Introducción y Fisiopatología

La perforación espontánea del esófago, o síndrome de Boerhaave, sigue siendo una injuria con riesgo de vida, a pesar de los avances en la técnica quirúrgica y en los cuidados intensivos, con una mortalidad del 20-75% [1-4]. El síndrome se caracteriza por una rotura de todo el espesor de la pared esofágica debido a un barotrauma inducido por un esfuerzo de vómito incoordinado con cierre pilórico y contracción diafragmática contra un cricofaríngeo cerrado. Las elevaciones agudas de la presión intraluminal resultan en una rotura completa sobre el lado izquierdo del esófago inferior en el 90% de los pacientes [5].

La rotura espontánea del esófago sigue siendo una de las causas más graves de disrupción esofágica debido a la expulsión forzada del contenido gástrico en el mediastino o la pleura. La rotura pleural puede representar una lesión barogénica o una erosión por la acción de las secreciones gástrica y biliar [6]. Esto es seguido inmediatamente por una grosera contaminación de la cavidad mediastinal y pleural, aunque se han observado distintos grados de contaminación [7-11]. La presión intratorácica negativa y los movimientos mecánicos del tórax durante la ventilación aseguran la disipación de esas sustancias tóxicas dentro del mediastino y la pleura [11]. Se desarrolla una mediastinitis química y bacteriana que, con el tiempo, conduce a la sepsis y a la falla multiorgánica. Los intervalos de tiempo prolongados entre la perforación y la intervención a menudo resultan en un mayor escurrimiento mediastinal, destrucción de tejidos y respuesta inflamatoria [12]. Dejada sin tratar, esta condición tiene una mortalidad de aproximadamente el 100% [13].

Presentación y diagnóstico

La presentación clásica del síndrome de Boerhaave es con vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo, también llamada tríada de Mackler [14]. Esta combinación de síntomas, sin embargo, no siempre es identificable y estos pacientes pueden representar un desafío diagnóstico [15,16]. El diagnóstico diferencial esencial es con otros desórdenes cardiorrespiratorios tales como el infarto de miocardio, pericarditis, neumotórax espontáneo y neumonía. La falta de una presentación típica y un paciente descompensado son responsables de la falta de diagnóstico y las demoras en el tratamiento. Un subconjunto único de pacientes merece una mención especial: estos pacientes tienen antecedentes de vómitos, dolor torácico y se presentan con enfisema quirúrgico.

Representan una forma menor de barotrauma en donde la elevación aguda de la presión intra-alveolar provocó la ruptura de los alvéolos  ocasionando un neumomediastino espontáneo [17]. Se ha descrito una variedad de causas subyacentes [18-21]. No obstante, la diferencia clave es que estos pacientes se encuentran clínicamente bien al momento de la consulta, en contraste con los pacientes con síndrome de Boerhaave, que pueden estar profundamente descompensados y mostrar signos de compromiso sistémico [22]. Aunque el enfisema quirúrgico es patognomónico, en los pacientes con rotura espontánea del esófago puede no ser evidente dentro de la primera hora de la perforación y un elemento esencial en el diagnóstico de estos pacientes es mantener un alto índice de sospecha.

La radiografía de tórax sigue siendo el procedimiento por imágenes inicial en la mayoría de los pacientes y juega un papel importante en el diagnóstico en la sala de emergencia del síndrome de Boerhaave [23]. Los hallazgos más comunes continúan siendo un derrame pleural izquierdo seguido de atelectasia; sin embargo, los hallazgos radiográficos en una placa directa de tórax pueden ser normales en el 12-33% de los pacientes [24,25]. Los estudios con contraste hidrosoluble tienen una mejor certeza reportada para las perforaciones del esófago inferior y son recomendados por muchos para confirmar el diagnóstico. No obstante, se reportan resultados falsos negativos en el 10-66% de los pacientes [26-29]. La confusión en la interpretación puede surgir cuando las colecciones de la sustancia de contraste en el plano submucoso indican una rotura contenida y el tratamiento puede ser demorado. En un estudio, 4 de 11 pacientes con sospecha de síndrome de Boerhaave tuvieron este hallazgo [22]. Sin embargo, la tomografía computada (TC) subsiguiente confirmó la presencia de aire paraesofágico indicando una perforación de todo el espesor de la pared, lo que permitió un tratamiento temprano. Con los avances en las imágenes, la TC con contraste oral se ha vuelto cada vez más popular y puede revelar hallazgos diagnósticos [30]. Las colecciones de aire periesofágico, o paraaórtico, la filtración libre de contraste fuera del esófago, el neumomediastino y el neumotórax siguen siendo los hallazgos más útiles [31,32] (Figuras 1 y 2). En algunos pacientes, puede ser necesaria una combinación de técnicas diagnósticas.

Figuras 1 y 2

· FIGURA 1: sección axial de una TC de tórax de un paciente con síndrome de Boerhaave (A: aorta)
· FIGURA 2: reconstrucción coronal de una TC de tórax en un paciente con síndrome de Boerhaave mostrando neumomediastino y aire periaórtico (A: aorta).

Tratamiento

La rareza del problema y su presentación heterogénea para diferentes especialidades ha evitado que cualquier especialidad aislada haya ganado experiencia con el manejo de un gran número de pacientes. La mayoría de las series publicadas son retrospectivas, abarcando largos períodos de tiempo, analizando varios abordajes diferentes e incluyendo pacientes con rotura iatrogénica del esófago, una condición en donde el tratamiento conservador es más fácilmente aplicable [33-37].

La mayoría podría estar de acuerdo en que los objetivos de todos los tratamientos son la prevención de mayor escurrimiento por la perforación, eliminación de la infección, debridamiento del tejido desvitalizado, lavado y drenaje amplio del mediastino y pleura infectados. El daño ulterior de la línea de sutura de la reparación puede ser prevenido con una gastrostomía de descompresión y aporte nutricional por una yeyunostomía de alimentación. Las complicaciones intratorácicas son responsables de la mayoría de la morbilidad postoperatoria y la nutrición, los cuidados intensivos y el apoyo radiográfico son elementos claves en los centros especializados para el manejo de estos pacientes.
La reparación primaria transtorácica continúa siendo popular para los pacientes que se presentan dentro de las primeras 24 horas de producida la perforación y es considerada el gold standard [38]. La reparación primaria en uno o dos planos dentro de las primeras 24 horas tiene una tasa de filtración de alrededor del 20%. El elemento fundamental de esta reparación es la aposición libre de tensión del tejido mucoso y submucoso sano. El cierre con grampas de la perforación también ha sido descrito con las mismas bajas tasas de filtración del 15-18% [39,40]. El tiempo transcurrido desde la perforación ha sido desde hace mucho reconocido como esencial para obtener resultados favorables.

Tradicionalmente, la reparación primaria después de las primeras 24 horas tiene una tasa de filtración que se acerca al 50% [40]. Estos hallazgos llevaron a que algunos investigadores abogaran porque la reparación primaria de la perforación debería reservarse solamente para los pacientes operados dentro de las 24 horas de la perforación [41,42]. Sin embargo, estas recomendaciones se hacen sobre la base de series muy pequeñas de pacientes y con la evolución de la técnica quirúrgica y el mejor conocimiento de la biología de la enfermedad, esas recomendaciones han sido desafiadas recientemente. La reparación primaria se está extendiendo a pacientes que son operados con más de 24 horas después de la injuria. Existe un cuerpo de evidencia que va en aumento que indica que la reparación primaria, a pesar del tiempo transcurrido, ofrece a los pacientes la mejor posibilidad de sobrevida [41-46]. Una serie de pacientes del Reino Unido, incluyendo 12 de 21 que fueron derivados más de 24 horas después de la perforación y en 9 de los cuales se realizó reparación primaria, reportó una muerte en este último grupo y 2 de los 9 pacientes fallecieron en el grupo temprano. Los autores concluyeron que la reparación primaria no debe reservarse sólo para los pacientes operados dentro de las 24 horas de la perforación [47].

Similares hallazgos fueron reportados por Jougon y col., en 2003, quienes reportaron 25 casos con 21 reparaciones primarias. Los pacientes fueron analizados en grupo temprano y tardío de acuerdo con el tiempo transcurrido antes de la operación (temprano = menos de 24 horas versus tardío = más de 24 horas). No hubo diferencias en la mortalidad entre los grupos (44% en el temprano versus 13% en el tardío) [45]. Kumar y Sarkar (2004) reportaron 11 pacientes, 9 de los cuales fueron sometidos a reparación primaria después de 24 horas con una mortalidad hospitalaria del 18% [48]. En la Tabla 1 se muestran los resultados de algunas de las series más grandes en años recientes.

Algunos autores han reportado igualmente buenos resultados con una reparación primaria reforzada con tejido autólogo [44,46,49]. Enfatizan que, después de la reparación primaria reforzada, la naturaleza de la filtración cambia de potencialmente libre al mediastino y pleura a una pérdida sintomática con consecuencias benignas que cura con manejo conservador [50].

Cuando se piensa que la reparación primaria puede tener una alta probabilidad de filtración, se ha descrito el cierre sobre un tubo en T [51]. Puede monitorearse la curación durante el postoperatorio mediante estudios radiográficos seriados con contraste hidrosoluble (Figura 3). Naylor y col., (1990) reportaron 10 pacientes que fueron operados con más de 48 horas después del diagnóstico (tiempo promedio de la operación: 6,09 días) y fueron reparados sobre un tubo en T. Siete de los 10 pacientes sobrevivieron y el cierre de la perforación se logró en 6 pacientes [52]. Dada la falta de síntomas típicos en la presentación, una proporción de pacientes son derivados muy tarde a las unidades especializadas [47,52]. Estos pacientes pueden tener sepsis sistémica con contaminación mediastinal por las secreciones esofágicas y el reflujo gastroesofágico. Aquí, el tejido esofágico puede estar desvitalizado al punto de que la reparación no es posible. Es en este escenario en donde los procedimientos de exclusión y derivación han sido descritos [53,54]. Sin embargo, la presencia continua del foco séptico original y el control potencialmente incompleto del escurrimiento al mediastino han limitado la popularidad de la técnica [13]. En esas instancias, tanto la esofagectomía transtorácica y transhiatal, cierre del cardias con esofagostomía cervical y reconstrucción tardía sigue siendo popular [55-63].

· FIGURA 3: estudio contrastado en un paciente con reparación de una perforación esofágica con tubo en T (O: esófago; T: tubo en T; S: estómago)

Nuevos métodos de reparación continúan siendo reportados por centros especializados con avances en la tecnología quirúrgica y evolución de las técnicas mínimamente invasivas [64-66]. Sin embargo, estas técnicas están evolucionando y no son empleadas rutinariamente fuera de esos centros. En el Cuadro 1 se muestra el algoritmo de tratamiento de la unidad especializada donde se desempeñan los autores de este trabajo
En conclusión, hay muy pocos datos prospectivos sobre las estrategias para el manejo del síndrome de Boerhaave. La mayoría de las series reportadas son pequeñas e incluyen más de una estrategia operativa. La reparación primara se está extendiendo en la actualidad a perforaciones con más de 24 horas de evolución. Otros procedimientos más radicales pueden también ser ofrecidao a los pacientes cuando la reparación no es posible. La derivación temprana a unidades especializadas puede mejorar los resultados.