante BEM permite el uso de un tratamiento antiviral específico, aunque su eficacia aún no está demostrada. El tratamiento puede ser especialmente beneficioso en las primeras etapas de la enfermedad, cuando se produce la replicación y la lesión miocárdica directa.
El tratamiento oral de primera línea en niños es el oseltamivir dentro de las 48 horas posteriores al inicio de los síntomas y la duración es de 5 días. Se puede considerar una dosis única de peramivir intravenoso en pacientes hospitalizados mayores de 6 meses. Otros agentes antivirales deben dirigirse contra la etiología específica si se conoce; por ejemplo, ganciclovir y valganciclovir para el CMV y el VHH-6, aciclovir para el virus del herpes simple, cidofovir para el adenovirus y regímenes farmacológicos combinados para el VHC y el VIH.
Los enterovirus son una de las principales causas de miocarditis grave en neonatos. Actualmente, no existen fármacos antivirales aprobados contra los enterovirus; sin embargo, una terapia temprana con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede ser beneficiosa.
El tratamiento antiviral para la COVID-19 se reserva para los niños con mayor riesgo de enfermedad grave, incluida la miocarditis. El remdesivir intravenoso y el paxlovide (nirmatrelvir/ritonavir) administrados por vía oral están aprobados para niños. En evoluciones complicadas debe considerarse el tratamiento inmunomodulador con inmunoglobulina intravenosa y esteroides.
| Tratamiento inmunomodulador |
Los inmunomoduladores más utilizados incluyen IgIV, corticosteroides, azatioprina y anakinra. La administración de IgIV puede considerarse como tratamiento adyuvante en la miocarditis aguda. Anakinra es un antagonista del receptor de IL-1 humano recombinante que neutraliza la actividad biológica de la IL-1.
| Afecciones inflamatorias no infecciosas como causa de miocarditis |
La miocarditis podría ser una manifestación de muchos trastornos inflamatorios no infecciosos, como el lupus eritematoso, la fiebre reumática, la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn y la enfermedad de Kawasaki.
La forma especial de miocarditis, a menudo relacionada con estas afecciones inflamatorias, es la miocarditis de células gigantes. Siempre debe sospecharse en pacientes con un rápido deterioro del estado general que no responde al tratamiento estándar y tiene un pronóstico desfavorable.
| Vacunas y miocarditis |
La inmunización contra la gripe o el SARS-CoV-2 reduce la incidencia de miocarditis causada por estos patógenos.
Sin embargo, la miocarditis posterior a las vacunas de ARNm contra COVID-19 (C-VAM) es una complicación poco frecuente y la probabilidad de aparición de miocarditis es hasta 7 veces menor en pacientes vacunados que en los no vacunados. La evolución de la enfermedad suele ser leve y autolimitada. El tratamiento analgésico de soporte y sintomático con paracetamol suele ser suficiente.
| Miocarditis asociada a antibióticos |
Las causas raras reconocidas de lesión miocárdica implican la exposición e intoxicación con muchas sustancias químicas, incluidos los antibióticos. Rara vez se ha descrito una presunta relación entre la miocarditis y el uso de antibióticos, como ampicilina y medicamentos antituberculosos (rifampicina, isoniazida y estreptomicina).