Manejo de la púrpura trombocitopénica idiopática en la niñez

Rosthoj et al describe una serie de 501 niños con  púrpura  trombocitopénica idiopática (ITP) presentando un recuento de plaquetas <30,000/mm3. El propósito del estudio era determinar el riesgo de tener una hemorragia seria, y la duración del período en que los niños estaban en riesgo para tener tal hemorragia (período de riesgo definido como el tiempo mantenido con un recuento de plaquetas <20,000/mm3). En una serie anterior el 75% de niños tuvieron resolución de su ITP a los seis meses y el 50% resolvió dentro de un mes. En los niños con ITP aguda (duración <6 meses), 92% tenían un recuento de plaquetas >20,000/mm3 y 84% >50,000/mm3 a un mes después del diagnóstico. Incluso 60% de los niños con ITP crónica (duración >6 meses) recuperaron un recuento de plaqueta >20,000/mm3 a los 6 meses; 15 pacientes (3%) tuvieron un sangrando severo requiriendo transfusiones, pero ninguno tuvo una hemorragia intracraneal (0%).  

El momento en que la terapia eficaz disponible para aumentar los niveles de plaquetas en la ITP en niños, ha sido polémico. En la década del 70 los corticoides disponibles, y aunque ellos aumentaron las plaquetas, su utilidad como terapia eficaz se cuestionó. En los 80 Imbach et al introdujo la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), y Salama et al introdujeron la terapia con inmunoglobulina anti-D. Aunque estas más nuevas terapias pueden aumentar los niveles de plaquetas un poco más rápido que los corticoides, la controversia continúa. La controversia se centra en si se debe tratar los niveles de plaquetas. Diametralmente guías opuestas de Gran Bretaña y los Estados Unidos han recomendado observación o terapia con agentes farmacológicos.  El análisis en la práctica real sugiere que en ambos lados del Atlántico, se traten a niños con ITP con medicación. 

¿Pero es el recuento de plaquetas el indicador para el tratamiento y la meta su aumento? Las medicaciones tienen efectos colaterales. En el ensayo original de la terapia con corticoides contra la inmunoglobulina intravenosa por Imbach et al, 77% de los niños tratados con los esteroides y 22% de aquéllos tratados con IVIG tuvieron efectos colaterales. La hemorragia intracraneal y/o la muerte de la ITP son ciertamente los resultados que se desearía  evitar. Afortunadamente éstos son raros. Se pensaba que estos resultados serios ocurrían en 1% a 4% de los niños con ITP en los años ochenta. Cuando investigadores analizaron la incidencia de hemorragia intracraneal en sujetos referidos a los hospitales de cuidados terciario, la incidencia no era muy diferente a la originalmente informada. El estudio actual publicado recientemente, informa que el riesgo de tener una hemorragia intracraneal es más bajo, 0/501 y 2/1496. 

El sangrando puede causar anemia que requiere terapia transfusional. Incluso las petequias y hematomas pueden causar el cuidado de los padres y pueden llevar a cambios en el estilo de vida de los pacientes. El riesgo de hemorragia de cualquier niño con ITP y la duración de este riesgo constituya el mejor resultado para determinar si la terapia de la ITP se necesita.  
Medeiros y Buchanan analizaron retrospectivamente a los pacientes con hemorragia clínicamente significativa entre los pacientes con ITP seleccionados en Dallas; 58 de 332 pacientes disponibles para la revisión (17%) tenían hemorragia clínicamente significativa definida como cualquier hemorragia intracraneal, epistaxis que requiere cauterización o taponaje nasal, macrohematuria, u otro sangrando severo para causar un descenso en la hemoglobina a <10 gm/dL o una caída de >2 gm/dL. La mayoría (62%) de las hemorragias clínicamente significativas ocurrió dentro de las 48 horas de la presentación; 9% de los episodios ocurrieron a pesar de la terapia con corticoides, IVIG, o ambos. Ochenta y siete por ciento de los episodios ocurrieron cuando el recuento de plaquetas era <20,000/mm3. Dos niños tuvieron una hemorragia intracraneal.
 
Este artículo presenta una visión de la ITP como una condición benigna. Después de la presentación, en niños cuya ITP se recuperó dentro de un mes, había sólo dos eventos informados de hemorragia. El promedio de eventos hemorrágicos después de la presentación en estos pacientes era de 0.01 eventos por el paciente. El riesgo de púrpura seca o húmeda aumentó con la duración de la ITP, siendo mayor en pacientes que desarrollaron ITP crónica. Al menos un episodio de púrpura húmeda ocurrió en pacientes cuya enfermedad duró >6 meses.  

En la línea con la valoración de prácticas reales en Gran Bretaña y Estados Unidos, los pediatras escandinavos tienden a tratar ITP con corticoides o IVIG (57%). Sin embargo, había diferencias regionales. En Dinamarca e Islandia, se trataron 73% a 80% de niños, considerando que en Finlandia se trataron sólo 38%.  
La serie del hospital tiene incidencia más alta de eventos adversos serios. Las complicaciones más serias de ITP, hemorragia intracraneal y muerte, son raras. Para resolver la controversia de si para tratar a un niño con ITP, se necesita entender bien el verdadero curso clínico de la ITP. Está claro en el estudio de Rosthøj et al, también apoyado por otros estudios que la mayoría de los niños con ITP se recupera muy rápidamente, la mayoría de los pacientes aumentan el nivel de plaquetas a >20,000/mm3 en un mes. Aunque "tratando" el recuento de plaquetas no puede ser el único enfoque de la terapia, los niveles de plaquetas son predictivos de hemorragias.

En los estudios de Medeiros y Buchanan y Rosthøj et al, pacientes con recuentos de plaquetas <10,000/mm3 tenían un riesgo más alto de sangrado, y los episodios hemorrágicos más significativos ocurrieron cuándo las plaquetas eran <20,000/mm3.
¿Pero se puede decir a estas alturas quién está en riesgo para hemorragia clínicamente significativa? El artículo sugiere que los niños cuyo recuento de plaquetas se recupera rápidamente no están en riesgo de sangrado serio, que pueden no requerir la terapia, y la observación puede ser el mejor manejo. ¿Pero cómo se puede saber quién se va a recuperar rápidamente y quién no? No está claro cuando la hemorragia ocurre en pacientes que se recuperan lentamente. Si la hemorragia ocurre tempranamente en el curso de la enfermedad, el estudio de Buchanan como el de Medeiros sugieren que la terapia al inicio de la enfermedad puede indicarse. Pero si el riesgo de hemorragia es mayor en niños cuyo final de la enfermedad es más largo, el estudio de Rosthøj et al sugiere, un período de uno mes de observación puede ser justificable, evitando la terapia así en 92% de los pacientes.  

No es suficiente la evidencia para proporcionar las pautas de si se deben o no con mediación a los niños con ITP. Las opciones de terapia son múltiples: (1) la altas, normal o bajas dosis de corticoides; (2) bajas dosis, alta dosis, de dos días, o de un día de IVIG; (3) bajas o altas dosis de terapia anti-D; y (4) observación de todos los pacientes con ITP o para los de evidencia de púrpura seca. Es este el único estudio completo que determina los verdaderos riesgos de ITP, semejante al estudio de Rosthøj et al, capaz de resolver la controversia y definir a los pacientes con riesgo para hemorragia significativa que requiere terapia farmacológica y los pacientes de riesgo que solo requieren terapia de observación.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.