Desigualdades na assistência à hemofilia

A hemofilia, em seus subtipos A e B, é uma doença genética recessiva rara, ligada ao cromossomo X e, por isso, afeta quase especificamente o sexo masculino. É caracterizada pelas deficiências dos fatores VIII e IX de coagulação, que predispõem seus portadores, respectivamente, a sangramentos espontâneos ou a consequências de maior gravidade ao sofrerem lesões. Os sangramentos articulares representam cerca de 80% do total e sua repetição frequente leva a artropatias, resultando em incapacidades físicas com significativas consequências sociais. Quando não tratada, a condição pode levar à morte por hematomas intracranianos ou por hemorragia de órgãos internos.

Na última estimativa, dados do Relatório da Pesquisa Global Anual da Federação Mundial de Hemofilia (2017) indicam que existem cerca de 196 mil pessoas com hemofilia, descritas em 116 países. O país com mais hemofílicos registrados no mundo é a Índia, com cerca de 18.000 hemofílicos, seguida dos Estados Unidos e China, com cerca de 14.000 hemofílicos. O Brasil possui a 4ª maior população mundial de hemofilia, com cerca de 12.400 portadores, sendo 36.1% portadores da forma mais grave.

A reposição profilática do fator de coagulação constitui a medida preventiva mais eficiente contra os sangramentos articulares. Já está bem demonstrado que quanto mais tardio o primeiro sangramento menos graves são as artropatias, sustentando a necessidade de que o tratamento preventivo se inicie na primeira infância. O fator de coagulação pode ser obtido do plasma humano ou fabricado sinteticamente por tecnologias de engenharia genética – o chamado fator recombinante. Os estudos demonstram que a taxa de sucesso do fator recombinante é 90% superior ao plasmático. No entanto, poucas indústrias no mundo detêm a tecnologia necessária para a sua produção, seja ele plasmático ou recombinante, e sua comercialização é regida pela lei do livre mercado, o que tende a manter preços sempre muito elevados.

Entretanto, a atenção à saúde aos hemofílicos vai além do uso do fator de coagulação. Ela implica também em uma cadeia ininterrupta de cuidado, envolvendo equipe multidisciplinar, estímulo à cooperação familiar e comunitária; processos de educação do hemofílico para o autocuidado; e orientação de condutas e práticas que melhorem a qualidade de vida. A administração do fator de coagulação representa mais de 90% do total de gastos com a cadeia de cuidado.

Outro aspecto importante a considerar é o fato de que o perfil socioeconômico dos portadores de hemofilia e as formas de vida cotidianas decorrentes desse perfil também influenciam a gravidade das consequências da doença. Crianças sem atenção parental qualificada para educação ao autocuidado, sem acompanhamento escolar especializado ou que vivem em lugares e/ou domicílios com maiores riscos de acidentes terão mais precocemente e com maior gravidade sangramentos de repetição e, consequentemente, mais complicações incapacitantes e mortalidade mais precoce. Em adultos também se espera maior gravidade naqueles que desempenham trabalhos braçais com ferramentas, submetidos a longas caminhadas diárias e sob maiores riscos de acidentes no trânsito. Dadas as condições socioeconômicas desfavoráveis, as futuras incapacidades físicas para o trabalho terão um impacto social ainda maior sobre esse grupo.

No mesmo sentido, o nível de instrução dos portadores também interfere, já que sua condição é afetada pela atitude frente à enfermidade e pelo conhecimento sobre suas consequências, aumentando a aderência ao tratamento. De forma oposta, reações negativas de amigos e familiares – tais como estigmatização ou superproteção, falta de redes institucionais de apoio e barreiras de acesso aos centros de cuidados especializados – tendem a provocar consequências mais graves. No Brasil, país marcado por grandes disparidades socioeconômicas e raciais, esses aspectos precisam ser levados em conta ao pensarmos no planejamento da atenção para os mais de 12 mil portadores de hemofilia que são atendidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

A Federação Mundial de Hemofilia (WFH) estima que apenas 25% dos hemofílicos no mundo possuem tratamento apropriado e que, em muitos países em desenvolvimento, o tratamento depende exclusivamente de doações internacionais. O relatório da WFH utilizou o cálculo do índice de uso do concentrado de fator per capita por ano para estimar a qualidade da assistência. A interpretação do índice considera que o uso per capita/ano menor que 1 UI é abaixo do mínimo necessário para garantir a sobrevivência dos portadores e que são necessários um índice de, ao menos, 3 UI per capita/ano para haver alguma chance de preservar a função articular e permitir alcançar uma qualidade de vida semelhante a de um indivíduo sem hemofilia.

Em seu último relatório anual, analisou dados de 68% da população mundial hemofílica e demonstrou que, para hemofilia A, o uso per capita de fator foi de 1,09 UI. O relatório demonstra o quanto esses cálculos representam muito claramente a disparidade de acesso global a bens e serviços de saúde. Enquanto em países europeus o uso per capita de concentrado de fator alcança 6 UI/ano e nos Estados Unidos até 9,5 UI/ano, ele não ultrapassa 0,04 UI nos países em que a renda média dos habitantes varia entre 0 e 995 dólares/ano, a maioria destes localizados na África ou no Caribe.

Diversos autores afirmam que a maior dificuldade para o estabelecimento de um tratamento adequado, contínuo e de longa duração é o custo da profilaxia devido ao oligopólio da produção do concentrado do fator. Atualmente, apenas 12 empresas lideram todo o mercado de fator VIII, tanto o derivado de plasma quanto o recombinante. Essas empresas estão localizadas em apenas nove países, seis delas na Europa, quatro nos Estados Unidos, uma na Austrália e uma no Canadá.

No que se refere especificamente ao Brasil, há uma estimativa de que 85% a 90% dos portadores de hemofilia sejam pessoas de baixa renda, o que interfere na dificuldade de garantir transporte, nos serviços especializados e nas altas taxas de desistência escolar e desemprego, provocados por efeitos agudos e crônicos da doença. Se os dados citados forem cruzados com dados de raça e pobreza no país, pode-se inferir que a maior parte da população hemofílica no país seja negra. Nesse sentido, a raça pode reforçar negativamente a situação dos hemofílicos no país, já que há uma alarmante disparidade entre os índices de saúde na população negra e branca no Brasil, além de que fatores como o racismo institucional nas unidades de saúde têm sido apontados como algo que prejudica tanto o acesso quanto a qualidade da atenção.

Ainda assim, o Brasil se posiciona como o terceiro país da América Latina mais bem posicionado em relação ao índice de uso per capita de concentrado de fator recombinante e plasmático, atingindo 3.7 UI/ano. Esse valor é considerado suficiente para permitir uma qualidade de vida satisfatória, porém, na dimensão individual, depende tanto da precocidade do início de uso em combinação com o nível de gravidade quanto da acessibilidade aos outros elementos da cadeia de cuidado necessários ao bem-estar dos hemofílicos. Além disso, existem disparidades macrorregionais no acesso ao fator, por exemplo, o uso per capita de fator VIII é de 7,22 no Distrito Federal, enquanto no estado do Roraima é de 0,27 UI.

O programa de tratamento da hemofilia no Brasil é inteiramente centrado no SUS e pressupõe o cadastramento de todos os portadores no Registro Nacional das Coagulopatias Hereditárias. O acesso ao tratamento deve se realizar por meio dos Centros de Tratamento em Hemofilia (CTH), presentes em todas as capitais brasileiras, muitos deles em hospitais gerais de referência ou universitários. Os CTH são responsáveis pelo acompanhamento hematológico diagnóstico e terapêutico, pela abordagem multidisciplinar que envolve ortopedia, fisioterapia, entre outras áreas, além de gerenciar a distribuição domiciliar de fato.

Entretanto, a possibilidade de um bom diagnóstico e encaminhamento a partir da atenção básica ou de atendimento nas unidades de pronto atendimento ficam a cargo da organização do sistema de saúde atribuído aos estados e municípios e sofrem, por isso, maiores impactos da qualidade de governança e dos níveis de renda e recursos dessas esferas de governo, provocando as disparidades regionais relatadas. Isso pode ser ilustrado também ao se demonstrar que, no Rio Grande do Sul, mais de 60% dos portadores estão qualificados a receber o fator, enquanto na Bahia a proporção de pacientes qualificados é de 11,5% e, em Rondônia, de apenas 4,7%.