Introducción

Se estima que actualmente hay más de 30 000 niños con un patrón asintomático de Wolff-Parkinson-White (WPW) en los EE. UU. ^1-3 Muchos son identificados por pediatras generales en el curso de estudios de rutina por enfermedades no relacionadas, o mediante detección de rutina para actividades como deportes competitivos.

Sin embargo, el WPW asintomático tiene un riesgo pequeño pero significativo de muerte súbita cardíaca (MSC), que generalmente se debe a la conducción anterógrada rápida de la fibrilación auricular (FA) a través de la vía accesoria que conduce a la fibrilación ventricular.⁴

Múltiples estudios sugirieron técnicas de estratificación de riesgo no invasivas e invasivas para ayudar a determinar la probabilidad de una vía accesoria letal, ^5-7 y la mayoría de los pacientes con WPW asintomático se someterá a una evaluación de riesgo inicial mediante un monitoreo de electrocardiograma ambulatorio (ECG) o una prueba de esfuerzo con ejercicio.

En 2003, los autores realizaron una encuesta a la comunidad de electrofisiología pediátrica, ⁸ encontrando que la mayoría confiaba en la estratificación de riesgo invasivo, realizando estudios de electrofisiología y luego usando esos índices derivados del estudio de electrofisiología para guiar la estratificación de riesgo para la ablación. En ese momento, las revisiones y editoriales sugirieron un enfoque conservador cuando se arriesgaban a estratificar a los niños asintomáticos que tenían WPW en el ECG.^9,10

En 2012 se publicaron guías específicas para el tratamiento del WPW asintomático en niños.⁴ Estas guías, avaladas por la Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita (PACES en inglés) y la Sociedad de Ritmo Cardíaco (HRS en inglés), propusieron una estratificación de riesgo no invasiva (en forma de ECG ambulatorio o prueba de esfuerzo con ejercicio) y un posible estudio de electrofisiología en niños mayores de 5-8 años con WPW asintomático.

La ablación del WPW asintomático se consideró una indicación de clase IIa para aquellos con marcadores invasivos designados de mayor riesgo (intervalo RR preexcitado más corto (SPERRI en inglés) en FA (SPERRI-AF) o SPERRI en estimulación auricular (SPERRI-Ap) ≤ 250 ms), y una indicación de clase IIb para aquellos sin.

Luego, las guías pediátricas de arritmia de la Asociación Europea de Ritmo Cardíaco 2013 y las guías de ablación pediátrica 2016 PACES / HRS emitieron una guía ampliamente similar sobre ablación para niños con WPW asintomático.^11,12

Los niños tienen un mayor riesgo de muerte súbita en WPW asintomático en comparación con los adultos, con un metanálisis que revela una tasa de eventos de MSC numéricamente aumentada de 1,93 (IC 95%: 0,57 a 4,1) en comparación con una tasa de eventos de MSC en adultos de 0,86 (IC 95% 0,28-1,75), P = 0,07.⁹

Pappone y colaboradores investigaron adultos jóvenes asintomáticos (edad media de 36 años) y niños y encontraron una notable diferencia en las tasas de eventos amenazantes de la vida; 19 de 184 niños vs 1 de 293 adultos.¹³

Al mismo tiempo, existe una creciente evidencia de que los métodos de estratificación de riesgo no invasivos e invasivos pueden no ser tan sensibles o confiables como se pensaba anteriormente.^14,15

Mah y colaboradores no encontraron diferencias en la incidencia de marcadores invasivos de alto riesgo en pacientes con preexcitación intermitente en comparación con aquellos con preexcitación permanente. Etheridge encontró en un estudio multicéntrico que los pacientes con eventos potencialmente mortales pueden no tener marcadores de alto riesgo en estudios de electrofisiología invasiva.¹⁴

Con estos nuevos datos emergentes, los autores reevaluaron las prácticas actuales de los electrofisiólogos pediátricos sobre la estratificación de riesgo y ablación en niños. Hipotetizaron que el umbral para la evaluación invasiva y la ablación del WPW asintomático sería menor que hace 15 años, y que la práctica de la comunidad sería significativamente diferente de las guías.

Métodos

Los métodos y resultados se informan según la Lista de Verificación para Informar Resultados de Encuestas Electrónicas por Internet.¹⁶ La encuesta original de 21 preguntas⁸ se incorporó a un nuevo cuestionario que se extendió para evaluar el enfoque a subgrupos individuales de pacientes con WPW asintomáticos.

Se preguntó a los médicos cómo enfocan la evaluación de riesgo, el estudio electrofisiológico y la decisión de ablación (Cuestionarios provistos en el Apéndice [disponible en www.jpeds.com]).

El cuestionario fue compilado utilizando Qualtrics (Provo, Utah) y distribuido a 266 miembros médicos de PACES, trabajando en 25 países en todo el mundo. En común con el cuestionario original 2003, se encuestaron médicos individuales en lugar de instituciones.

Se dividieron las ubicaciones de las vías accesorias en 3 grupos: vía accesoria derecha (VAD) distante de estructuras de conducción críticas, como el nodo auriculoventricular o las fibras de His-Purkinje, vía accesoria izquierda (VAI) distante de las estructuras de conducción y vías accesorias cercanas a las estructuras de conducción, como una vía accesoria anteroseptal o medioseptal (vía accesoria septal crítica [VASC]).

El cuestionario fue anónimo sin incentivo para su finalización, y se obtuvo el consentimiento de cada encuestado. Se otorgó la aprobación de la Junta de Revisión Institucional Local previamente a la distribución.

Los cuestionarios que se completaron <90% fueron rechazados del análisis. Las respuestas a los riesgos citados y la experiencia estimada se recopilaron como texto libre. A los fines del análisis cuantitativo, se redondearon los números de experiencia de ">x" en un 10%, y para los riesgos "

Resultados

Del grupo de 266 médicos, se recibieron un total de 128 respuestas (48%), de los cuales 113 fueron > 90% completados y, por lo tanto, aceptados para su análisis. Ochenta y cuatro encuestados eran de los EE. UU., los 29 restantes de otros países (8 Canadá, 4 Alemania, 4 Australia, 3 Reino Unido, 2 Italia, 2 Colombia y 1 de cada uno de los siguientes países: Argentina, India, Israel, Arabia Saudita, Sudáfrica y Venezuela).

La experiencia mediana en electrofisiología de los encuestados fue 15 años (IQR 8,5-25 años, dedicado a la electrofisiología nivel formación o superior), tiempo durante el cual los encuestados habían realizado una mediana de 1000 (IQR 400-1500) procedimientos de ablación.

En comparación con 2003, la cohorte en este estudio acumuló más experiencia procesal (85% con >200 procedimientos versus 70% en 2003 [P=0,03]) sobre un número similar de años de electrofisiología (86% > 5 años vs 86% [P=0,95]).

Los procedimientos de electrofisiología pediátricos en 2018 se realizaron con menos frecuencia con 2 electrofisiólogos asistentes (2018: 13% "siempre", 65% "a veces", 23% "nunca"; 2003: 30% "siempre", 47% "a veces", 24% "nunca"; P = 0,03).

El uso de investigaciones no invasivas (prueba de esfuerzo con ejercicio y ECG ambulatorio para evaluar la pérdida o la preexcitación intermitente) no se informó en 2003, pero en este estudio variaba considerablemente entre los encuestados.

Como nota, aunque 71 (63%) realizaron ECG ambulatorio de forma rutinaria y 78 (69%) realizaron una prueba de esfuerzo de rutina, creían mucho menos que las pruebas podrían usarse como evidencia de suficiente seguridad de la vía accesoria para aconsejar en contra del estudio de electrofisiología invasiva. Solo 12 (11%) usaron un ECG intermitentemente preexcitado como evidencia de una vía "segura".

Una proporción un poco mayor (37 [33%]) usó la pérdida de preexcitación en la prueba de esfuerzo como prueba suficiente de seguridad. Catorce encuestados (12%) no realizaron evaluaciones no invasivas de forma rutinaria y, en general, tenían más experiencia (2000 vs 1000 ablaciones en la vida [P=0,02] y 22 años de experiencia en electrofisiología vs 15 años [P=0,01]).

El estudio de electrofisiología intracardíaca, en lugar de transesofágica fue el método invasivo preferido para 109 (96%) encuestados en 2018, en comparación con 55% en 2003 (P <0,001). Al decidir cuándo realizar un estudio de electrofisiología, la mayoría de los electrofisiólogos (85 [75%]) fueron influenciados tanto por la edad como por el peso (16% por la edad sola, 8% por el peso solo).

Hubo una tendencia a realizar el estudio de electrofisiología en forma más precoz que en 2003. Los operadores también estaban menos influenciados por factores no electrofisiológicos como planes de carrera incompatibles con WPW (p. ej., militares) o atletas competitivos. Una proporción mucho menor estuvo influenciada por el trastorno por déficit de atención como una comorbilidad, o por la necesidad de medicamentos psicotrópicos.

De aquellos que realizan estudios de electrofisiología cardíaca, todos midieron al menos 1 marcador de una vía de alto riesgo (vía accesoria corta período efectivo refractario [APERP en inglés] o SPERRI-AP] con inducibilidad de taquicardia supraventricular, o un intervalo R-R corto preexcitado durante la FA (SPERRI-FA).

El 51% de los operadores administró isoproterenol rutinariamente durante el estudio de electrofisiología para intentar evaluar las características de la vía con el ejercicio.

Decisión de ablación

En todas las ubicaciones de las vías, no hubo cambios desde 2003 en el porcentaje de encuestados que eliminaría todas las vías accesorias independientemente de los hallazgos del estudio de electrofisiología (25 [22%] en 2018 frente a 10 [23%] en 2003, P=0,88).

Sin embargo, en este estudio también se evaluó la influencia de la ubicación de la vía accesoria en la decisión de ablacionar: la ubicación de la vía accesoria está relacionada con el riesgo de desarrollo de bloqueo cardíaco, siendo la ablación de una vía accesoria septal la que presenta el riesgo más alto. Sesenta y seis (58%) siempre intentarían la ablación de una VAI, 69 (61%) siempre eliminarían una VAD, pero solo 26 (23%) una VASC (P <0,001).

Aquellos que no ablacionarían una vía accesoria independientemente de las mediciones, estuvieron influenciados por los hallazgos del estudio electrofisiológico y por factores del paciente.

Todos los encuestados estuvieron guiados por el SPERRI-FA medido, SPERRI-Ap y APERP. El punto de corte medio que los encuestados creían que justificaba la ablación solo por razones de seguridad para las 3 medidas en todas las ubicaciones fue de 250 ms.

En comparación con 2003, la proporción que consideraría que SPERRI-FA ≤240 ms solo es suficiente para garantizar la ablación de una vía permaneció sin cambios: 77% en 2003 vs 86% en 2018 (P=0,10). Sin embargo, una proporción mucho mayor en 2018 consideraría un APERP <240 ms solo suficiente para garantizar la ablación (43% en 2003 vs 76% en 2018; P <0,001).

Para aquellos que usan isoproterenol para al menos algunos de sus procedimientos de diagnóstico (102 (90%) operadores), 61 (60%) no cambian sus valores de corte. Veintiuno (21%) reducen sus puntos de corte, pero no de manera cuantitativa, y 20 (20%) cuantifican la reducción, acortando los valores críticos de APERP, SPERRI-Ap y SPERRI-FA en un promedio de 16 ms.

Para aquellas vías que no alcanzan el umbral de conducción crítico para la ablación por defecto, los encuestados fueron también influidos por otros factores.

Como nota, para la mayoría de los operadores la taquicardia auriculoventricular de reentrada ortodrómica o antidrómica inducible fue indicación suficiente sola para la ablación de VAI (36 de 40 [90%]), VAD (33 de 36 [92%]) o VASC (58 de 75 [77%]); en 2003 fue suficiente para solo 11 de 43 encuestados (26%, P <0,001).

La percepción del operador de los riesgos y beneficios procesales fue evaluada en el contexto de los requerimientos para el resultado del procedimiento a pesar de dejar una vía accesoria sin tratamiento.

La mayoría de las ablaciones de vías accesorias se realizaron utilizando energía de radiofrecuencia (RF) (87%), en comparación con el 13% que utilizó crioablación, y los operadores citaron una tasa aguda de éxito mayor, menor tasa de recurrencia pero mayor tasa de complicación para la RF en comparación con la crioablación.

Doce (11%) de los operadores utilizaron exclusivamente RF, y ningún operador utilizó crioablación exclusivamente. Curiosamente, en 2003 las tasas de éxito agudo citadas fueron más altas, pero las tasas de complicaciones y recurrencia también fueron más altas.

Impacto de la experiencia

Los respondedores de los EE. UU. generalmente tenían más experiencia (17± 9 años vs 12 ± 8 años; P=0,007). Siguiendo la corrección de Bonferroni para análisis múltiples, no hubo correlación significativa entre ninguna variable de respuesta continua y el número de años de práctica, a excepción de otros índices de experiencia. Aquellos que eliminarían una VAI o una VAD independientemente de los hallazgos electrofisiológicos tuvieron un nivel de experiencia similar al de aquellos que no lo harían (15± 8 años versus 16± 9 años; P=0,092).

Discusión

Este estudio encontró que la mayoría de los operadores no creen que los marcadores no invasivos de una vía accesoria "segura", como preexcitación intermitente, son suficientemente sensibles para reemplazar el estudio de electrofisiología invasiva en niños con WPW asintomático.

Cuando los operadores pasaron a realizar un estudio de electrofisiología, la decisión de extirpar la vía accesoria está mucho más influenciada por la ubicación de la vía accesoria que por las mediciones de estratificación de riesgo no invasivas o invasivas. Estos hallazgos contrastan con las guías publicadas e incluso con la misma encuesta administrada en 2003.

En comparación con hace 15 años, los operadores ahora eligen ablacionar en el contexto de algunos hallazgos de estratificación de riesgo invasivo de menor riesgo. La implementación de la ablación por defecto de WPW asintomático probablemente refleja la mejora del resultado de los procedimientos de ablación ¹⁷, junto con el reconocimiento creciente de que la estratificación de riesgo de las vías accesorias es imperfecta, independientemente de la técnica de investigación.^14,18

Las respuestas en este estudio sugieren que los electrofisiólogos pediátricos generalmente interpretan que el riesgo inherente de un evento potencialmente mortal (EPM) asociado con el WPW asintomático es mayor que el riesgo del procedimiento de ablación en sí mismo, particularmente para aquellas vías accesorias distantes de las estructuras críticas de conducción.

En general, puede ser razonable estimar el riesgo de un potencial EPM (como FA preexcitado) en una cohorte de niños no seleccionados con WPW asintomático cerca del 1%-2% por año, ¹³ y el riesgo de un EPM claro (como fibrilación ventricular o MSC) en aproximadamente 0,1% -0,5% por año.^4,13

Sin embargo, la perspectiva de evaluaciones más precisas de la historia natural y el riesgo de EPMs en niños es improbable dada la creciente evidencia del daño potencial que deja a todos los niños con WPW asintomático sin tratamiento.

Además del riesgo de EPM, también existe la posibilidad de taquicardia supraventricular más benigna, pero no obstante clínicamente significativa. Como era de esperar, el WPW asintomático se asocia con un riesgo futuro de desarrollo de taquicardia de reentrada auriculoventricular, ¹³ pero también existe mayor riesgo de desarrollo de FA más adelante en la vida para aquellos con vías accesorias.

Finalmente, algunas personas con preexcitación demuestran efectos hemodinámicos significativos de la activación ventricular disincrónica, particularmente con vías accesorias septales¹⁹; esto solo puede ser una indicación de ablación¹² y no se evaluó directamente en esta encuesta.

Un estudio electrofisiológico invasivo no está exento de riesgos (y costo), y los encuestados estaban claramente divididos en cuanto a cómo implementar los hallazgos de los estudios no invasivos.

Las guías más reciente 2015 del Colegio Americano de Cardiología / la Asociación Americana del Corazón / la Sociedad de Ritmo Cardíaco de taquicardia supraventricular para adultos son definitivas con respecto a la preexcitación intermitente, dando una recomendación de clase I de que la preexcitación intermitente en el ECG en reposo o la pérdida repentina de Delta en la prueba de esfuerzo, son útiles para identificar pacientes en bajo riesgo de conducción rápida sobre la vía accesoria, ²⁰ y las guías pediátricas de 2012 están de acuerdo (clase IIa).⁴

Sin embargo, cada vez hay más pruebas de que estos sustitutos no invasivos de las propiedades de las vías accesorias no son sensibles a las vías accesorias de alto riesgo en la población pediátrica. Wackel y colaboradores revisaron retrospectivamente la correlación entre predictores invasivos y no invasivos para 135 niños con WPW: 24 fueron categorizados como de bajo riesgo según solo criterios no invasivos, pero 2 de estos (8%) posteriormente se encontró que invasivamente tenían vías accesorias de alto riesgo (definido como SPERRI-Ap ≤ 250 ms).^6,21

La sensibilidad de la preexcitación continua durante una prueba de ejercicio para predecir MSC en una cohorte de WPW se encontró que es solo del 80%, con una especificidad <30%.⁷ Mah y colaboradores no encontraron diferencias en la incidencia de vías accesorias de alto riesgo (definidas como APERP o SPERRI ≤ 250 ms) en aquellos con y sin preexcitación intermitente.¹⁵

La mayoría de los electrofisiólogos pediátricos encuestados no creían que la estratificación de riesgo no invasiva sea suficiente evidencia de seguridad de la vía accesoria a pesar de las guías sugiriendo la utilidad de estas pruebas.

Esto también puede explicarse parcialmente por qué pocos encuestados están influenciados por la presencia de enfermedad reactiva de las vías respiratorias o por la necesidad de medicamentos psicotrópicos, ²² dado que la mayoría recomienda pruebas invasivas independientemente de los hallazgos.

El uso del estudio de electrofisiología para la estratificación del riesgo de la vía accesoria se ha centrado típicamente en el APERP, SPERRI-Ap, y SPERRI-FA. Idealmente, habría límites en estos marcadores para dicotomizar las poblaciones de bajo riesgo de las de alto riesgo, pero claramente esto no se logra universalmente: cualquier punto de corte será una compensación de sensibilidad frente a especificidad.

En el contexto de bajo riesgo procesal, existe la voluntad de tratamiento excesivo con el objetivo de eliminar todas las vías accesorias de alto riesgo.

Sin embargo, cada vez es más claro para los marcadores no invasivos e invasivos que no hay puntos de corte con 100% de sensibilidad: el paciente con vías accesorias con las propiedades de conducción medidas benignas aún puede experimentar un EPMs. Un reciente gran estudio multicéntrico afirmó esta preocupación, ya que el 37% de los niños con un EPM en esas series no tenían características de vías accesorias de alto riesgo en el estudio de electrofisiología.¹⁴

Cuando se emplearon los puntos de corte, hubo un consenso general de 250 ms para los tres marcadores invasivos, una notable longevidad para un criterio cuantitativo propuesto por primera vez por Klein y colaboradores hace casi 40 años.⁶

Sin embargo, el isoproterenol se usó e interpretó de maneras muy diferentes. Las guías no sugieren ningún método específico de interpretación, pero los estudios demostraron que la proporción de sujetos que lograron umbrales nominales de corte fue aproximadamente el doble después del isoproterenol.^4,18,23

El impacto del isoproterenol para evaluar el riesgo y evaluar lo que debe considerarse una vía accesoria de "alto riesgo" aún no se ha determinado.

Las guías de WPW asintomático de 2012⁴ recomiendan significativamente menos intervención que la observada en la práctica en el mundo real. Las guías 2016 más recientes, pero más generales, en ablaciones pediátricas¹² no abordan la investigación no invasiva de WPW asintomático, pero sugieren ablación más fuertemente en aquellos >15kg con una vía accesoria de alto riesgo (SPERRI-FA ≤250 ms o SPERRI-Ap ≤250 ms o múltiples vías accesorias) y cardiopatía congénita, lo que la convierte en una recomendación de clase I.

La inclusión de múltiples vías accesorias como un marcador suficiente de alto riesgo es nuevo en las guías 2016, pero la ablación de una vía accesoria de alto riesgo en aquellos sin cardiopatía congénita sigue siendo una recomendación clase IIa. Además, el tamaño para la consideración de la ablación ha disminuido (en general) de ≥5-8 años⁴ a ≥15 kg.¹²

En la práctica, esta encuesta refleja que la decisión de ablacionar no se basa en reglas duras y rápidas, y este es particularmente el caso al equilibrar riesgo y beneficio para las vías septales accesorias. Las complicaciones asociadas con la ablación tienen tendencia hacia una disminución en los últimos 15 años, ¹⁷ y esto se refleja en los riesgos citados en 2018 vs 2003 y en la proporción de encuestados que habitualmente ablacionan las vías accesorias de bajo riesgo. Sin embargo, es interesante que se cite una amplia gama de complicaciones y tasas de éxito, con algunos médicos que citan tasas hasta 50 más altas o más bajas que otros.

Un cuestionario está limitado por el alcance y la precisión de las preguntas y las respuestas. Claramente, hay muchos más factores y matices que conforman las decisiones de los médicos, y en particular este cuestionario no evaluó el uso del ECG preablación para informar la ubicación probable de la vía y el impacto posterior de esa información, o el impacto de la conducción retrógrada probada sin inducción de arritmia.

Además, inevitablemente hay una variación en la interpretación individual de las preguntas, como la definición de una complicación "mayor", y existe el potencial de sesgo de selección de encuestados que los autores no pudieron cuantificar. Para comparar con el estudio de 2003, las respuestas individuales no están disponibles y, por lo tanto, el análisis estadístico solo se realizó con los resultados publicados.

A pesar de los numerosos estudios que tienen como objetivo identificar los factores de riesgo que delinean una vía accesoria de alto riesgo, es claro que actualmente no existe un enfoque óptimo único para guiar definitivamente el tratamiento para esta población de pacientes.

Con las mejoras incrementales observadas en los resultados de la ablación de la vía accesoria y las tasas de complicación, este estudio demuestra que los médicos son más reacios a dejar vías accesorias sin tratar. Muchos están realizando la ablación predeterminada de todas las vías accesorias, incluyendo, para algunos, aquellas cercanas al sistema de conducción crítico.

Comentario

El presente estudio evalúa las prácticas utilizadas en escenarios reales por medio de una encuesta sobre el manejo del WPW asintomático pediátrico.
La mayoría de los operadores realizan estudios electrofisiológicos a los niños con WPW asintomático a pesar de los hallazgos de los estudios no invasivos.
Se destaca que no existe evidencia de un enfoque óptimo de tratamiento de estos pacientes.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa