La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida. Las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis están presentes en aproximadamente el 25% al 35% de los casos. Desde la descripción de la enfermedad, varios reportes han documentado las manifestaciones clínicas de la enfermedad. La lesión ictiosiforme es una manifestación extremadamente rara de sarcoidosis. Se reporta el caso de una sarcoidosis ictiosiforme .
Reporte del caso:
Se presenta una mujer de 35 años con antecedentes de inicio gradual de dolor y edema en ambas articulaciones de tobillos y sequedad y escamas de la piel de miembros inferiores los 6 meses previos. Manifestaba dolor de cabeza el último mes y medio. Presentaba visión doble, desviación del ángulo de la boca hacia el lado derecho, y pérdida de sensibilidad de la mitad izquierda de la cara en las últimas dos semanas.
El dolor de tobillo fue progresivo y persistente. No estaban involucradas otras articulaciones, y no presentaba rigidez matinal. No presentaba antecedentes de ingesta de drogas ni antecedentes familiares de enfermedades ictiosiformes. El dolor de cabeza fue progresivo, persistente, de carácter pulsátil, asociado con fotofobia y nauseas.
La diplopía fue mayor en la mirada lateral izquierda.
No presentaba pérdida olfatoria ni del gusto, ni sordera, tinitus, dificultad al tragar, sensorio alterado, convulsiones, fiebre, pérdida de peso, ni tos.
No presentaba antecedentes de enfermedades. Sus antecedentes menstruales, funciones intestinales, vejiga, sueño y apetito eran normales.
El exámen cutáneo mostró xerosis con escamas finas hiperpigmentadas, adherentes, y romboidales en ambas piernas (figura 1). No presentaba anestesia lesional ni engrosameinto de los nervios periféricos. No se observaron otras lesiones mucocutáneas en otra parte del cuerpo. Las uñas y el pelo eran normales.
El examen sistémico reveló pérdida de sensibilidad en la distribución del V nervio craneal, parálisis del VI nervio craneal izquierdo, y parálisis del VII nervio craneal (figura 2).
No presentaba signos de irritación meníngea.
Las articulaciones de los tobillos estaban edematizadas y dolorosas.
No presentaba adenopatías palpables y el exámen sistémico era normal.
La evaluación oftalmológica no reveló anormalidades.
La tomografía computada de cerebro mostró parénquina cerebral normal.
La resonancia magnética (RMN) de cerebro reveló tejido axial extra engrosado simétricamente distribuído en la región de ambos senos cavernosos (figura 3).
La lesión ubicada en el lado derecho medía 20 x 10 x13 mm y la del lado izquierdo 21 x 8 x 12 mm. La radiografía de tórax mostró mediastino superior ensanchado.
La tomografía de tórax mostró ganglios linfáticos aumentados de tamaño en regiones para-traqueales derechas y pre-traqueales y escasos nódulos linfáticos agrandados en la región para traqueal izquierda. Se observó leve reticulado por engrosamiento de los septos intra-lobulares en parte media del lóbulo derecho y también en la periferia del lóbulo inferior izquierdo.
Se observaron algunos nódulos en el lóbulo medio (figura 4). El esputo para bacilos ácido resistentes fue negativo. El test de Mantoux no mostró induración.
La ecografía del abdomen fue normal.
Se realizó una biopsia de 4 mm, de las lesiones ictiósicas de la pierna izquierda.
La histopatología (figura 5) reveló leve hiperqueratosis, adelgazamiento de la granulosa, acantosis focal, y múltiples granulomas epiteloides no caseificantes en dermis sin infiltración de apéndices cutáneos ni nervios. La tinción de Fite modificada y PAS no contribuyeron al diagnóstico.
Una biopsia de piel aparentemente normal no mostró anormalidades histológicas. Con la presentación clínica (incluyendo las lesiones cutáneas ictiosifornes) y la histopatología sugestiva, se realizó el diagnóstico de sarcoidosis.
Se realizó dosaje de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) que se encontraba marcadamente elevada. El nivel de ACE estaba elevado en líquido céfalo raquídeo.
El nivel de calcio sérico fue normal (8.4 mg/dl). Otras investigaciones de laboratorio incluyendo los paneles bioquímicos eran normales excepto leve elevación de transaminasas.
Basado en los hallazgos clínicos y de laboratorio, histopatología e imágenes se realizó el diagnóstico de sarcoidosis ictiosiforme con compromiso del sistema nervioso central y pulmonar. Se inició prednisolona 60 mg/día. En un par de semanas, la paciente mostró mejoría clínica y radiológica significativa.
Se realiza el diagnóstico de sarcoidosis según en las características clínicas, de laboratorio y radiológicas con la evidencia histopatológica de granuloma no caseificante cuando se excluyen otras causas potenciales como infecciones y cuerpos extraños.
Principalmente involucra pulmones, mediastino, ganglios linfáticos periféricos, piel, hígado, bazo, ojos y glándulas parótidas. Menos comúnmente, sistema nervioso central, corazón, tracto respiratorio superior, y huesos. Como las lesiones cutáneas pueden exhibir una amplia gama de diferentes morfologías, la sarcoidosis cutánea se conoce como una de las grandes simuladoras en dermatología.
Las manifestaciones cutáneas de sarcoidosis se clasifican como “específicas” o “no específicas” dependiendo de la presencia o ausencia de granuloma caseificante. Las lesiones específicas comunes incluyen al lupus pernio, placas infiltradas, lesiones maculares y papulares, y nódulos subcutáneos. Las manifestaciones específicas menos comunes son los parches hipopigmentados, úlceras, alopecía, lesiones verrugosas e ictiosiformes.
La lesión no específica más comunes de sarcoidosis es el eritema nodoso.
La ictiosis adquirida se ha reportado en asociación con una amplia gama de enfermedades sistémicas. Ocurre en enfermedad de Hodgkin, lepra, drogas, hipotiroidismo, linfosarcoma, mieloma múltiple, carcinomatosis y malnutrición crónica entre otras.
La erupción símil ictiosis puede desarrollarse varios meses antes del diagnóstico de sarcoidosis generalizada como en el caso actual.
La biopsia frecuentemente muestra no sólo granulomas no caseificantes sino cambios epidérmicos, compatibles con ictiosis vulgar y comprende orto-hiperqueratosis y granular adelgazada o ausente.
El diagnóstico de sarcoidosis en el caso actual se apoyó en la demostración de granulomas epiteloides bien formados con cambios ictiosiformes en la biopsia de piel, test de Mantoux negativo, elevación de ACE, adenopatía hiliar, hallazgos de compromiso del parénquima pulmonar en la tomografía, y hallazgos sugestivos de neurosarcoidosis en la RMN de cerebro con elevación de ACE en líquido céfalo raquídeo.
Se investigó en PubMed y datos Medline con los términos “sarcoidosis ictiosiforme”. Se encontraron menos de 20 reportes de sarcoidosis ictiosiforme.
La sarcoidosis ictiosiforme típicamente se presenta como escamas hiperpigmentadas, poligonales, asintomáticas y adherentes en extremidades inferiores. La presencia de estas lesiones ictiosiformes se correlacionan bien con la presencia de enfermedad sistémica. El 95% de todos los casos reportados de sarcoidosis ictiosiforme tienen compromiso sistémico al momento del diagnóstico o desarrollan compromiso sistémico en meses.
El tratamiento de sarcoidosis depende del compromiso de órganos y del estadío de la enfermedad. Los corticoides sistémicos son las drogas utilizadas más ampliamente para el compromiso sistémico en sarcoidosis. Otras opciones de tratamiento disponibles son hidroxicloroquina, metotrexate, azatioprina, pentoxifilina, talidomida, ciclofosfamida, ciclosporina e infliximab entre otras. Los esteroides tópicos podrían considerarse para el tratamiento de la uveítis anterior y de las lesiones cutáneas. Se ha reportado mejoría de las lesiones ictiosiformes con glucocorticoides tópicos y sistémicos.
En esta paciente se presentó una combinación inusual de parálisis de múltiples nervios craniales como manifestación de neurosarcoidosis con lesiones cutáneas ictiosiformes.
Se enfatiza en la importancia de excluir sarcoidosis en cualquier paciente con ictiosis adquirida. Además, este caso subraya la importancia de realizar la biopsia de piel en la evaluación de ictiosis adquirida.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
Las manifestaciones cutáneas de sarcoidosis están presentes en aproximadamente un tercio de los casos. La lesión ictiosiforme es una manifestación cutánea extremadamente rara de sarcoidosis. Es una manifestación cutánea específica de sarcoidosis poco común, que puede preceder o aparecer simultáneamente con el diagnóstico de sarcoidosis sistémica.
Se han reportado aproximadamente 20 casos de sarcoidosis ictiosiforme reportados en PubMed. Se reporta un caso de sarcoidosis con lesiones ictiosiformes además de compromiso del sistema nervioso central (SNC) y pulmonar.
Figura 1: (a) Erupción ictiosiforme de la pierna (b) Vista cercana que muestra escamas finas hiperpigmentadas romboidales y xerosis.
Figura 2: Desviación del ángulo de la boca hacia el lado derecho (debido a la parálisis facial izquierda) y convergencia medial del ojo izquierdo (por parálisis del sexto nervio craneal izquierdo).
Figura 3: RM sugestiva de sarcoidosis neural (marcada con flechas negras) alrededor del seno cavernoso.
Figura 4: TC de tórax que muestra (a) Patrón reticulonodular, (b) Linfoadenopatía paratraqueal (marcada con flecha negra).
Figura 5: (a) Granuloma epiteloide no caseificante en dermis, (b) Hiperqueratosis, granular adelgazada, y escasos granulomas epiteloides, (c) Granuloma epiteloide no caseificante en dermis.
Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello