Desarrollo:

El xantogranuloma juvenil (JXG) es una histiocitosis no Langerhans poco común, que la mayoría de las veces afecta a infantes y a niños jóvenes.  El hallazgo extracutáneo más comúnmente reportado es el compromiso ocular, que puede ocasionar hipema espontáneo, glaucoma y ceguera si no se trata.  Se presenta un caso de un infante con glaucoma unilateral asociado a JXG.

Se presenta un niño de 7 meses con heterocromia e hipema de su ojo izquierdo desde hace 5 meses y lesiones páúlonodulares amarillentas en cara, pecho, espalda y brazos de 2 meses de evolución.  El paciente no presentaba historia familiar de enfermedad ocular.  Nació de un embarazo y parto normales.

El exámen ocular del ojo izquierdo reveló opacidad corneal difusa, conjuntiva anaranjada-amarillenta, y uveitis anterior.  En el lado nasal se notan vasos epiesclerales prominentes (fig1).  El iris presentaba una banda amarillenta en la posición hora 3 a 5 (fig2).  La presión intraocular era de 15 mmmHg en el ojo derecho y de 42 mmHg en el ojo izquierdo.  El exámen de lámpara de hendidura y fondoscopía no tenía alteraciones en el ojo derecho.

El exámen dermatológico mostró nódulos firmes amarillentos numerosos de 2 a 20 mm de diámetro localizados en la frente, párpado superior izquierdo, tronco y extremidades superiores.  Los tests de laboratorio revelaron que el nivel de colesterol, triglicéridos y hemograma eran normales.  La biopsia tomada del tronco reveló infiltración de histiocitos, células espumosas y células gigantes de Touton en la dermis con linfocitos, eosinófilos y neutrófilos.  La tinción de inmunohistoquímica mostró que los histiocitos eran positivos para Vimentina y CD68, y negativos para CD1a y S-100.

Se le diagnosticó al paciente JXG y glaucoma secundario.  Se trató con timolol en gotas, betametasona, atropina y suspensión de acetazolamida.

El xantogranuloma juvenil se caracteriza por presentarse como lesiones pápulonodulares amarillentas localizadas en piel y otros órganos en ausencia de desórdenes metabólicos.  Las lesiones cutáneas desaparecen espontáneamente en meses o años, generalmente desaparecen en 1 a 5 años, y pueden a veces dejar pequeñas cicatrices atróficas.

El compromiso ocular es la manifestación extracutánea más común, y la incidencia con JXG cutáneo es de aproximadamente el 0.4%.  Puede afectar la órbita, el iris, el cuerpo ciliar, córnea y epiesclera.  El iris es el más comúnmente afectado, produciendo hemorragia en la cámara anterior, que puede ocasionar glaucoma secundario.  Sin embargo, es importante saber que la ausencia de lesiones cutáneas no debería descartar JXG ya que estas lesiones pueden involucionar espontáneamente.  El cincuenta porciento de los pacientes no desarrollan lesiones cutáneas y puede primero consultar al oftalmólogo.  El JXG ocular puede diagnosticarse por una biopsia de piel si están presentes las lesiones cutáneas típicas.  El xantogranuloma juvenil puede asociarse a máculas café con leche, neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Niemann-Pick, leucemia y urticaria pigmentosa.

Normalmente, no es necesario el tratamiento, pero si existe compromiso extracutáneo la cirugía, quimioterapia o radioterapia pueden dar buenos resultados.

Este caso sirve para enfatizar la secuela ocular que puede asociarse a JXG.

Los autores recomiendan la evaluación oftalmológica de éstos pacientes ya que el diagnóstico temprano hace que la terapéutica ocular sea precoz.
 

Fig 1.  Nódulos firmes amarillentos localizados en frente y párpado superior izquierdo.  Opacidad corneal difusa, conjuntiva anaranjada-amarilenta y vasos epiesclerales prominentes en el lado nasal.
 

Fig 2.  El iris presentaba una banda amarillenta en posición hora 3 o 5.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello