Distrofia muscular y muerte súbita cardíaca

El mayor estudio realizado hasta la fecha con adultos afectados por distrofia muscular ha identificado factores de riesgo que pueden conducir a la muerte súbita en pacientes con la forma más frecuente de la enfermedad.

En la investigación, que aparece en "The New England Journal of Medicine", han participado neurólogos y cardiólogos de 23 clínicas estadounidenses, que evaluaron a 406 pacientes adultos con distrofia miotónica tipo 1, empleando historia clínica, evaluación genética y electrocardiografía, con el fin de determinar los factores de riesgo causantes de arritmias y muerte súbita cardíaca en estos enfermos.

Durante los 10 años que duró el estudio, el 20% de los pacientes incluidos falleció, un tercio debido a muerte súbita atribuible a una arritmia cardíaca. Los pacientes que presentaban anomalías significativas en el electrocardiograma tuvieron 3,5 veces más probabilidades de muerte súbita. En el caso de los afectados por arritmias auriculares, el riesgo fue 5 veces mayor.

A juicio de los autores, estos factores de riesgo pueden utilizarse para evaluar a los pacientes con distrofia miotónica para prevenir la muerte súbita cardíaca, utilizando estudios electrofisiológicos o mediante cirugía, implantando un desfibrilador.

Otro de los hallazgos importantes de esta investigación es que los marcapasos no ayudan a estos pacientes a prevenir la muerte súbita.