La morfea, también conocida como esclerodermia localizada, es una enfermedad que afecta principalmente la dermis y grasa subcutánea.  Se caracteriza por depósito excesivo de colágeno ocasionando engrosamiento de la dermis y/o tejido subcutáneo, ocasionando esclerosis símil cicatrices.  La etiología de la morfea sigue siendo poco clara.  Se han implicado múltiples mecanismos como la autoinmunidad, infección, drogas, radiación. 

Clínicamente, se distinguen varios tipos de morfea como, la morfea en placas, morfea ampollar, morfea profunda y linear.

La última incluye la morfea en golpe de sable y síndrome de Parry-Romberg, afectando el cuero cabelludo y la cara con complicaciones potencialmente devastadores.

Mientras que en la mayoría de los casos el proceso de esclerosis afecta exclusivamente la piel, existen casos anecdóticos en los que se ha descripto compromiso mucoso asociado.

Se describe una variante única de morfea que afecta solo la mucosa oral con daño tisular local significativo sin evidencia de esclerosis cutánea.

Repuesta del caso:

Se presenta una mujer de 20 años con antecedente de 12 meses de recesión de las encías de premolares y molares en el maxilar izquierdo.  Asociado a una placa blanquecina indolora, que se agranda lentamente sobre la mucosa vestibular superior y paladar duro.  No presentaba antecedentes de trauma ni sangrado de encías espontáneo y los dientes afectados no eran móviles.  La historia personal y familiar no era significativa.  No presentaba antecedentes de fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, artralgias, ojo seco, fiebre, ni exposición a radiaciones.  Su única medicación era la ingesta de anticonceptivos orales (drospirenona y etinilestradiol, Yasmin).  Era fumadora (2 paquetes-años), pero había dejado de fumar previo al inicio de las lesiones.

El exámen de la mucosa oral revelaba una recesión pronunciada de las encías que involucraba los premolares superiores izquierdos extendiéndose al primer molar y una placa blanca levemente indurada, no dolorosa localizada en la mucosa queratinizada de la región gingival de la cúspide del segundo molar, extendiéndose a la mucosa maxilar vestibular izquierda y a la mucosa bucal superior izquierda (fig 1 a-c).  La reabsorción externa fue marcada en la raíz del segundo molar izquierdo.  La higiene oral era adecuada.  No presentaba otras lesiones en el resto de la mucosa oral.  El exámen del resto de la piel era normal (fig 1 d). 

Fig. 1. a – c Características clínicas de la recesión gingival que afecta la cúspide superior izquierda del primer molar (flechas negras discontínuas) y una placa blanca bien delimitada en el vestíbulo maxilar (flecha negra) d Foto de la paciente para demostrar que no hay esclerosis en la piel de la cara.
 

La tomografía computada del maxilar izquierdo mostró reabsorción ósea involucrando la cúspide superior de la región del segundo molar, con espacios periodontales amplios (fig 2).

 
Fig. 2. Vista sagital de una tomografía computada en el maxilar izquierdo que muestra espacios periodontales amplios y reabsorción ósea alrededor del primer y segundo premolares y del primer molar (flechas blancas discontínuas).

La biopsia del vestíbulo oral izquierdo demostró hiperqueratosis leve con paraqueratosis del epitelio escamoso con atrofia epitelial, fibrosis de la dermis que se extiende hasta la submucosa y hialinización del colágeno subepitelial (fig 3 a).  Presentaba un infiltrado inflamatorio linfocitario alrededor de los vasos (fig 3b).  Las tinciones especiales mostraron la presencia de fibras elásticas en la dermis.  La inmunofluorescencia directa de la biopsia mucosa fue negativa.

 

Fig. 3. a. Biopsia oral vestibular izquierda que muestra epitelio escamoso con leve hiperqueratosis y paraqueratosis con atrofia epitelial, fibrosis de la dermis y hialinización del colágeno subepitelial. b. Presencia de infiltrados linfocitarios perivasculares.
 

El hemograma completo, test de función tiroidea, renal y hepática eran normales.

Los autoanticuerpos como anti-ds-ADN, antinucleares, anti-SS-A, anti-SS-B, anti RNP, anticentrómero, anti-Scl-70 (topoisomerasa I) y anticuerpo anti-Jo-1, eran negativos. 

Las serologías para sífilis, infección por Borrelia burgdorferi, hepatitis B y C y HIV eran negativas.

Se inició un curso de doxiciclina 100 mg día además de higiene dental por más de 1 año con escaso efecto.  Era difícil un seguimiento regular, haciendo más dificultoso el manejo.  Posteriormente desarrolló morbilidad de 4 dientes.

La placa blanca se extendió involucrando el paladar blando izquierdo y la parte posterior del paladar duro izquierdo (fig 4).

Fig. 4. Características clínicas a los 2 años de seguimiento.  Exposición casi completa de la raíz de los dientes (flechas negras discontínuas) y placa blanquecina que fue aumentando progresivamente de tamaño en la mucosa del paladar bando y duro (flechas negras contínuas).
 

Las raíces de los dientes 23-26 estaban casi completamente expuestas.  La paciente actualmente está recibiendo acetato de triamcinolona intralesional inyectable.

Se describe un caso único, las características clínicas, histopatológicas y radiológicas fue compatible con morfea de la cavidad oral.

La morfea tiene varias formas clínicas de presentación.  Aunque en la mayoría de los casos no existe compromiso de órganos internos, el proceso fibrótico puede extenderse a estructuras profundas como hipodermis, músculos, articulaciones y huesos, causando morbilidad y desfiguramiento severos. 

Además, la morfea de cabeza y cara (especialmente la variante linear) puede asociarse a anormalidades oculares y del sistema nervioso central.

Rara vez se ha descripto el compromiso oral y dentario en la morfea.

En los casos descriptos previamente, resumidos en la tabla 1, el compromiso oral fue secundario a la morfea linear, en la variante en golpe de sable o en el síndrome de Parry-Romberg.

Tabla 1.  Estudio de los casos reportados de morfea asociados con manifestaciones orales y dentarias. (Ver Tabla)

Además de las características típicas cutáneas, los pacientes presentan placas orales induradas, falta de erupción de dientes, defectos en las raíces, atrofia de las raíces, recesión gingival localizada y reabsorción ósea alveolar.

Barber describió a un paciente con un parche blanco en la mucosa del labio inferior izquierdo extendiéndose al surco alveolar descripta como esclerodermia circunscripta de la mucosa bucal.  Sin embargo el diagnóstico no fue confirmado histológicamente.

La paciente descripta es particular por varias razones.  Primero, la morfea estaba limitada a la mucosa bucal, vestibular y gingival sin evidencia de esclerosis de la piel adyacente.

Los estudios de microscopía confirmaron la presencia de fibrosis subepitelial que se extendía a la submucosa con hialinización del colágeno subepitelial.  El compromiso fue severo ocasionando recesión de encías, reabsorción ósea y de dientes externos.  No hubo factores desencadenantes potenciales, como trauma, radiación o infección por B burgdorferi.

Múltiples drogas han sido implicadas en el desarrollo de lesiones símil morfea.  En el diagnóstico diferencial se consideró al líquen escleroso y atrófico (LSA) que puede también ocasionar placas blanquecinas bien delimitadas de la mucosa oral con problemas dentarios. 

El LSA oral es una enfermedad muy rara, que puede ocasionar aumento de los espacios periodontales, y caída de dientes.  Aunque en la mucosa oral es clínicamente difícil diferenciar LSA de morfea, los hallazgos histopatológicos en LSA son lo suficientemente distintos para permitir su diferenciación de la morfea.  Existe hiperplasia epitelial con hiperqueratosis, degeneración hidrópica de las células basales, hialinización subepitelial y un infiltrado linfocítico debajo del área hialinizada.  Las fibras elásticas subepiteliales están disminuídas en LSA.  En el caso presentado, no se observó infiltrado en banda, pero sí un infiltrado linfocitario perivascular significativo.  Además, no presentaba disminución de las fibras elásticas dérmicas.  Por lo que se realizó el diagnóstico de morfea.

La terapia basada en la evidencia en morfea es escasa por la rareza de la enfermedad y la ausencia de mediciones validadas y aceptadas.

El manejo de la lesión mucosa en la paciente presentada fue un desafío, no sólo por la pobre adherencia de la paciente sino también por la localización de la lesión, que es un factor limitante para los tratamientos tópicos como los corticoides y tacrolimus.  La fototerapia oral, incluyendo PUVA, UVB de banda angosta y láser excimer se han utilizado con éxito variable en líquen plano y en manifestaciones orales de enfermedad de injerto vs huésped.

Se administró doxiciclina a la paciente por sus propiedades anti-inflamatorias e inmunomoduladoras que se consideraron útiles en casos anecdóticos de esclerodermia y dermatosis ampollares, como así también por su efectividad en periodontitis crónica.

Debido a la falta de respuesta de doxiciclina y la baja adherencia al tratamiento, se iniciaron corticoides intralesionales. 

En caso de progresión futura de la enfermedad se puede administrar metotrexate oral o ciclosporina.

En conclusión,  se presenta un caso único de morfea limitada  la mucosa oral en una mujer jóven.  Los médicos deben familiarizarse con el amplio espectro de presentaciones de morfea, y considerar éste diagnóstico ante la presencia de placas escleróticas blanquecinas aisladas de la mucosa oral.

Es importante su reconocimiento y el seguimiento cercano para evitar complicaciones locales significativas.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La morfea es una enfermedad cutánea que se caracteriza por un exceso del depósito de colágeno.  En casi todos los casos el proceso afecta exclusivamente la piel, existiendo casos anecdóticos en los que se ha descripto compromiso mucoso asociado.  El caso reportado corresponde a una morfea oral aislada.  Es importante su reconocimiento para evitar complicaciones locales significativas.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello