Pregunta 2 ¿Cuáles de los siguientes datos de laboratorio son importantes para el diagnóstico?

1. Tomografía computarizada abdominal
2. Albúminemia
3. Fosfatasa alcalina
4. Amonio
5. Bilirrubina
6. Biopsia de médula ósea
7. Hemograma
8. Coagulograma
9. Radiografía de tórax
10. Electrolitos, nitrógeno ureico, creatininemia
11. Fibrinógeno
12. Serología para hepatitis
13. Escan hepatoesplénico
14. Frotis de sangre periférica
15. Transaminasas

Respuesta 2

1. En este momento del estudio no aportaría mayores datos.

2. Correcto. El nivel de albúmina, sintetizada por el hígado, puede orientar sobre el grado del daño hepático.

3. Correcto. Es un indicador de obstrucción hepática y parte de las pruebas de función hepática.

4. No es importante en este caso

5. Correcto. Orienta sobre el grado y tipo de disfunción hepática.

6. No es importante en este caso.

7. Correcto. Muestra la relación Hb/hematocrito y la participación o no de las plaquetas en el proceso
hemorrágico.

8. Correcto. Permite detectar trastornos de la coagulación.

9. No es importante en este caso.

10. Correcto. La insuficiencia renal puede exacerbar el sangrado por alteración de las funciones plaquetarias.

11. Correcto.

12. Correcto. Las causas de enfermedad hepática son varias. La hepatitis C suele pasar desapercibida.

13. Correcto.

14. No es importante en este caso.

15. Correcto. Las transaminasas por debajo de las 500 unidades con una relación AST:ALT de 2:1 es altamente sugestivo de hepatopatía alcohólica. Si el paciente tiene asociada una hepatitis C, las transaminasas pueden ser bastante elevadas.

⇒Continuación del caso

Datos de laboratorio del paciente

Albuminemia: 2,2 g/dL
FAL: 147 unidades/L (normal 44-147)
Bilirrubina total: 14,6 g/dL
Bilirrubina conjugada: 3,3 g/dL
Hb:  6 g/dL
Hto:18%.
Recuento de leucocitos:  9.400/mm3.
Recuento de plaquetas: 64.000/mm3
Tiempo de protrombina: 19 segundos con un RIN de 2,7
aPTT: 42 segundos
Na=131,                K+=3.2,                 Cl=98,   CO2=18,  
BUN= 35,  
Creatininemia = 3.4
Fibrinógeno: 275 mg/dL (normal: 200-400 mg/dL)
Serología para hepatitis C: positiva
AST: 1295 unidades
ALT:  1125 unidades

Pregunta 3: Teniendo en cuenta que el paciente tiene un TP de 19 segundos con un RIN de 2,7 y un aPTT de 42 segundos.

¿Cómo prosigue el estudio a partir de estos resultados?

1. Tiempo de coagulación
2. Estudios de mezcla o corrección.
3. Pruebas de agregación plaquetaria

Respuesta 3

1. No es importante en este caso ya que su alteración involucra toda la cascada de la coagulación que ya se sabe, está alterada.

2. Correcto. Aunque muchos médicos no suelen solicitar un estudio de corrección o mezcla, ya que permite determinar la etiología de las pruebas de coagulación anormales. En dicho estudio se mezcla el plasma del paciente 50:50 con plasma normal y se repite el test de coagulación con resultado anormal. Dado que para que un test sea normal solo se necesita el 20-30% de cualquier factor de coagulación individual, si hay deficiencia de un factor, el estudio de mezcla lo corrige. Si hay anticuerpos (inhibidores) contra una proteína de la coagulación, el test no se corrige cuando es incubado por un tiempo.

3. No es importante en este caso.

Pregunta 4 ¿Cuáles de las siguientes células considera que pudieron haberse observado en el frotis de sangre periférica del paciente?

1. Células crenadas o en espuela.
2. Plaquetopenia
3. Macrocitos
4. Microcitos
5. Reticulocitos
6. Acantocitos
7. Células blanco (target cells)

Respuesta 4

1. Correcto. Los crenocitos pueden estar presentes en la uremia.

2. Correcto. La plaquetopenia es común en las hepatopatías por secuestro y disminución de la producción.

3. Incorrecto.

4. Podrían verse como expresión de la anemia de las enfermedades crónicas.

5. Incorrecto.

6. Correcto. Pueden observarse en la insuficiencia hepática

7. Correcto. Pueden observarse en la insuficiencia hepática

⇒Continuación del caso

El frotis de sangre periférica del paciente muestra: crenocitos, acantocitos y plaquetopenia.

Pregunta 5: ¿Cuál de los siguientes diagnósticos diferenciales considera posibles para cada uno de los problemas del paciente?

Coagulopatía

1. Enfermedad hepática
2. Plaquetopenia
3. Uso de antiinflamatorios no esteroides

Enfermedad hepática

1. Alcohol
2. Hepatitis C

Origen de la anemia

1. Sangrado en el esófago
2. Gastritis
3. Enfermedad ulcerosa péptica
4. Síndrome de Mallory-Weiss
5. Anemia hemolítica con presencia de acantocitos o células especuladas

Respuesta 6

Coagulopatía

1. Correcto. Este paciente tiene una coagulopatía por disminución de la síntesis de los factores de la coagulación en el hígado. Todos los factores de la coagulación se forman en el hígado. Sin embargo, por razones poco claras, los niveles del factor VIII aumentan mucho en presencia de una enfermedad hepática.

2. Correcto. La plaquetopenia por secuestro esplénico y la menor formación en la médula ósea contribuyen a la coagulopatía del paciente.

3. Incorrecto. Aunque estos fármacos favorecen la coagulopatía, el paciente niega su consumo.

Enfermedad hepática

1. Correcto. El paciente es un alcoholista importante.
2. Correcto. El laboratorio confirma la hepatitis C.

Origen de la anemia

1. Correcto. Los pacientes con cirrosis pueden tener hipertensión portal causante de várices esofágicas sangrantes.

2. Correcto. El alcohol aumenta el riesgo de gastritis.

3. Correcto. El paciente puede padecer esta enfermedad aunque no tenga dolor abdominal.

4. Improbable. El paciente no refiere arcadas ni vómitos incoercibles.

5. Correcto. Los pacientes con hepatopatía grave pueden tener acantocitos, cuya fragilidad aumentada favorece la hemólisis. Los acantocitos son el resultado de una falla en la incorporación de colesterol en la bicapa de la membrana eritrocitaria pero esto no explica el sangrado.

⇒Continuación del caso

El paciente tienen una enfermedad hepática por una combinación de abuso de alcohol y hepatitis C, lo que ha producido una coagulopatía. En los 2 días previos a la consulta el paciente ha sufrido una hemorragia gastrointestinal.

Pregunta 7: Con los datos que tiene hasta ahora, cuál o cuáles de las siguientes opciones elige para continuar la atención del paciente?

1. Tipificación de la sangre del paciente
2. Colocación de una vía intravenosa
3. Lavado nasogástrico
4. Consulta con el cirujano
5. Transfusión de 1 o más paquetes de glóbulos rojos
6. Transfusión de plaquetas
7. Transfusión de plasma fresco congelado (PFC)
8. Transfusión de crioprecipitados
9. Administración de desmopresina
10. Endoscopia

Respuesta 7

1. Correcto. El paciente tienen evidencia de hemorragia con anemia sintomática y necesitará una transfusión.

2. Correcto. El paciente tiene hipotensión ortostática y requiere el aporte de líquido para restablecer el volumen intravascular, para lo cual es esencial el acceso intravenoso.

3. Correcto. Es importante determinar si el paciente sigue sangrando (sangre roja) o si la sangre es previa y ya se ha degradado en el estómago (color marrón).

4. Correcto. Aunque la hemorragia digestiva alta no requiere cirugía, es importante la opinión del cirujano.

5. Correcto. El paciente están sangrando.

6. Incorrecto. Un recuento de plaquetas de 64.000/mm3 no justifica una transfusión de plaquetas

7. Correcto. El paciente tiene una coagulopatía por su enfermedad hepática y está sangrando activamente. El PFC contiene todos los factores de la coagulación en diversas cantidades y debe ser transfundido.

8. Incorrecto. Si el fibrinógeno del paciente fuera bajo estaría indicado pero en este caso el fibrinógeno es normal.

9. Correcto. La desmopresina provoca la liberación del factor de von Willebrand de las organelas endoteliales denominadas cuerpos de Weibel-Palade y puede ayudar a que las plaquetas presentes en un paciente urémico funcionen mejor.

10. Correcto. Es importante parra determinar el origen de la hemorragia y evaluar la presencia de várices esofágicas. En el paciente se observan várices esofágicas sangrantes, gastritis erosiva leve y esofagitis. 

Pregunta 8 ¿Considerando que el paciente tienen sangre de grupo 0 Rh (-), qué tipo de sangre usará para hacer la transfusión del paquete de glóbulos rojos?

1. 0 Rh (-)
2. 0 Rh (+)
3. AB (-)
4. AB (+)

Respuesta 8

1. Correcto.

2. Correcto bajo determinadas condiciones (disponibilidad o emergencia). Si la sangre del paciente es 0 Rh (-) significa que sus eritrocitos carecen de antígenos A y B y su plasma contiene anticuerpos contra A y B. Por lo tanto, solo puede recibir eritrocitos 0. Aunque el paciente es Rh (-) nunca fue transfundido y no tiene anticuerpos contra el Rh por lo que puede ser transfundido con glóbulos rojos Rh (+). La sangre Rh (-) es un recurso escaso que se reserva para las mujeres en edad fértil que son Rh (-). Cuando una mujer Rh (-) queda inmunizada contra el Rh, en los próximos embarazos puede producirse una enfermedad hemolítica en el recién nacido.

3. Incorrecta.

4. Incorrecta.

Pregunta 9 ¿Cuál de los siguientes tipos de sangre sería apropiado para una transfusión de plasma?

1. Solo 0 (-)
2. Solo 0 (+)
3. Solo AB (-)
4. Cualquier plasma es apropiado

Respuesta 9

1. Incorrecto

2. Incorrecto

3. Incorrecto

4. Correcto. El paciente no tiene antígenos A ni B en sus eritrocitos. Dado que los anticuerpos están contenidos en el plasma y que los eritrocitos de este paciente no expresan antígenos, puede recibir cualquier plasma.

Pregunta 10 ¿Cuáles de los siguientes factores se sintetizan en el hígado?

1. II
2. V
3. VII
4. VIII
5. IX
6. X
7. XI
8. Todos

Respuesta 10

1. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

2. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

3. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

4. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

5. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

6. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

7. Correcto. Se sintetiza junto con otros factores de la coagulación

8. Correcto. Todos los factores de la coagulación se sintetizan en el hígado.

⇒Continuación del caso

El paciente es tratado con plasma fresco congelado y paquete de glóbulos rojos junto con la reposición de volumen. La endoscopia reveló várices esofágicas las cuales fueron tratadas con una banda. La Hb del paciente se restableció a los 3 días, sin signos de continuación del sangrado. La creatininemia retornó a los valores basales (1,9 mg/dL). Antes del alta hospitalaria se relacionó al paciente con un programa de rehabilitación para el abuso de alcohol. Fue derivado al hepatólogo para considerar el tratamiento de la hepatitis C con interferón pegilado alfa y ribavirina. También se le indicó un bloqueante beta para disminuir la presión portal. 

Resumen de conceptos hematológicos

1. El hígado es responsable de la síntesis de todos los factores de la coagulación.

2. Los pacientes con enfermedad hepática suelen tener elevado el tiempo de protrombina (TP) pero también pueden tener elevaciones del tiempo parcial de tromboplastina (aPTT).

3. El que primero se afecta es el TP, dado que el factor VII es el factor de la coagulación con la vida media más corta.

4. La trombocitopenia es común en las enfermedades hepáticas debido al secuestro esplénico de las plaquetas. La hepatitis C puede provocar una menor producción de plaquetas en la médula ósea, con lo que se reduce aún más el recuento de plaquetas.

5. El plasma fresco congelado es una fuente de factores de la coagulación.

6. En la hepatopatía grave puede producirse una anemia hemolítica por la presencia de acantocitos.

Referencias

1. Marc J. Kahn. Hematemesis. Teaching Cases. American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860.
2. Bosch J, Abraldes JG. Management of gastrointestinal bleeding in patients with cirrhosis of the liver. Semin Hematol. 2004;41(Suppl 1):8-12.
3. Kelly DA. Managing liver failure. Postgrad Med J. 2002;78:660-7.
4. Mueller MM, Bomke B, Seifried E. Fresh frozen plasma in patients with disseminated intravascular coagulation or in patients with liver diseases. Thromb Res. 2002;107(Suppl 1):S9-S17.