Aproximadamente 85% dos casos de aneurismas saculares são lesões adquiridas na circulação anterior, caracterizadas por uma saliência da parede arterial, devido ao seu adelgaçamento.

Eles comumente ocorrem em bifurcações arteriais, como a junção da artéria comunicante anterior com a artéria cerebral anterior, a junção da artéria comunicante posterior com a artéria carótida interna (ACI) e a bifurcação da artéria cerebral média.

Como os aneurismas na circulação posterior são menos comuns, eles têm maior probabilidade de apresentar resultados piores, deficiência cognitiva e morte súbita. Os aneurismas intracranianos (AI) não rotos (AINR) ≤7 mm são assintomáticos e são detectados incidentalmente na neuroimagem, graças aos avanços nos métodos não invasivos, como a angiografia por tomografia computadorizada (CTA) e a angiografia por ressonância magnética (ARM).

A hemorragia subaracnóidea (HSA) é uma das formas de apresentação da AI, por ocasião de sua ruptura. A história natural das AIRNs permanece pouco conhecida, pois a possibilidade de tratamento impede que cheguem ao fim do ensaio. A presença de múltiplos aneurismas e uma história familiar de aneurisma sugere uma base genética.

> Patogênese

Os AIRNs mais comuns são do tipo sacular, embora o tipo fusiforme não seja raro.

As artérias intracranianas normais são compostas pela lâmina íntima (membrana basal e células endoteliais), pela mídia (células musculares lisas e fibras de elastina) e pela adventícia, que inclui o colágeno, essencial para a integridade estrutural dos vasos. O estresse hemodinâmico desencadeia um processo de infiltração inflamatória localizada, com enfraquecimento da parede do vaso e formação de aneurisma.

A degeneração da lâmina elástica interna, que causa separação da íntima e da média, é um processo estrutural chave no desenvolvimento da AI. Também estão envolvidas as metaloproteases, cuja inibição dificulta a progressão aneurismática.

Por outro lado, destaca-se que os aneurismas rotos apresentam maior coloração imunohistoquímica da ciclooxigenase 2 e da prostaglandina E2 sintase microssomal, enquanto estudos in vivo demonstram redução dos aneurismas cerebrais experimentais com o uso de antiinflamatórios. Assim, estudos sobre a ação da aspirina demonstraram um papel protetor no desenvolvimento e progressão dos RNARs, por meio da atenuação da inflamação, uma vez que inibe a ciclooxigenase 2 e a prostaglandina E2 sintase microssomal.

Os macrófagos podem estar associados à ruptura do aneurisma. Nos AIRNs, os macrófagos M1 (pró-inflamatórios) e M2 (antiinflamatórios) estão presentes. Postulou-se a existência de um desequilíbrio a favor da ação das células M1, o que favorece o colapso dos AIs. Conforme os estágios de degeneração das paredes do aneurisma sacular progridem, o risco de morte é maior.

> Epidemiologia e fatores de risco

A prevalência de AINR é de aproximadamente 3,2% da população geral, com média de idade de 50 anos; 20-30% dos pacientes têm múltiplos aneurismas.

Em autópsias prospectivas e estudos angiográficos, foi demonstrado que 3,6% a 6% da população abriga um AI. Quase 50% a 80% dos AINRs não são quebrados. A taxa anual de formação de aneurisma de novo é de 0,3% a 1,8%, enquanto a incidência anual de crescimento do AI é de 1,51% a 22,7%.

É provável que o predomínio do sexo feminino, que passa a 2: 1 a partir dos 50 anos, esteja relacionado à redução do colágeno, devido à hipoestrogenemia pós-menopausa. É provável que haja uma predisposição genética para a formação de AI.

Embora os AINR sejam geralmente lesões adquiridas esporádicas, as formas familiares têm sido associadas a malformações arteriovenosas, coarctação da aorta, displasia fibromuscular, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, doença renal policística autossômica dominante, aldosteronismo familiar tipo 1, anemia falciforme e Moyamoya.

A história familiar é um fator de maior risco para o desenvolvimento de AIRN. Pacientes com 1 parente afetado têm 4% de risco de desenvolver AI. Aqueles com ≥2 parentes de primeiro grau afetados têm um risco de 8% a 10%. A localização dos aneurismas também pode ser semelhante dentro das famílias, e a ruptura do aneurisma tende a ocorrer na mesma década de vida dos irmãos. Em comparação com AI esporádicos, os AINRs familiares tendem a se romper em uma idade mais jovem e com tamanhos menores.

Hipertensão, tabagismo e consumo de álcool aumentam o risco de desenvolver AINEs.

A hipertensão, que é prevalente em pacientes com AINR, é um fator de risco significativo para HAS futura. Não há estudos atuais mostrando que o controle da pressão arterial impede o desenvolvimento de IA.

No entanto, um estudo finlandês encontrou evidências indiretas de que os anti-hipertensivos foram usados ​​com maior frequência no grupo AINR, enquanto a hipertensão não tratada foi mais frequente em pacientes com AI rompidos. Outro estudo descobriu que o controle da pressão arterial reduz o risco de ruptura do aneurisma. No entanto, em outro ensaio, o controle da pressão arterial não afetou o desenvolvimento de AI.

Está comprovado que quanto maior o número de cigarros fumados por dia, maior o risco de desenvolver AINR. Em indivíduos com deficiência de α1-antitripsina, fumar aumenta a predisposição para formar AI, reduzindo ainda mais o nível de α1-antitripsina. Parece haver uma sinergia entre os fatores de risco, como hipertensão e tabagismo, o que aumenta o risco de desenvolver AINR mais do que o esperado.

Os AINRs geralmente são assintomáticos e são descobertos acidentalmente na neuroimagem.

Os AINRs sintomáticos podem se manifestar vagamente ou com sintomas inespecíficos, como dor de cabeça, tontura e distúrbios visuais. AINRs grandes podem comprimir estruturas cerebrais adjacentes, de forma que aneurismas de ACI possam causar defeitos de campo visual ou hemiparesia, enquanto aneurismas basilares posteriores ou de artéria comunicante podem causar paralisia do nervo oculomotor. Essa paralisia pode se manifestar como ptose palpebral.

Os aneurismas cavernosos da carótida podem apresentar dilatação pupilar, devido à perda da função do esfíncter pupilar, estrabismo ou dor facial. Também pode ser expressa por sintomas isquêmicos, devido a um êmbolo, gerado em um aneurisma carotídeo.

Em um estudo retrospectivo de um centro neurológico, 51% dos AINR eram assintomáticos, 17% manifestados por sintomas agudos (isquemia, 37%; dor de cabeça, 37%; convulsões, 15,7%, neuropatia craniana, 10,5%) e, 32%, crônica sintomas devido a um efeito de massa (cefaleia, 51%; déficit visual, 29%; fraqueza, 11% e dor facial, 9%).

Os AINEs podem ser diagnosticados por ARM, TCA e angiografia por cateter. Cada modalidade apresenta vantagens e desvantagens, em várias das etapas da avaliação e gestão do IA. Feito o diagnóstico de AIRN, são indicados os detalhes anatômicos do aneurisma para classificá-lo e decidir seu manejo.

O estudo inicial para a detecção do aneurisma geralmente é a TCA com contraste intravenoso, que fornece imagens tridimensionais que ajudam a visualizar melhor os vasos cerebrais.

Sua sensibilidade é de 77% a 97% e a especificidade de 87% a 100%. Para AIs <3 mm, a sensibilidade diminui entre 40% e 91%.

A TCA multidetectora tem maior sensibilidade e especificidade (> 97% para ambos) e melhor detecção de aneurismas ≥4 mm, em comparação com a TCA de detector único. Agentes de contraste iodados são usados ​​para TCA, que apresentam risco de anafilaxia e são contra-indicados em pacientes com insuficiência renal. Em pacientes com aneurismas espirais, a TCA tem artefatos espirais significativos e geralmente não mostra a anatomia do aneurisma na mesma seção que os artefatos.

Além disso, a presença de vários clipes pode impedir a visualização do colo do aneurisma e vasos adjacentes. Para aneurismas ≥3 mm, a sensibilidade da ARM é de 74% a 98% e a especificidade é de 100%. A sensibilidade para aneurismas <3 mm diminui para 40%.

A modalidade de imagem escolhida para rastrear AIs espirais é a ARM com contraste.

Usa-se em pacientes alérgicos a agentes de contraste iodados ou para evitar a exposição à radiação. É mais difícil de obter em pacientes gravemente enfermos ou ansiosos, devido à duração do estudo. Atualmente, existem novos contrastes que permitem dispensar o gadolínio, causador da fibrose sistêmica nefrogênica, em pacientes com doença renal terminal.

A angiografia por cateter é o "padrão ouro" para o estudo de AIs. Permite uma avaliação detalhada do aneurisma e dos vasos adjacentes e tem alta sensibilidade para detectar aneurismas < 3 mm e para visualizar pequenos vasos perfurantes.

A angiografia tridimensional fornece ainda mais detalhes do AI do que a imagem plana-dimensional. É frequentemente usado quando há alta suspeita clínica de IA e as imagens são normais. Em comparação com a TCA, a ARM é mais cara e acarreta os riscos do procedimento, complicações neurológicas (1,0% -2,5%), lesão da artéria femoral (0,05% -0,55%), hematoma inguinal (6,9% -10,7%) e induzido por contraste nefropatia (1% -2%).

Esses fatores podem ser divididos em específicos do paciente (por exemplo: sexo feminino, hipertensão, tabagismo) e específicos do aneurisma (por exemplo: localizado na circulação posterior, formato, tamanho grande). O crescimento aneurismático tende a ocorrer mais com aneurismas maiores. Os AINRs são mais propensos a apresentar crescimento inconsistente e não linear.

Aneurismas de 5 a 10 mm apresentam maior risco de crescimento.

Aneurismas <8 mm aumentam 12 vezes mais em tamanho do que aneurismas de 12 mm, enquanto aqueles da ACI e da artéria basilar tendem a crescer mais do que aqueles localizados em outras áreas. A presença de múltiplos aneurismas também está associada ao crescimento aneurismático. Da mesma forma, os AIs tendem a crescer e se romper quando coexistem com malformações arteriovenosas intracranianas.

> Risco de ruptura e história natural

Embora a história natural dos AINRs tenha sido amplamente estudada, ainda não é totalmente compreendida. Até agora, sabe-se que o tamanho e a localização estão associados a um maior risco de quebra. É difícil obter dados de pesquisas de história natural porque, uma vez feito o diagnóstico, a maioria dos pacientes passa por intervenções terapêuticas.

O risco de ruptura devido a aneurismas em crescimento (crescimento recente) é de 3,1% em comparação com 0,1% para AIs estáveis. Por exemplo, um aneurisma de 8 mm rompido pode ter sofrido vários episódios de crescimento no passado, seguidos de estabilidade por um longo período de tempo. Por outro lado, o risco de quebrar AINRs de 3 mm ou menos é consideravelmente baixo, mas não zero.

O risco aumenta em pacientes com AINR> 7 mm, localizados na parte anterior ou posterior da artéria comunicante, pacientes com menos de 50 anos, hipertensos, com múltiplos aneurismas e 1 saco secundário. Um estudo de história natural relatou que pacientes com aneurismas ≥ 3 mm têm uma taxa de ruptura anual de 0,95%.

No entanto, um risco aumentado de ruptura também foi encontrado em pacientes> 60 anos de idade, se houver ascendência finlandesa ou japonesa, tamanho> 5 mm (ou menor, de acordo com outro estudo) e se o aneurisma for sintomático. O papel das diferenças raciais na história natural dos AINRs não é claro.

Indivíduos com história de HSA também apresentam risco aumentado de ruptura aneurismática recorrente. O escore PHASES (população, hipertensão, idade, tamanho do aneurisma, HSA inicial de outro aneurisma, local do aneurisma) é usado para prever o risco de ruptura do aneurisma em 5 anos. Leva em consideração as características do paciente e os fatores de risco. O papel dos antiagregantes plaquetários e anticoagulantes nos AINEs ainda é uma questão de debate.

Um estudo relatou que os pacientes que tomam aspirina em longo prazo têm menor risco de ruptura, enquanto o dipiridamol pode estar associado à HAS.

A aspirina demonstrou ser protetora contra a ruptura do aneurisma e a taxa de sangramento foi menor em pacientes tratados com aspirina (28%) do que em pacientes não tratados (40%), sem piora dos resultados após HSA. Ao contrário, os anticoagulantes têm sido associados à má evolução da HSA, sem aumento do risco de ruptura do aneurisma.

O tratamento ideal das AINRs é controverso, pois sua história natural não é completamente conhecida, pois os avanços tecnológicos permitem o tratamento, uma vez obtido o diagnóstico.

Portanto, todos os pacientes com AINR devem ser orientados sobre a importância do controle da pressão arterial e da cessação do tabagismo. O tratamento dos AINRs deve ser individualizado e, antes de decidir, o risco de ruptura deve ser comparado com o risco do tratamento. Existem sistemas de pontuação para esta avaliação.

> Achado

A triagem de AINR é geralmente reservada para pacientes de alto risco, como aqueles com 2 parentes de primeiro grau com história de aneurisma intracraniano, doença renal policística autossômica dominante, coarctação da aorta e história de HSA. Em pacientes com apenas 1 parente afetado, a decisão depende de cada caso.

Pacientes com história de cefaleia de início recente também merecem atenção especial. Após a detecção de um AINR, o acompanhamento deve ser feito em 6 a 12 meses. Se não houver alterações nas imagens, elas serão repetidas por 2 a 3 anos e a cada 2 a 5 anos.

Aneurismas pequenos recém-formados apresentam risco aumentado de crescimento e ruptura. Se as imagens de acompanhamento mostrarem aumento do aneurisma, o tratamento de longo prazo e o acompanhamento devem ser considerados.

Mudanças nas características da cefaléia justificam acompanhamento com neuroimagem repetida.

Em relação ao acompanhamento por imagem do AINR ≤3 mm, ainda não foi determinado, mas recomenda-se realizá-lo a cada 5 anos.

> Seleção de pacientes para a intervenção

Como a maioria dos pacientes permanece assintomática por longos períodos, sua história natural não é completamente conhecida, por isso é difícil decidir se deve seguir o tratamento conservador (risco de ruptura) ou terapêutico (bem-sucedido, mas pode ter complicações, término do trabalho, reclusão, morte). AIs sintomáticos de todos os tamanhos justificam o tratamento endovascular, a menos que haja alto risco do procedimento ou curta expectativa de vida.

Quando o aneurisma é complicado, outros procedimentos cirúrgicos (por exemplo, clipagem, enrolamento endovascular) são usados ​​para ligadura ou oclusão para evitar embolizações. Embora essas técnicas tenham como objetivo o tratamento do saco aneurismático, para pequenos AIs distais, são utilizados dispositivos de desvio de fluxo. Esses dispositivos são usados ​​para AIs gigantes de pescoço largo, que são colocados dentro da artéria mãe, contornando o pescoço, para desviar o sangue do saco aneurismático; o resultado é trombose do aneurisma, mas com continuidade do fluxo arterial distal ao aneurisma.

A idade é importante ao decidir o manejo de AINR, uma vez que a morbidade e a mortalidade são maiores em pacientes mais velhos com ambos os procedimentos. A localização do AI também é importante, principalmente os aneurismas cavernosos da ACI. Para esse tipo de AI, o seguimento costuma ser conservador, pois são extradurais e não dão origem a HSA. No entanto, aneurismas cavernosos sintomáticos podem causar neuropatia craniana e requerem tratamento.

Os aneurismas intradurais podem causar HAS e são mais bem diferenciados das lesões extradurais nas imagens coronais. Aneurismas intradurais sintomáticos de qualquer tamanho justificam o tratamento, a menos que os pacientes apresentem alto risco de procedimento ou expectativa de vida limitada.

A maioria dos casos sintomáticos pode ser tratada por via endovascular. Aneurismas maiores com irregularidades ou saco secundário apresentam maior risco de ruptura e merecem consideração para tratamento. Um consenso sugere que, embora o tratamento conservador de NRIAs <7 mm seja comum, aqueles de 7 a 12 mm geralmente são submetidos ao tratamento endovascular.

Pacientes com história de HAS costumam ser submetidos a intervenção terapêutica, mas atualmente o escore PHASES permite que os IAs sejam catalogados com mais precisão, permitindo a tomada de decisões mais adequadas. Um estudo relatou um risco de complicações combinadas da terapia endovascular de 4,96% e uma taxa de letalidade de 0,30%.

Fatores associados a complicações, relatados em vários estudos foram: sexo feminino, diabetes, hiperlipidemia, doença cardíaca, IA do pescoço largo ou circulação posterior, bobina assistida por stent e colocação de stent, coagulopatia, uso de antiplaquetários, insuficiência cardíaca congestiva e calcificação do aneurisma.

> Clipping microcirúrgico

Clipping microcirúrgico é o tratamento preferido para IAs.

É realizada por meio de uma craniotomia aberta, que permite o acesso direto ao colo do aneurisma e aos ramos adjacentes (que são pinçados com clipes), para serem excluídos da circulação. Esse sacrifício vascular pode ser avaliado antes da operação, por meio de um teste angiográfico de oclusão com balão, para estimar o risco de acidente vascular encefálico (AVC) e avaliar a integridade do fluxo sanguíneo que resultará no pós-operatório. Quando este teste não é tolerado pelo paciente, o corte é concluído com um procedimento de bypass de fluxo. Para isso, são utilizados dispositivos de desvio de fluxo.

O clipping microcirúrgico é usado especialmente em pacientes jovens com baixo risco cirúrgico, IA da circulação anterior, principalmente naquelas localizadas superficialmente e tamanho pequeno (<10 mm). Está comprovado que esse tratamento atinge a exclusão circulatória do aneurisma em 90% dos pacientes operados. Em relação aos efeitos adversos sobre a cognição, os resultados dos estudos são discordantes.

Após a cirurgia, resultados ruins foram associados a: idade> 50 anos, tamanho do aneurisma (quanto maior o tamanho, pior o resultado) e localização (maior o risco de resultados ruins no AI da circulação posterior), história de acidente vascular cerebral, AINR, HSA e presença de sintomas (novo início de paralisia do nervo oculomotor e ruptura iminente).

Os riscos do clipping microcirúrgico incluem acidente vascular cerebral (6,7% -10%) e complicações hemorrágicas (2,4% -4,1%), obliteração incompleta do aneurisma (5%) e recorrência (1,5%), infecção e convulsões (0,1% para estado epiléptico e 2% para qualquer convulsão). Os melhores resultados estão correlacionados com uma alta experiência no procedimento (mais de 20 casos vs. menos de 4 casos/ano).

> Tratamento endovascular

O tratamento de AINR tornou-se cada vez mais comum em comparação com a cirurgia aberta. O clipping microcirúrgico e o enrolamento endovascular mostraram ter resultados muito bons, tanto para AIs rompidos quanto para AINRs. Atualmente, a maioria dos AIs são tratados por via endovascular. Pacientes com AI em circulação anterior e <10 mm são excelentes candidatos ao tratamento endovascular.

O reparo endovascular envolve a introdução endovascular de uma bobina de platina, que é enrolada no saco aneurismático, por meio de um microcateter, para promover a trombose aneurismática e sua oclusão e isolamento da circulação.

Caso o paciente não tolere o teste de oclusão, o procedimento é concluído com o desvio do fluxo, por meio de um dispositivo que desvia o fluxo arterial, contornando o aneurisma. Para AIs de pescoço grande, existem técnicas adicionais, como clipping assistido por balão ou clipping assistido por stent. Antes do tratamento, a terapia antiplaquetária deve ser indicada por 3-6 meses.

A interrupção do fluxo é a mais nova técnica intrasacular para aneurismas de pescoço largo, usando um dispositivo Woven EndoBridge (WEB) colocado dentro do saco aneurismático. O WEB Aneurysm Embolization System é um implante de esfera de malha autoexpansível permanente para Als de pescoço largo localizado próximo às artérias ramificadas.

O implante interrompe o fluxo sanguíneo que entra no aneurisma e promove a trombose. Seu uso é indicado para aneurismas de bifurcação da ACI, ACI terminal, complexo arterial comunicante anterior ou ápice da artéria basilar (somente aqueles que atendem a determinados critérios). Essa tecnologia não requer terapia antiplaquetária e pode ser aplicada a AIs rompidos.

Tem se mostrado um método seguro e com baixo índice de complicações. Durante um acompanhamento angiográfico de 12 meses, um estudo mostrou que 53,8% dos pacientes apresentavam oclusão completa do aneurisma e que em 84% a oclusão foi considerada adequada. Os principais riscos são tromboembolismo (2,5%), dissecção arterial (0,7%), oclusão da artéria parental (2%), hematoma, infecção, reação ao contraste e pseudoaneurismas.

Morbidade e mortalidade anuais de 6,4% e 3,1%, respectivamente, foram relatadas.

Resultados ruins são mais frequentes em AIs circulatórios e com tamanho> 12 mm. Em termos de durabilidade, o sucesso da obliteração foi observado em 86,1%, com recorrência em 24,4%, necessidade de retratamento em 9,1% e risco anual de sangramento em 0,2% dos pacientes. A recanalização pode estar associada a sangramento recorrente, e o risco é maior em AIs rompidos. No entanto, a taxa de recorrência com o tratamento endovascular é maior do que com a clipagem microcirúrgica, em termos de incapacidade e complicações.

>Tratamento conservador 

Na ausência de sintomas de AINRs ou de uma forte história familiar, ou HAS, a maioria dos AINRs pode ser tratada de forma conservadora, especialmente em pacientes idosos. Uma abordagem conservadora é justificada em pacientes cujo risco de complicações terapêuticas é maior do que o risco de ruptura em 5 anos. Esses pacientes devem continuar a ser monitorados por imagens e aconselhados a reduzir os fatores de risco de crescimento e ruptura dos AIs.

O controle da pressão arterial e a cessação do tabagismo são importantes. Não é necessário interromper as atividades físicas rotineiras ou exercícios físicos e esportes, apenas aqueles que exigem a manobra de Valsalva (por exemplo, levantamento de peso, exercícios extenuantes) devem cessar.

Outras modificações no estilo de vida (consumo de café, relação sexual) não justificam sua suspensão, devido à pouca influência que exercem na ruptura de AIs de qualquer porte. Recentemente, foi sugerido que vários grupos de AI têm maior risco de crescimento do que outros e, neles, os intervalos entre as varreduras de acompanhamento devem ser mais curtos.

O escore ELAPSS, baseado em HSA prévia, localização do aneurisma, idade> 60 anos, população, tamanho e formato do AINR, pode ser um preditor do risco de crescimento aneurismático. O acompanhamento pode não ser necessário em pacientes> 75 anos de idade e naqueles com comorbidades significativas ou expectativa de vida curta, com aneurismas grandes, porque é muito improvável que sejam submetidos a tratamento preventivo.

Não há evidências que justifiquem a modificação do estilo de vida do paciente, exceto aquelas relacionadas aos fatores de risco.

Se o tamanho do AINR permanecer estável, a observação é recomendada. Quando há evidência de crescimento aneurismático, a intervenção terapêutica é recomendada. A prescrição de antiplaquetários não está clara, mas sugere-se o uso de aspirina, pelo efeito protetor contra o desenvolvimento, progressão e ruptura dos AIs, por atenuar a inflamação sem piorar os resultados em pacientes com HSA.

O estudo PROTECT-U está investigando os resultados do uso de 100 mg de aspirina. Em relação à anticoagulação, embora não aumente o risco de ruptura do aneurisma, aumenta a morbimortalidade por HAS. Isso requer um tratamento personalizado.

A HAS aguda é caracterizada pelo extravasamento de sangue de um AI rompido para o espaço subaracnóideo. A HAS está associada a uma carga substancial de morbidade e mortalidade. A idade média dos pacientes com HAS é muito mais jovem do que para outros tipos de AVC, com pico na sexta década, e é responsável por 3% de todos os tipos de AVC.

Os casos fatais vêm diminuindo ao longo dos anos devido aos avanços da medicina, mas a taxa de mortalidade continua elevada (15% e 35%, respectivamente).

Em um estudo retrospectivo, as causas da morte hospitalar foram: sangramento inicial, ressangramento e isquemia cerebral tardia. No entanto, ao longo do tempo, a taxa de ressangramento intra-hospitalar diminuiu de 24% para 17%, reduzindo a mortalidade intra-hospitalar. Isto, provavelmente, é atribuído ao tratamento de um aneurisma anterior.

> Epidemiologia

Em 85% dos casos, a HSA espontânea é atribuída a uma ruptura do AI. Em outros 10%, são perimesencefálicos, de etiologia desconhecida. As causas restantes incluem infecção, condições inflamatórias e malformações vasculares.

A incidência global de HAS é estimada em 6,1/100.000 pessoas. A incidência de HAS tem se mantido relativamente estável, com um declínio modesto nos últimos anos. Também foi observada relação entre HAS e baixo nível socioeconômico. As mulheres são duplamente afetadas, mas nos anos mais jovens a predominância é do sexo masculino.

A apresentação mais comum é uma cefaleia súbita e intensa, frequentemente referida como cefaleia em trovoada.

Essa dor atinge sua intensidade máxima em menos de 1 minuto e ocorre em quase 50% dos casos de HAS. Por outro lado, a HAS está presente em 25% dos pacientes com cefaleia em trovoada. Essa dor é claramente diferente de outras dores de cabeça que o paciente sofreu e costuma ser acompanhada por perda de consciência, náuseas, vômitos, fotofobia e dor no pescoço. Qualquer nova dor de cabeça com esses sinais de alerta merece uma avaliação mais detalhada.

As manifestações clínicas da HAS são variáveis ​​e uma pequena porcentagem de pacientes pode apresentar cefaleias com poucos ou nenhum sintoma. Pacientes com "cefaleia sentinela" podem não procurar atendimento médico imediato ou podem ser diagnosticados incorretamente, com risco elevado de sangramento em outro momento. A regra de Ottawa HSA é uma ferramenta validada para uso em pacientes com cefaleia recente.

Inclui idade ≥40 anos, dor ou rigidez no pescoço, perda de consciência testemunhada, início durante o esforço, dor instantânea máxima e flexão limitada do pescoço. Possui sensibilidade de 100% e especificidade de quase 15% para detecção de HAS.

A síndrome de Terson é reconhecida como hemorragia intraocular associada a HSA, que pode ser diagnosticada por exame de fundo de olho e acredita-se que esteja relacionada à elevação súbita da pressão intracraniana. Essa síndrome está associada ao aumento da mortalidade e é observada em até 40% dos pacientes com HAS.

A TC de crânio é o estudo mais rapidamente disponível e apropriado para o diagnóstico inicial em pacientes com suspeita de HSA. A sensibilidade da TC nas primeiras 6 horas após o início dos sintomas pode chegar a 100%.

Na maioria dos pacientes com síndrome de Terson, a TC do crânio mostra modularidade retiniana e hiperdensidades em crescentes; em pacientes com TC normal e alto índice de suspeita de HAS, a punção lombar é recomendada.

Em um estudo de pacientes com HSA, todas as tomografias foram normais com uma prevalência muito baixa de HSA (0,7%). Frequentemente, o líquido cefalorraquidiano (LCR) é coletado em 4 tubos consecutivos, que são inspecionados diretamente e, em seguida, por espectroscopia para detecção de xantocromia. Os eritrócitos também são pesquisados.

Na HSA, o número de glóbulos vermelhos em todos os tubos é comparável, ao passo que, se o sangramento foi traumático, a xantocromia ou os glóbulos vermelhos diminuem consecutivamente. A espectrofotometria é muito sensível (> 95%), realizada 12 horas após o início da HAS, por isso é recomendada por alguns especialistas. No entanto, sua precisão vem declinando em publicações sucessivas.

A imagem vascular é realizada após o diagnóstico de HAS por TC ou punção lombar. ATC é suficiente na maioria dos casos. Deve-se lembrar que 20% da HAS em mulheres se deve a múltiplos AIs.

Para determinar o aneurisma culpado, é fundamental detectar o aneurisma maior, identificando o padrão e o epicentro da HAS na TC. Embora o aneurisma maior seja frequentemente considerado o culpado, às vezes a HSA pode ser causada por um pequeno aneurisma com irregularidades. Por outro lado, o padrão e o epicentro da HAS podem mudar com o tempo em pacientes que se apresentam tardiamente.

A angiografia por subtração digital (ASD) é o padrão ouro para imagens cerebrovasculares e planejamento de tratamento, especialmente em casos complexos, pois permite a visualização detalhada dos vasos intracranianos. É muito útil para detectar pequenos aneurismas (<2 mm), aneurismas de bolha e dissecções.

ASD tem um baixo risco de complicações neurológicas e ressangramento aneurismático. Quando há risco iminente de herniação cerebral que requeira descompressão urgente, ou na presença de hematomas que precisam ser avaliados na fase aguda, somente ATQ pode ser realizada, por questões de tempo e disponibilidade.

ATC pode ser feito durante o recorte. A ARM pode identificar a HAS, mas não é feita rotineiramente na fase aguda devido a restrições de tempo e disponibilidade. As imagens de ressonância magnética da parede do vaso podem ser úteis na identificação do aneurisma que se rompeu em pacientes com múltiplos AIs.

A ressonância magnética também pode ser útil na avaliação de outras causas de HSA. A HSA perimesencefálica é um subtipo de HSA não traumático, com sangue principalmente isolado anterior ao mesencéfalo ou cisternas circundantes, sem extensão intraventricular.

O curso clínico é tipicamente benigno, e ressangramento, hidrocefalia e isquemia cerebral tardia (ICT) são raros, porque a origem do sangramento não é aneurismática e pode ser venosa. Após a HSA perimesencefálica ter sido descartada, um IA pode ser encontrado em até 10% dos pacientes por ASD. Em torno de 15% a 38% dos pacientes com HAS aguda, cujas imagens não mostram a origem do sangramento, apresentam HAS perimesencefálica.

Uma vez excluída a HAS, as imagens vasculares permitirão descartar a presença de AI. A taxa de falsos negativos para TCA é extremamente baixa, portanto, é razoável renunciar aos ASDs após o TCA normal. Apesar da confiabilidade da TCA para descartar IA, alguns centros defendem a realização de pelo menos 1 estudo de acompanhamento com TCA ou ASD, devido à possibilidade de que uma TCA inicial pode ter dado resultados falsos negativos.

> Tratamento inicial

O tratamento inicial de pacientes com HAS deve se concentrar nas vias aéreas, respiração e circulação. Pacientes incapazes de proteger suas vias aéreas ou com doenças respiratórias agudas devem ser entubados imediatamente.

Devido a alterações no sistema nervoso simpático, os pacientes podem apresentar alto risco de instabilidade cardiopulmonar. É necessária a sua estabilização em hospitais locais e posterior transferência para centros mais experientes e equipados com acesso a cuidados intensivos. A primeira medida é controlar a pressão arterial.

Um novo sangramento do aneurisma tem uma taxa de mortalidade de 20% a 60%, excluindo pacientes que morrem antes da chegada ao hospital. Estando associada a curso clínico insatisfatório, aneurismas maiores e hipertensão.

A maior taxa de ressangramento ocorre em 72 horas, a maioria (50% -90%) nas primeiras 6 horas, especialmente quando a pressão arterial sistólica é > 160 mm Hg.

São comuns a hipertensão arterial pela ativação do sistema nervoso simpático, a dor e a ansiedade. Este número não emergiu de estudos randomizados, mas é um uso comum para manter a pressão sistólica <160 mm Hg para que o aneurisma seja garantido. O monitoramento geralmente é feito por meio de uma linha arterial (N.T: um curto cateter de plástico inserido na artéria), que permanece até que o aneurisma seja fixado.

Os medicamentos são administrados por via intravenosa. A hipotensão deve ser evitada devido ao risco de isquemia cerebral. Opioides de ação curta e paracetamol são frequentemente usados ​​para controle da dor e prevenção de hipertensão secundária.

Existem relatos atuais de que a gabapentina reduz a necessidade de narcóticos. Quando a obliteração endovascular ou técnica cirúrgica é adiada e quando um paciente é transferido para um centro especializado, antifibrinolíticos de curto prazo (ácido tranexâmico ou ácido ε-aminocapróico) são administrados para reduzir o risco de ressangramento durante este período vulnerável.

> Tratamento do aneurisma

Uma vez alcançada a estabilidade clínica, os aneurismas devem ser obliterados o mais rápido possível, conforme recomendado pelas diretrizes.

No entanto, não há consenso sobre o momento ideal para fazê-lo, embora seja razoável fazê-lo antes de 72 horas, quando a taxa de sangramento e HAS é maior.

As técnicas e dispositivos endovasculares mais recentes permitem que a maioria dos AIs rompidos seja tratada endovascularmente, exceto para aneurismas de hematoma, que requerem evacuação, e aneurismas de pescoço largo, que não são adequados para enrolamento assistido por balão.

A escolha terapêutica depende do estado geral do paciente, das características do aneurisma, se há hematoma associado e efeito de massa e da decisão de utilizar o método microcirúrgico global ou o tratamento endovascular em centro experiente.

> Aumento da pressão intracraniana (PIC)

Estima-se que mais de 50% dos pacientes com HAS apresentam PIC de 20 mmHg durante a internação. Pacientes com mau estado clínico representam 60% a 70% dos casos. O início súbito de sangramento, na HAS, aumenta a PIC, o que reduz a pressão de perfusão cerebral (PPC) e pode levar à isquemia cerebral global ou transitória e parada circulatória. Além do aumento causado pela ruptura do aneurisma, a PIC também aumenta na hidrocefalia, que ocorre em 20% dos pacientes, comunicante ou obstrutiva.

A extensão intraventricular do sangramento ocorre em até 50% dos pacientes e pode causar hidrocefalia obstrutiva devido ao bloqueio direto da drenagem do LCR. Isso leva a uma maior elevação da PIC. A presença de sangue no espaço subaracnóide prejudica a absorção do LCR por meio das granulações da aracnóide, resultando na hidrocefalia comunicante.

O aumento da PIC sempre serviu como um preditor de maior mortalidade e resultados funcionais ruins em HSA. Apesar disso, não há consenso sobre o manejo da PIC na HSA.

Normalmente, é causado por trauma cerebral. Para pacientes com achados de exame neurológico (por exemplo, coma), a Brain Trauma Foundation recomenda o tratamento da PIC elevada e a manutenção da CPP normal para prevenir a deterioração neurológica e resultados ruins.

O tratamento médico inicial envolve: elevação da cabeça entre 30º e 45º, em posição neutra, ventilação normocápnica, sedação com ou sem drenagem do LCR e osmoterapia com manitol ou solução salina hipertônica.

As diretrizes recomendam o monitoramento da PIC para pacientes com escore de Glasgow ≤8 e um diagnóstico de lesão cerebral traumática, para manter a PIC <22 mm Hg e o CPP entre 60 e 70 mm Hg.

Na hidrocefalia aguda, a inserção de um dreno ventricular externo pode salvar vidas. Para o manejo da PIC na HSA, a terapia hiperosmolar é aplicada rotineiramente, com manitol e solução salina hipertônica. O gradiente no nível da barreira hematoencefálica reduz o conteúdo do LCR e, portanto, o volume e a PIC.

Ao extrapolar as recomendações para HSA, as diferenças clínicas, fisiopatológicas e hemodinâmicas significativas entre HSA e lesão cerebral traumática devem ser levadas em consideração. Devido à sua eficácia na redução da PIC, o manitol continua sendo uma opção para o tratamento da PIC no contexto da HSA.

No entanto, é recomendado o uso de manitol de forma personalizada. Em contraste com o manitol, a solução salina hipertônica proporciona expansão do volume intravascular, com efeitos inotrópicos positivos. Tem pouco efeito diurético e pode melhorar a hemodinâmica cerebral e sistêmica.

Ao usar solução salina hipertônica, o status do volume, a pressão arterial, a natremia e a osmolalidade devem ser monitorados para prevenir lesões secundárias, como ICT. Foi demonstrado que a solução salina hipertônica de baixo grau em HSA aumenta o fluxo sanguíneo cerebral regional, a oxigenação dos tecidos e o pH. No entanto, não há evidências claras sobre o tratamento hiperosmolar ideal para HSA.

Para hipertensão intracraniana refratária ao tratamento médico inicial, com possibilidade de resgate, pode-se utilizar craniectomia descompressiva ou indução de coma barbitúrico. Os barbitúricos suprimem o metabolismo cerebral com diminuição da ICP. No entanto, esse método tem muitos efeitos adversos: hipotensão, depressão cardiorrespiratória e distúrbios metabólicos. Também torna a avaliação neurológica difícil.

A craniectomia descompressiva é um método profilático e de resgate para várias indicações clínicas com edema cerebral e aumento da PIC. Também permite reduzir a compressão, avaliar mudanças na linha média enquanto melhora a PIC, PPC e o fluxo sanguíneo cerebral.

A descompressão cerebral precoce reduz a mortalidade e melhora os resultados funcionais do AVC isquêmico maligno da artéria cerebral média.

Ao contrário do traumatismo cranioencefálico e acidente vascular cerebral maligno, o papel da descompressão cerebral na SAH-A não foi bem estabelecido. Os estudos a esse respeito não são muitos e seus resultados são discordantes. A descompressão cerebral pode ter complicações, como hérnia cerebral e convulsões.

> Convulsão

Sua incidência em pacientes com HAS é desconhecida. Eles geralmente representam um sinal de ressangramento antes do tratamento do aneurisma. O escore SAFARI foi preditivo de uma convulsão precoce em uma coorte de 1.500 pacientes. Este escore usa 4 variáveis ​​para ajudar a determinar o tratamento: idade ≥ 60 anos, convulsões antes da hospitalização, HSA com sangramento na circulação anterior e hidrocefalia com necessidade de shunt ventricular externo.

Em pacientes comatosos, convulsões tônico-clônicas estão associadas a ICT e desfechos desfavoráveis. Portanto, o monitoramento de EEG é útil. Apesar da falta de evidências, os antiepilépticos (levetiracetam) são usados ​​na profilaxia das convulsões, antes do tratamento do aneurisma. Em torno de 2% dos pacientes com HSA desenvolvem epilepsia.

Febre: A febre na HSA está associada a ICT e desfecho desfavorável, independentemente da gravidade do sangramento ou da presença de infecção. Ocorre em aproximadamente 70% dos pacientes com HAS, principalmente na HAS de alto grau. A febre costuma estar associada à síndrome da resposta inflamatória sistêmica e à meningite química asséptica.

O diagnóstico rápido e o tratamento das causas infecciosas são essenciais. A combinação da terapia medicamentosa com dispositivos externos de resfriamento costuma ser suficiente para manter a normotermia.

A febre refratária ao tratamento durante os primeiros 10 dias após a HSA é um prognóstico desfavorável e hemorragia intraventricular, estando associada a maior mortalidade, incapacidade funcional e hipotermia.

> Hipotermia

É um neuroprotetor bem conhecido para aqueles que sobreviveram a uma parada cardíaca fora do hospital, pois melhora a mortalidade e os resultados ruins. Também foi estudado em acidente vascular cerebral isquêmico e isquemia cerebral transitória. No entanto, faltam dados sobre os benefícios da hipotermia na HSA.

Um pequeno projeto piloto demonstrou a segurança e viabilidade da hipotermia terapêutica em pacientes com HAS de baixo grau, após tratamento cirúrgico bem-sucedido, com tendência a menos casos de vasoespasmo sintomático, redução da descompressão cerebral e melhor funcionalidade e mortalidade. No entanto, as diferenças não foram estatisticamente significativas.

Em um estudo, os autores concluíram que a hipotermia sistêmica prolongada pode ser considerada o último recurso em certos pacientes com aumento refratário da PIC.

Neste estudo, os autores observaram a necessidade de seguir protocolos para evitar efeitos adversos que ocorreram em 93% dos pacientes tratados (aumento do risco de infecção, hipovolemia, desequilíbrio eletrolítico, resistência à insulina, depuração prejudicada de medicamentos e coagulopatia). Atualmente, a hipotermia induzida durante a cirurgia de aneurisma não é recomendada de rotina.

> Complicações cardiopulmonares

Catecolaminas aumentadas após HSA podem causar disfunção cardiopulmonar, arritmias e cardiomiopatia induzida por estresse.

A maioria dos pacientes com HSA tem anormalidades eletrocardiográficas, como anormalidades da onda T, intervalos QTc prolongados, fibrilação atrial. A disfunção cardíaca induzida por HSA tem consequências graves: disfunção do VE, insuficiência cardíaca congestiva e edema pulmonar.

É frequentemente referido como "miocárdio neurogênico atordoado" e está associado a um amplo espectro de anormalidades reversíveis do movimento da parede do VE, como acinesia apical com preservação dos segmentos basais, denominada cardiomiopatia de Takotsubo, que é predominante em mulheres na pós-menopausa e costuma ser associada a edema pulmonar, intubação prolongada e ICT. A pedra angular do tratamento está na otimização do débito cardíaco para garantir a perfusão cerebral adequada.

> Hiponatremia

A hiponatremia é um distúrbio eletrolítico na HAS e deve ser aumentada e monitorada. Historicamente, pensava-se que o principal contribuinte era a síndrome de secreção inadequada de hormônio antidiurético.

No entanto, sabe-se agora que grande parte da hiponatremia resulta da perda de sal no cérebro (N.T: excesso de sódio urinário e subsequente hiponatremia e desidratação em indivíduos com doença intracraniana), possivelmente secundária a níveis elevados de peptídeo natriurético circulante no cérebro.

Devido à administração prévia de soluções isotônicas e hipertônicas (perda adequada de sal), seu tratamento nesta população pode ser difícil. Também em pacientes potencialmente afetados por uma combinação de aumento mediado por hormônio antidiurético induzido pela dor no sódio urinário e perda de sal cerebral. Ressalta-se que a hiponatremia nunca deve ser tratada com restrição hídrica, pois a hipovolemia aumenta o risco de ICT.

> Trombose venosa profunda (TVP)

Pacientes com HSA correm o risco de trombose venosa profunda, provavelmente devido à dificuldade de locomoção. Dispositivos de compressão pneumática são terapia de primeira linha e devem ser iniciados na admissão. As diretrizes sugerem que é seguro começar a profilaxia com heparina subcutânea imediatamente após o clipping endovascular e dentro de 24 horas após o clipping endovascular.

> Isquemia cerebral tardia (ICT)

A ICT é o principal contribuinte para o resultado da HAS e ocorre em 30% a 40% dos pacientes. Define deterioração clínica na forma de deterioração focal ou diminuição de 2 pontos na Escala de Glasgow por 1 hora, que não ocorre imediatamente após a oclusão do AE e não pode ser atribuída a outras causas.

O vasospasmo sempre foi culpado, mas a isquemia cerebral tardia é uma doença multifatorial, incluindo espasmo microvascular, microtrombose, inflamação e autorregulação cerebral prejudicada. Os termos vasoespasmo e ICT são frequentemente usados ​​alternadamente, mas o primeiro agora é reservado para descrição angiográfica.

O diagnóstico de ICT e vasoespasmo requer avaliações neurológicas frequentes, neuroimagem e outros métodos de acompanhamento multimodal. Em pacientes com HSA, deve-se suspeitar de ICT quando surgirem déficits neurológicos focais ou globais.

A ultrassonografia Doppler transcraniana é realizada rotineiramente para monitorar o vasoespasmo, enquanto o monitoramento da isquemia é feito por imagens dos vasos cerebrais, com ou sem perfusão.

Novas hipodensidades na TC não atribuíveis à inserção de um shunt ventricular externo ou ao tratamento de um aneurisma devem ser consideradas um infarto secundário a ICT, independentemente do quadro clínico. O padrão ouro para a detecção de vasoespasmo de artéria média e grande continua sendo o ASD.

O tratamento fundamental da ICT é a profilaxia com nimodipina e manutenção do volume intravascular normal. É o único tratamento médico para HSA que melhora os resultados. Um efeito adverso da nimodipina é a hipotensão e, portanto, diminui o PPC. Também pode causar bradiarritmia. A variabilidade de seu efeito pode depender de seu metabolismo específico.

Para prevenir ICT, em todos os pacientes com HSA, a base do tratamento é manter a euvolemia. O controle da hipertensão arterial é importante no ICT. A terapia Triple-H (hipertensão, hipervolemia e hemodiluição) é um método terapêutico tradicional para ICT agudo. No entanto, a terapia agora se concentra mais na prevenção da hipovolemia e hipertensão, devido ao aumento do risco de resultados adversos da hemodiluição e suas consequências cardipulmonares.

O estudo HIMALAIA, que investigou o papel da hipertensão induzida no ICT, não mostrou nenhum benefício. Este ensaio foi encerrado mais cedo devido a resultados negativos e recrutamento lento. Não há dados conclusivos sobre o efeito de vasopressores específicos. Normalmente, a vasoconstrição que causam limita-se aos vasos sistêmicos.

O ICT com déficits focais é tratado com vasodilatadores (verapamil ou nicardipina) introduzidos na árvore arterial acometida, com angioplastia por balão, em vasos de médio e grande porte. No entanto, o uso de nimodipina intraventricular não é amplamente aceito.

Existem escalas que permitem graduar a gravidade dos distúrbios neurológicos causados ​​pela HSA, podendo assim fazer um prognóstico da evolução e planejar o tratamento.

Existem várias escalas, incluindo a escala de sangramento PAASH, a escala de Fisher modificada e a escala de Hunt e Hees. Este último ainda é o mais aplicado para o HSA.

Resumo e comentário objetivo: Dra. Marta Papponetti