Desarrollo

La dermatitis infectiva también conocida como dermatitis infantil crónica o dermatitis asociada al virus humano linfotrópico de células T-1 (HTLV-1).  El virus humano de células T tipo 1 fue el primer retrovirus identificado como patógeno en humanos y el primer agente viral humano asociado a transformación maligna en células humanas.  El virus fue identificado por primera vez de linfocitos de un hombre afroamericano con un tipo de linfoma con un acentuado compromiso cutáneo que hasta entonces se diagnosticaba como micosis fungoide.

El HTLV-1 se trasmite horizontalmente por vía sexual y transfusiones de sangre.  La transmisión vertical de madre a hijo puede ocurrir en útero o por amamantamiento.

El virus humano de células T linfotrópico -1 primariamente infecta a las células T CD4.  La fusión del virus HTLV-1 con el receptor de células T conduce a la integración del genoma viral con el genoma de células CD4 infectadas.  Estas células T CD4 infectadas son capaces de evadir los mecanismos de inmunovigilancia ocasionando a una infección latente que puede perdurar indefinidamente.

A pesar de la infección persistente con HTLV-1, la mayoría de las personas con infección crónica por HTLV-1 permanecen asintomáticas; sin embargo, aproximadamente el 4% desarrolla complicaciones hematológicas, más comúnmente leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL), y el 1% al 2% desarrollan enfermedad neurológica, llamada mielopatía o paraparesis espástica tropical asociada a HTLV-1.

El compromiso dermatológico de ATLL varía considerablemente entre los pacientes pero está casi siempre presente.  Una presentación cutánea inespecífica puede preceder al ATLL muchos años, y la infiltración temprana puede ser la precursora de la enfermedad.

Las lesiones cutáneas son extremadamente heterogéneas y se pueden presentar como erupciones eritematosas papulosas, nódulos o eritrodermia.  También se han descripto lesiones tumorales y ulceraciones.

En relación a la mielopatía y paraparesis espástica tropical asociada a HTLV-1, se han descripto varias manifestaciones dermatológicas que incluyen xerosis, eritema malar y palmar, dermatitis seborreica, dermatofitosis, sarna costrosa y foliculitits decalvans.

Manifestaciones clínicas

La dermatitis infectiva fue descripta por primera vez como una presentación clínica distinta en un niño de Jamaica en 1966.  Las lesiones tenían una distribución cefálica con tendencia a recurrir. 

La enfermedad se caracteriza por presentarse como una dermatitis exudativa severa que afecta cuero cabelludo, oido externo, áreas posteriores de pabellones auriculares, párpados, pliegues nasolabiales, nuca, axilas e ingle (fig 1-5).  Puede estar presente un rash generalizado papular fino.  El prurito es común, y si es severo, puede originar dermatitis artefacta e infecciones secundarias.  La rinitis es común, y aunque la distribución del rash es similar a la que se observa en eccemas atópicos y seborreicos, parece no haber historia personal ni familiar de atopía.

Otros investigadores reexaminaron ésta misma población en 1990, y éstos mismos pacientes estaban infectados con HTLV-1, estableciendo una asociación.  Una cantidad significativa de niños del estudio original de 1966 posteriormente desarrollaron leucemia de células T/linfoma en la adultez (ATLL).  Esto condujo a los investigadores a postular que las manifestaciones dermatológicas podrían ser consecuencia de HTLV-1 crónico que induce inmunosupresión de un sistema inmune inmaduro y puede representar un estadío “preleucémico” de ATLL.

La epidemiología de la dermatitis infectiva está pobremente definida. Las manifestaciones clínicas son variables, por lo que muchos pacientes con formas leves de la enfermedad puede ser que nunca se reporten.

La dermatosis infectiva tiene una edad promedio de inicio a los 2 años con una distribución igual por sexo.  Las manifestaciones cutáneas generalmente son menos severas con el paso de los años.  La mayoría de los casos se presentan como lesiones símil impétigo alrededor de narinas y pabellones auriculares que se pueden extender al resto de la cara, cuero cabelludo y cuello (fig 1 y 2). 

Fig 1.  Lesiones símil impétigo localizadas alrededor de pabellones auriculares que se extienden al resto de la cara.

Fig 2.  Lesiones símil impétigo localizadas alrededor de la boca y nariz.

Eventualmente, pueden comprometerse los hombros y tronco.  La evolución de la enfermedad causa exudación y prurito. Tienden a persistir pequeñas fisuras en los pabellones auriculares y nariz, que forman costras con el tiempo.  Puede ocurrir blefaritis crónica (fig 3).

Fig 3.  Blefaritis.

Histopatología.

La patogénesis de dermatitis infectiva es desconocida.  La microscopía revela un infiltrado inflamatorio crónico similar al que se observa en la dermatitis atópica y seborreica.  No hay hallazgos patognomónicos ni específicos ya que no hay evidencia de linfocitos atípicos ni epidermotrofismo comúnmente visto en linfomas cutáneos.

Diagnóstico de laboratorio

No hay un test diagnóstico definitivo para dermatitis infectiva.  El diagnóstico se basa en la correlación clínico y patológica y el hallazgo positivo de la serología para HTLV-1.  Se han propuesto criterios diagnósticos de dermatitis infectiva que se resúmen en la tabla 1.

Diagnóstico diferencial

La dermatitis infectiva es altamente variable en lo que respecta a formas de presentación y la lista de diagnósticos diferenciales refleja el amplio espectro y heterogeneidad de la enfermedad.  La edad de inicio, la distribución del rash, la seropositividad para HTLV-1 ayuda a limitar el rango de diagnósticos alternativos posibles.

Las condiciones comunes como impétigo, dermatitis seborreica, dermatitis atópica y de contacto encabezan la lista de diagnósticos diferenciales, y otras condiciones como candidiasis cutánea, micosis fungoide, y dermatosis por HIV que deben excluirse por biopsia, serología e inmunohistoquímica.

Tratamiento

La dermatosis infectiva debería responder a una terapia antibiótica apropiada.  La enfermedad, desafortunadamente, muestra una fuerte tendencia a la recaída luego de suspender la terapia antibiótica.  La terapia antibiótica profiláctica es rara vez práctica en regiones rurales donde los efectos adversos de la droga no pueden monitorearse y por lo tanto rara vez se recomienda en éstas situaciones.

Puede ser útil el uso de antibióticos tópicos (con o sin corticoides), antisépticos, y emolientes locales.

En niños pequeños se debe prevenir el rascado.  Los antihistamínicos pueden ayudar.

No hay tratamiento probado para la infección por HTLV-1.  Todavía no hay vacunas para el HTLV-1.  Como con el HIV se han realizado muchos esfuerzos y progresos en éste campo.

Tabla 1.  Criterios diagnósticos para dermatitis infectiva

Se requieren 4 criterios mayores para el diagnóstico.

Criterios mayores

1. Dermatitis que afecta 2 o más sitios cuero cabelludo, axilas, ingle, oído externo y área posterior de pabellones auriculares, márgenes del párpado, piel paranasal, y/o cuello.

2. Descarga crónica de agua sin otros signos de rinitis y/o costras de las narinas anteriores.

3. Dermatitis crónica que recae con respuesta apropiada a los antibióticos.

4. Inicio en la infancia temprana.

5. Seropositividad para el virus humano de células T linfotrópico-1

Criterios menores

1. Cultivos positivos para Stafilococos aureus y / o Estreptococos B hemolíticos de la piel o narinas anteriores.

2. Rash papular fino generalizado.

3. Linfadenopatía generalizada.

4. Anemia.

5. Velocidad de sedimentación globular negativa.

6. Hipergamaglobulinemia (inmunoglobulina D o E, o ambas)

7. Elevación de CD4, CD8, y de la relación CD4/CD8.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La dermatitis infectiva representa una forma severa de cambios cutáneos eccematosos recurrentes que se presenta en la niñez.  Fue descripta por primera vez en 1966.  Posteriormente, se reconoció su asociación con infección por HTLV-1.  La dermatitis infectiva crónica se asocia con un incremento de riesgo de transformación maligna y puede ser un signo temprano de leucemia o linfoma de células T subyacente.  El tratamiento es difícil y refractario en la mayoría de los casos.

Fig 4.  Lesiones exudativas símil eccema en la axila.
 

Fig 5.  Lesiones exudativas símil eccema en la ingle.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra Geraldina Rodriguez Rivello