Antecedentes

El depósito de fibrillas amiloides derivadas de la proteína reactante de fase aguda amiloide A sérico (AAS) causa la amiloidosis AA sistémica, una complicación seria de muchos trastornos inflamatorios crónicos. Los conocimientos sobre la evolución natural de la amiloidosis AA y su respuesta al tratamiento son escasos.

Métodos

Evaluamos los cuadros clínicos, las funciones orgánicas y la supervivencia de 374 pacientes con amiloidosis AA en los que se realizó un seguimiento durante una mediana de 86 meses. Se efectuaron determinaciones seriadas de la concentración de AAS, y se calculó la carga de amiloide mediante gammagrafía de cuerpo entero con componente P del amiloide sérico. Se administró tratamiento para las enfermedades inflamatorias a fin de suprimir la producción de AAS.

Resultados

La mediana de la supervivencia tras el diagnóstico fue de 133 meses; la disfunción renal era la manifestación predominante de la enfermedad. Existía una correlación significativa entre la mortalidad, la carga de amiloide y el pronóstico renal con la concentración de AAS durante el seguimiento.

El riesgo de muerte era 17,7 veces mayor en los pacientes con concentraciones de AAS en el octavo superior u octil (155 mg/l) que en los que presentaban concentraciones encuadradas en el octil más bajo (<4 mg/l); y el riesgo de muerte era cuatro veces mayor en el octil más próximo al inferior (de 4 a 9 mg/l).

La mediana de la concentración de AAS durante el seguimiento fue de 6 mg/l en los pacientes que presentaron mejoría de la función renal y de 28 mg/l en los que sufrieron un empeoramiento (p<0,001). Los depósitos de amiloide remitieron en un 60% de los pacientes que tenían una mediana de la concentración de AAS menor de 10 mg/l, y la supervivencia en dichos pacientes fue mayor que en los que no presentaron remisión de los depósitos de amiloide (p=0,04).
 

Conclusiones

Los efectos derivados de la disfunción renal dominan el curso de la amiloidosis AA, lo cual se asocia con una evolución relativamente favorable en los pacientes cuyas concentraciones de AAS se mantienen en cifras normales o bajas (<4 mg/l).

Source Information

From the National Amyloidosis Centre and Centre for Amyloidosis and Acute Phase Proteins, Department of Medicine (H.J.L., H.J.B.G., J.A.G., J.R.G., J.D.G., P.N.H.), and the Department of Primary Care and Population Sciences (C.A.S.), Royal Free and University College Medical School, London.