El término displasia congénita de cadera (DCC) reemplaza al de dislocación congénita de cadera porque refleja mejor el espectro completo de las anormalidades que afectan a la cadera inmadura. La DCC puede predisponer al niño a cambios degenerativos prematuros y a la artritis dolorosa. Como herramienta diagnóstica, se recomienda realizar un examen cuidadoso ya que el diagnóstico precoz ayuda a mejorar los resultados terapéuticos y disminuir el riesgo de complicaciones.

Definiciones

La displasia de cadera se refiere a las anormalidades del tamaño, la forma, la orientación o la organización de la cabeza del fémur, el acetábulo o ambos. La displasia acetabular se caracteriza por un acetábulo inmaduro, aplanado, que puede provocar la subluxación o la dislocación de la cabeza femoral. En una cadera subluxada, la cabeza del fémur está desplazada de su posición normal pero todavía sigue haciendo contacto con una parte del acetábulo. En la cadera dislocada no existe contacto entre la superficie articular de la cabeza femoral y el acetábulo. La cadera inestable es la que se halla en el acetábulo pero puede subluxarse o dislocarse. La displasia de cadera teratológica, de la cual este artículo no se ocupa, se refiere a una dislocación más grave, fija, que se produce antes de nacer, usualmente como parte de trastornos genéticos o neuromusculares.

Epidemiología y etiología

La incidencia de DCC es variable y depende de muchos factores. Aproximadamente uno de cada 1000 niños nace con la cadera dislocada y 10 de cada 1000 puede sufrir la subluxación de la cadera. Los factores predisponentes son el parto de nalgas, el sexo femenino, el antecedente familiar positivo, la primogenitura y el oligohidramnios. La posición intrauterina, el sexo, la raza y la historia familiar positiva son los factores de riesgo más importantes.

El 12 al 33% de los casos de DCC tienen antecedentes familiares positivos. El riesgo de DCC de los niños que tienen un hermano afectado es del 6%. Si el afectado es uno de los padres, el riesgo es del 12% y si los afectados son un hermano y uno de los padres, el riesgo alcanza al 36%. El 8% de los niños con DCC son mujeres. Se cree que esto tiene relación con los efectos de los estrógenos adicionales producidos por el feto femenino, lo cual aumenta la laxitud ligamentosa.

El término displasia congénita de cadera se refiere a las anormalidades de la cadera inmadura que van desde la displasia leve hasta la dislocación. El hallazgo de factores de riesgo, incluyendo la presentación de nalgas y la historia familiar, debe aumentar el grado de sospecha del médico durante la realización del examen físico. Los niños que nacen con dislocación de la cadera pueden presentar inestabilidad palpable de la cadera, desigualdad en la longitud de los miembros y asimetría de los pliegues de los muslos, mientras que en los niños mayores se observan anormalidades en la marcha y limitación de la abducción de la cadera. La utilidad de la ecografía es controvertida, pero suele usarse para confirmar el diagnóstico y avaluar el desarrollo de la cadera una vez que se ha iniciado el tratamiento. La férula o arnés en abducción es el tratamiento de elección para los menores de 6 meses. Para los niños en los que no se han obtenido buenos resultados con el tratamiento no quirúrgico y para los niños en los que el diagnóstico se hizo después de los 6 meses de edad otra opción es la cirugía. El diagnóstico precoz de DCC es importante pues permite obtener mejores resultados terapéuticos y disminuir el riesgo de complicaciones.

El 60% de los niños con DCC tiene afectada la cadera izquierda mientras que el 20% sufre la DCC en la cadera derecha y el 20% restante, en ambas caderas. La cadera izquierda es la más comúnmente afectada debido a que permanece en aducción contra la columna lumbosacra de la madre durante la posición intrauterina. La DCC ocurre más frecuentemente en niños que tienen presentación de nalgas. Se cree que, intraútero, la extensión de la rodilla del niño en la presentación de nalgas ejerce una fuerza sostenida sobre la cadera que la torna inestable. Los primogénitos se afectan dos veces más frecuentemente que los hermanos menores, y se presume que se debe a que el útero no es tan elástico y a que las estructuras abdominales de la madre son más tensas. Las deformaciones posturales intraútero y el oligohidramnios también se asocian con DCC. Por razones desconocidas, la DCC es menos común en personas de raza negra. El entorno extrauterino posnatal también es importante. La incidencia de DCC es elevada en las personas americanas nativas que utilizan pañales, lo cual hace que las caderas estén en aducción y extensión forzadas.

Examen físico

No existe un método de primera línea para el diagnóstico de DCC en el recién nacido. Sin embargo, un examen físico cuidadoso puede detectarla, sobre todo en los lactantes de alto riesgo. La evaluación de la cadera comienza con la observación de ambas extremidades inferiores. Se debe quitar el pañal y el lactante debe permanecer relajado. Para evaluar la estabilidad se deben realizar las pruebas dinámicas de provocación como las maniobras de Ortolani y de Barlow. Debido a que estas pruebas suelen ser difíciles de interpretar, deben ser realizadas en forma sistemática en los niños de hasta 3 meses.

Cada cadera deber ser examinada por separado. El niño se ubica en posición supina y las caderas flexionadas a 90 grados. El examinador debe colocar sus dedos índice y mayor lateralmente sobre el trocánter mayor del niño y el pulgar en el lado interno del muslo, cerca de la cresta ilíaca. El examinador estabiliza la pelvis del niño sosteniendo la cadera contralateral mientras la mano opuesta examina la cadera. Se hace la abducción suave de la cadera mientras simultáneamente se ejerce una fuerza hacia arriba pasando lateralmente por el trocánter mayor. La sensación de “resalto” palpable es un signo de Ortolani positivo y representa la reducción de la cadera dislocada dentro del acetábulo.

Para realizar la maniobra de Barlow, se estabiliza la pelvis y el paciente se coloca en forma similar a la posición de Ortolani. La diferencia es que el examinador hace la aducción de la cadera del niño y ejerce una fuerza suave hacia abajo para provocar la subluxación o la dislocación hacia atrás de la cadera inestable.

En general, estas pruebas son útiles en niños de hasta 3 meses. En niños de más de 3 meses, las contracturas del tejido blando limitan la movilidad de la cadera, aun si está dislocada.

Durante los primeros meses de vida todavía se puede detectar la presencia de una cadera inestable. Si las maniobras de Ortolani y de Barlow son dudosas o poco concluyentes al nacer, deben repetirse a las dos semanas. Los pliegues asimétricos o la desigualdad de la longitud de las piernas son hallazgos comunes en la dislocación unilateral de la cadera, aunque los pliegues asimétricos no son específicos de la DCC. El signo de Galeazzi aparece cuando se coloca al niño en posición supina con ambas caderas y rodillas flexionadas. Si las rodillas no están a la misma altura, el signo de Galeazzi es positivo y suele corresponder a una dislocación de la cadera o al acortamiento congénito del fémur.

Un niño con dislocación de la cadera, durante los 3 primeros meses de vida tendrá una abducción limitada de la cadera afectada. La abducción máxima de la cadera deber ser superior a los 60 grados, en caso contrario debe sospecharse la dislocación de la cadera.

Si el niño padece la dislocación bilateral de las caderas, la limitación de la abducción no es un signo muy fiable porque la longitud de las piernas no difiere. Por otra parte, cuando el niño comienza a caminar puede aparecer el síntoma de Trendelenburg (renguera del lado afectado), pudiendo éste ser el primer signo de la cadera dislocada. En los niños con dislocaciones establecidas, la acción del glúteo medio para empujar la pelvis hacia abajo no es eficaz o es débil debido a la falta de estabilidad en
el punto de palanca.

En un niños con dislocación de la cadera derecha, la pelvis cae hacia el lado opuesto (izquierdo) causando inestabilidad. Para restaurar la estabilidad y evitar las caídas hacia la izquierda, el cuerpo gira hacia el lado derecho y desplaza el centro de gravedad hacia el apoyo del lado contralateral (derecho). La cresta del trocánter mayor se telescopa hacia arriba y se acerca indefectiblemente al hueso ilíaco para estabilizar la articulación. A la marcha afectada por este movimiento se la conoce como marcha de Trendelenburg.

Examen radiográfico

En los recién nacidos con sospecha de DCC, las radiografías tienen poco valor porque la cabeza del fémur no se osifica hasta los cuatro o cinco meses. Para evaluar a los lactantes menores de 6 meses, el estudio de elección es la ecografía, la cual permite ver la anatomía del cartílago de la cabeza femoral y del acetábulo. Es útil para el diagnóstico de displasia de la porción cartilaginosa del acetábulo, la confirmación de la subluxación de la cadera y para comprobar la reductibilidad y la estabilidad de la cadera dislocada, previo al tratamiento. La ecografía es extremadamente sensible como herramienta de detección de la DCC durante las primeras 6 semanas de vida y, en general, no es útil después de esta edad. 

Las radiografías simples son útiles luego de los 4 a 6 meses de edad. Para la evaluación, la radiografía anteroposterior muestras líneas y ángulos de referencia de la pelvis del lactante. La línea de Hilgenreiner se traza en forma horizontal a través del cartílago trirradial de la pelvis. La línea de Perkin se traza perpendicular a la línea de Hilgenreiner en el borde lateral de cada acetábulo. La cabeza del fémur queda dentro del cuadrante inferomedial formado por las líneas de Hilgenreiner y Perkin. En la cadera displásica, puede ser difícil identificar el borde lateral del acetábulo mientras que la cabeza del fémur puede estar en los cuadrantes superior o lateral. La línea de Shenton es curva y está definida por el borde medial del cuello del fémur y el borde superior del agujero obturador. La interrupción de la línea de Shenton indica el desplazamiento de la cabeza femoral del acetábulo óseo.

La conclusión más reciente de la U.S. Preventive Services Task Force (USPSTF) es que es insuficiente la evidencia para recomendar el screening sistemático de la DCC en lactantes como un medio de evitar la mala evolución. La evidencia ha demostrado que los screening sirven para el diagnóstico precoz de la DCC; sin embargo, la USPSTF concluyó que el 60 al 80% de las caderas de los recién nacidos con anormalidades de la cadera en el examen físico y más del 90% de las ecografías anormales o con sospecha de DCC se resuelven en forma espontánea y no requieren ninguna intervención.

Manejo

El objetivo terapéutico de la DCC es reducir la cabeza del fémur en el acetábulo verdadero por maniobras cerradas o abiertas, y lograr que se mantenga en su sitio. Cuanto más precoz es el inicio del tratamiento mejor es el resultado y menor la incidencia de displasia residual y de complicaciones a largo plazo.

La subluxación de la cadera al nacer suele corregirse espontáneamente, lo cual, en general, sucede a los 2 semanas sin tratamiento. No se ha demostrado que la técnica de colocar pañal doble o triple, lo que en teoría impide la aducción de la cadera, mejore lo resultados al ser comparada con la falta de intervención. Cuando la subluxación persiste más allá de las 2 semanas de edad, está indicado el tratamiento y el niño debe ser derivado al especialista.

En los recién nacidos y lactantes hasta los 6 meses, se hace la reducción cerrada y la inmovilización con un arnés de Pavlik, siendo éste el tratamiento de elección. Este arnés mantiene la cadera en flexión y abducción en forma dinámica, impidiendo la extensión de la cadera pero permitiendo al mismo tiempo el movimiento de flexión y abducción. Como complicación se ha comunicado la necrosis avascular de la cabeza femoral, la cual puede estar relacionada con la hiperabducción. Por otra parte, la hiperflexión es una causa potencial de parálisis del nervio femoral.

La reducción de la cadera debe confirmarse por ecografía dentro de las 3 semanas de colocado el arnés. Su uso suele continuarse al menos 6 semanas en forma completa y otras 6 semanas en forma parcial en los niños pequeños, pudiendo ser más prolongado en los niños de más edad. El tratamiento de sostén se termina cuando la cadera se torna estable y los estudios por imágenes son normales. Si la cadera dislocada no se reduce dentro de las 3 semanas, se suspende el uso del arnés y se elige otra alternativa terapéutica, como la reducción cerrada bajo anestesia seguida de inmovilización con yeso. A largo plazo, el tratamiento con el arnés de Pavlik (tratamiento conservador) tiene buenos resultados en el 95% de los casos de displasia acetabular y subluxación. Dicha tasa cae al 80% cuando la dislocación es franca. En los niños mayores de 6 meses, el tratamiento de elección es la inmovilización de la cadera con yeso luego de la reducción cerrada de la cadera, la cual se deja al menos 12 meses desde la reducción de la cadera.

Si la cadera no puede ser reducida mediante las maniobras cerradas o no se logra una reducción concéntrica, entonces el tratamiento debe ser quirúrgico. La reducción abierta de la cadera en un niño con DCC comprende el alargamiento de los tendones que rodean a la cadera, la eliminación de los obstáculos para la reducción y el ajuste de la cápsula de la cadera una vez que se ha obtenido la reducción. Las complicaciones incluyen la osteonecrosis de la cabeza femoral y la redislocación.

La cirugía es una indicación más usual en los niños mayores con dislocaciones establecidas. A los 18 meses, para reconstruir y mantener en forma segura la cadera en la posición reducida puede ser necesario realizar osteotomías femorales, acompañadas de osteotomías pélvicas o no.

El objetivo del tratamiento quirúrgico en la DCC es normalizar la articulación de la cadera para evitar o retrasar el comienzo prematuro de la artrosis. La intervención en la primera infancia, cuando el potencial de remodelación es mayor, brinda la mejor oportunidad para el desarrollo de una articulación normal. Se ha comprobado que los niños con displasia de cadera no tratadas desarrollan alteraciones degenerativas prematuras durante el período en el que se alcanza la maduración esquelética y hacia los 30 años desarrollan artritis dolorosa. Los niños con displasia de cadera diagnosticada en la adolescencia que son sometidos al tratamiento quirúrgico evolucionan algo mejor pero requieren procedimientos secundarios en la adultez por artritis dolorosa. Una vez que el niño alcanzó la maduración esquelética, las opciones quirúrgicas son las osteotomías destinadas a la preservación de la articulación y la artroplastia total de cadera. Ambos procedimientos han tenido resultados  a largo plazo variados y son inferiores al obtenido por el tratamiento quirúrgico iniciado a edad temprana. Los niños en quienes se colocó el arnés de Pavlik antes de los 6 meses obtienen resultados excelentes, aunque faltan estudios de evaluación a largo plazo. La mayoría no tiene síntomas de artritis, con anormalidades radiográficas leves en la maduración esquelética. Un niño con DCC suele requerir un seguimiento a largo plazo con evaluación radiográfica hasta que alcance la maduración esquelética, para confirmar el desarrollo normal de la cadera.

En general, el objetivo del médico de familia al investigar una DCC debe ser el diagnóstico y la derivación precoces. Esto se debe a que el tratamiento en la primera etapa de la vida, especialmente dentro de los 6 primeros meses, es más seguro y con mejores resultados que el tratamiento luego que el niño a comenzado a caminar.