Hipertensión pulmonar como factor de riesgo en los pacientes con drepanocitosis

Antecedentes:

La prevalencia de hipertensión pulmonar en los adultos con drepanocitosis, el mecanismo de su desarrollo y la importancia de su pronóstico prospectivo, son desconocidos.  

Métodos:

Realizamos ecocardiografía Doppler para evaluar la presión sistólica de la arteria pulmonar, en 195 pacientes consecutivos (82 hombres y 113 mujeres; media [±DS]  edad, 36±12 años). Se definió la hipertensión pulmonar probablemente como una regurgitación de flujo por la válvula tricúspide a una velocidad de por lo menos 2,5 m por segundo. Se siguieron a los pacientes por una media de 18 meses, y se censuraron los datos al momento de la muerte o pérdida durante el seguimiento.  

Resultados:

Mediante el estudio con doppler se diagnosticó hipertensión pulmonar en el 32 por ciento de los pacientes. El análisis de regresión logística múltiple, con el uso del dicótomo variable de flujo de regurgitación por la válvula tricúspide a una velocidad menor que 2,5 m por segundo o 2,5 m por segundo o más; identificó una historia autoinformada de complicaciones cardiovasculares o renales, aumento de la tensión arterial sistólica, niveles aumentados de la láctico deshidrogenasa (un marcador de hemólisis), niveles altos de fosfatasa alcalina, y bajos niveles de transferrina;  como correlatos significativos independientes de la hipertensión pulmonar.

El nivel de hemoglobina fetal, el recuento plaquetario y de leucocitos y el uso de hidroxiurea como tratamiento; no fueron relacionados a la hipertensión pulmonar. Un flujo de regurgitación por la válvula tricúspide a una velocidad de por lo menos 2,5 m por segundo, comparado con una velocidad de menos de 2,5 m por segundo, fue fuertemente asociado con un riesgo aumentado de muerte (porcentaje de la tasa, 10,1; intervalo de confianza 95 por ciento, 2,2 a 47,0; P <0,001) y permaneció así después del ajuste de otros posibles factores de riesgo, en el modelo de regresión de riesgos proporcionales.  

Conclusiones:

La hipertensión pulmonar, diagnosticada por ecocardiografía Doppler, es común en los adultos con drepanocitosis. Parece ser una complicación de la hemólisis crónica, es resistente al tratamiento con hidroxiurea, y confiere un riesgo elevado de muerte. Ensayos terapéuticos están indicados en esta población de pacientes.