Introducción
Niños y adolescentes con malformación anorectal (MAR) o enfermedad de Hirschsprung (HD) deben hacer frente a problemas funcionales sustanciales, como la constipación severa y la incontinencia fecal, que a menudo persisten luego de la cirugía neonatal y afectan la calidad de la vida (CV). La última meta del tratamiento de pacientes con estas patologías se ha modificado desde la mera supervivencia hasta aliviar los síntomas y mejorar la CV.
En un estudio transversal, Poley y colaboradores encontraron que la CV de los niños pequeños (entre 1 y 4 años) con MAR era pobre. Los padres informaron que sus hijos tenían más frecuentemente dolor abdominal, problemas para alimentarse y dormir, más ansiedad, y menos vitalidad que lo informado por padres de pares sanos. En el mismo estudio, niños mayores (5 a 15 años) solo evidenciaron algo más de debilidad que niños sanos, lo cuál puede indicar que la CV ha mejorado con el aumento de la edad.
Demostraron además que el estado funcional no era buen predictor de la CV en estos niños y adolescentes.
Hartman y colaboradores encontraron hallazgos similares en un estudio realizado en una población adulta, en el cual se observó que la condición psicosocial era el predictor más importante de CV en pacientes con MAR o HD.
La hipótesis planteada en este estudio fue que un cambio en la CV debía ser predicho por un cambio funcional enfermedad-específico y en las condiciones psicosociales y que serían afectados por determinadas características clínicas y antecedentes sociodemográficos.
Condiciones psicosociales positivas, como una buna buena autoestima, capacidades atléticas, y actitud en la escuela, se precisan para mejorar la CV.
Métodos
Sujetos:
Se seleccionaron 722 pacientes holandeses con edades de entre 8 y 16 años con MAR o HD de los 6 centros quirúrgicos pediátricos y de las dos sociedades de pacientes con MAR y HD.
Se excluyeron aquellos que carecieran un buen dominio del idioma holandés, presentaran retraso mental y/o Síndrome de Down, tuvieran cloaca, fueran intratables o hubieran muerto durante el período de estudio (n = 231).
Se envió un primer cuestionario junto con el consentimiento informado, que fue completado y devuelto por 316 pacientes (64%), 164 con MAR y 152 con HD.
Tres años después, a los que completaron el primer cuestionario se les envió un segundo.
Para controlar la variación estacional ambos cuestionarios se realizaron durante el mismo mes.
El estudio fue aprobado por los comités de ética de los centros participantes.
Procedimiento:
Los cuestionarios fueron realizados en 2 ocasiones con intervalo de 3 años (1998 / 2001)
La CV, función enfermedad-específica, y condiciones psicosociales fueron medidas en ambas ocasiones. La severidad de la enfermedad, presencia de anomalías asociadas, ostomías, tipo de cirugía, edad al momento de la cirugía, sexo, edad, y presencia de hermanos fueron investigados durante el primer cuestionario.
Medidas:
Los instrumentos en la investigación de la CV se pueden clasificar como genéricos o enfermedad-específicos. Los genéricos miden los aspectos de salud y bienestar con independencia de la enfermedad subyacente y permiten comparaciones a través de grupos que presentan la enfermedad y con pares sanos, pero no miden aspectos de importancia de los grupos específicos, como síntomas propios de la enfermedad.
Inversamente, las medidas de función enfermedad-específicas examinan el funcionamiento y los síntomas de los grupos que presentan la enfermedad. Estas medidas responden mejor a los cambios que las genéricas. En el estudio se incluyeron ambas.
Calidad de la vida:
Fue medida a través de un cuestionario confiable y válido para niños y adolescentes.
Se una utilizó una versión con 56 ítems para ambos grupos etarios.
Los ítems midieron 6 escalas de CV: 4 relacionadas con funciones de salud, y 2 representando respuestas positivas o negativas del estado emocional.
Función Enfermedad-Específica
Fue medida a través de un cuestionario con 38 ítems para niños y 2 adicionales sobre la sexualidad para adolescentes.
Se interrogó sobre las funciones enfermedad-específicas, considerando la incontinencia fecal, constipación y condiciones psicosociales enfermedad-específicas (imagen emocional de las funciones y del cuerpo).
Condiciones psicosociales:
Fueron determinadas a través de 36 ítems para niños y 4 adicionales para adolescentes, que miden capacidades o condiciones percibidas.
Los ítems se resumieron en 3 componentes, autoestima (aspecto físico y autovaloración), capacidad atlética (capacidad atlética y aceptación social), y actitud de la escuela (capacidad escolar, conducta del comportamiento, y aceptación social).
Características de base:
Las variables clínicas fueron tomadas de las historias clínicas y se incluyeron: severidad de la enfermedad (moderada / severa), presencia o no de anomalías congénitas adicionales, ostomía permanente, cirugía, y edad al momento de la cirugía.
Para MAR “moderada” contra “severa” se refirió a los defectos bajos (ano imperforado o anterior y fístula perineal o vestibular) contra defectos más complejos (fístula uretral, vesical o vaginal, o sin fístula) o aquellos casos que coincidían con otras alteraciones congénitas como ocurre en la asociación VATTER.
Para HD se definió “moderada” si la aganglionosis afectaba un segmento común (recto o sigmoides) y “severa” si era un segmento largo (descendente, transverso, ascendente, o íleon).
Las características sociodemográficas incluyeron sexo, edad, y número de hermanos.
Análisis estadístico:
Se compararon las diferencias en las características clínicas y sociodemográficas entre ambos grupos de enfermedad (MAR y HD) y grupos de edad (niños y adolescentes). El test de X2 se utilizó para las variables categóricas y las pruebas de t para variables continuas.
Diferencias en la CV, función enfermedad-específica, y condiciones psicosociales entre grupos de la enfermedad y grupos de la misma edad también fueron probados con las pruebas de t. El nivel de la significación fue fijado en el 5%.
Cambio:
Para evaluar los cambios en la función enfermedad-específica, condiciones psicosociales y en la CV en los 4 grupos (MAR y HD / niños y adolescentes), se utilizaron el tipo de enfermedad y los grupos etarios como factores independientes para el análisis.
Predictores de cambio:
Las relaciones entre el cambio y los posibles predictores de cambio se investigaron con un modelo estructural de ecuación que demostró que los patrones de correlación de grupos de la misma edad (IC 0.026-0.069) y los dos grupos de enfermedad (IC 0.016-0.065) eran esencialmente equivalentes, así que se combinaron los grupos para el análisis del predictor de cambio para obtener la ventaja adicional de un mayor tamaño muestral.
A pesar de las relaciones equivalentes entre las variables de investigación, los pacientes podían cambiar en forma diferente en la función enfermedad-específica, condiciones psicosociales, y CV, por lo que se incluyeron al tipo de enfermedad (MAR o HD) y la edad entre las variables predictoras. Las relaciones entre las variables predictoras y los cambios en las variables de resultado fueron expresadas como coeficientes estandardizados de regresión o coeficientes de correlación y probadas con Wald tests.
Resultados
Características de la muestra
De los 316 pacientes que completaron el primer cuestionario, 129 con MAR (79%) y 121 con HD (80%) también completaron el segundo.
Al comparar los pacientes los resultados demostraron una proporción mayor de varones en el grupo de HD (p= 0.04) y una mayor proporción de pacientes con MAR con forma severa de la enfermedad (p= 0 .00) y anomalías congénitas asociadas (debido a la asociación de VATTER).
Por otra parte, niños y adolescentes con MAR habían sido sometidos a cirugía 4 meses antes que pacientes con HD (p= 0 .02).
Ninguna de las comparaciones entre pacientes con MAR y HD en cuanto a CV, función enfermedad-específica, o condiciones psicosociales mostraron diferencias significativas.
Al comparar niños y adolescentes, los resultados demostraron una proporción mayor de niños con anomalías congénitas adicionales (p= 0 .02), y cirugía 4 meses antes que los adolescentes (p= 0 .04). Además, se encontraron diferencias significativas en la autoestima y capacidades atléticas, en las cuales los niños demostraron mejor score.
También se observó que los varones pequeños y los pacientes con más hermanos respondieron más frecuentemente ambos cuestionarios que los adolescentes (p=0.03), mujeres (p= 0.02), o pacientes con un solo hermano o que no tenían ninguno (p=0.04).
Cambio
En promedio, todos los pacientes mejoraron en la función enfermedad-específica (p=0.00) y CV mental (p=0.01). En CV física, solo los adolescentes mejoraron, mientras que los niños empeoraron. Los resultados no demostraron cambios en las condiciones psicosociales. Sin embargo, en ambas ocasiones de medida, los adolescentes demostraron un nivel perceptiblemente inferior de la autoestima que los niños (p=0 .00)
Predictores de cambio
Todas las variables continuas se estandardizaron al score z (mayor score implica mejor funcionamiento), y todas las variables dicotómicas fueron codificadas en binario.
Las capacidades atléticas en el primer cuestionario afectaron positivamente el cambio en la función enfermedad-específica y en la autoestima.
Los pacientes con HD y los de sexo femenino deterioraron más su autoestima que pacientes con MAR y los de sexo masculino. Las mujeres también deterioraron las capacidades atléticas.
Una forma severa de enfermedad y la presencia de anomalías congénitas influyeron negativamente sobre la actitud en escuela en un cierto plazo.
El cambio en CV mental fue afectado positivamente por cambios en la autoestima y actitud en la escuela.
Se encontraron correlaciones significativas entre las variables de cambio: una mejoría en la función enfermedad-específica fue asociada a una mejoría en la autoestima, actitud en la escuela, y en las capacidades atléticas.
Discusión
Si bien MAR y HD son patologías diferentes que pueden requerir ser examinadas por separado, no queda claro si clasificar a pacientes por enfermedad es apropiado al evaluar los efectos de la enfermedad, después de todo, pacientes con MAR y HD deben enfrentarse a problemas similares como incontinencia fecal crónica y constipación, y todos requieren corrección quirúrgica en la infancia temprana.
Estas semejanzas implican gran concordancia en el impacto de estas enfermedades en funcionamiento diario y en la CV de los pacientes.
En el primer cuestionario, no había diferencias en las capacidades funcionales enfermedad-específica, en las condiciones psicosociales ni en la CV, indicando que los pacientes de ambos grupos eran psicológicamente comparables. También, las relaciones entre las variables de investigación entre los grupos de enfermedad parecían ser equivalentes.
Al comparar grupos de la misma edad, tampoco se encontraron diferencias en la función enfermedad-específica y CV. Sin embargo, respecto a la autoestima y al desempeño en la escuela, los adolescentes mostraron peores resultados que los niños pequeños pero esto también se observó en pares sanos.
A pesar de que las relaciones entre las variables parecían ser equivalentes entre grupos de enfermedad y grupos de edad, niños o adolescentes pudieron cambiar en forma diferente en la función enfermedad-específica, las condiciones psicosociales y la CV.
Todos los pacientes han demostrado mejorar la función enfermedad-específica con el tiempo.
Los problemas relacionados a la defecación y la respuesta emocional a la enfermedad disminuyeron claramente con la edad. Esto puede ser explicado por un mejor control muscular aprendido y el uso de elementos de ayuda como enemas y manipulaciones dietéticas.
Los resultados también demostraron mejoría de la CV mental, tal vez porque los niños aprenden hacer frente a su enfermedad con el paso del tiempo desarrollando habilidades y condiciones y porque aprenden vivir con problemas funcionales crónicos.
Los resultados demuestran que pacientes con una forma moderada de enfermedad mejoraron en la función enfermedad-específica cosa que no ocurrió en aquellos con una forma severa.
Pacientes con forma severa de la enfermedad demostraron problemas más crónicos de defecación que pacientes con una forma moderada. Sin embargo, sería adecuado en investigaciones futuras incluir parámetros más objetivos del funcionamiento fecal, para permitir la comparación de parámetros objetivos y subjetivos de la incontinencia fecal y la CV.
Niños y adolescentes con un score más alto en capacidades atléticas en el primer cuestionario demostraron mejoría evidente en un cierto plazo en la función enfermedad-específica y en la autoestima que sus pares con menor capacidad atlética.
Conclusiones
Debido a que niños y adolescentes con diagnóstico de MAR o HD parecen mejorar con la edad en las funciones enfermedad-específicas y en la CV, los resultados de este estudio son prometedores para pacientes jóvenes. Aunque ambas son enfermedades crónicas, con secuelas que suelen continuar en la edad adulta (incontinencia, constipación y disfunción sexual) la perspectiva de la mejoría parece ser esperanzadora.
Según los resultados de este trabajo, se debe prestar especial atención a pacientes con a formas severas de enfermedad, con anomalías asociadas, y a aquellos con capacidad atlética baja, porque éstos subgrupos de son los que presentan mayor riesgo de deterioro en la función enfermedad-específica o condiciones psicosociales y pueden requerir cuidados extra.
Además, los resultados sugieren que la CV de niños y de adolescentes con MAR o HD pueden mejorar aumentando la autoestima y promoviendo a una actitud más positiva en la escuela (logro de comportamiento o conducta y aceptación social).
En general, para mejorar y mantener una óptima CV en niños y adolescentes, es importante dirigir el tratamiento a la reducción síntomas y mejorar las condiciones psicosociales.
Comentario
Es fundamental ampliar el espectro en cuanto al planteo del tratamiento de enfermedades crónicas o con secuelas a largo plazo. La calidad de vida es tan importante como obtener buenos logros en el acto quirúrgico.
Los pacientes con MAR o HD tienen en común problemas funcionales relacionados con la enfermedad que según evidencia el presente trabajo tienden a disminuir con el paso del tiempo.
Este estudio jerarquiza ciertas condiciones a tener en cuenta al momento de seguir pacientes con MAR o HD, que ayudan al mejor desempeño en la vida de estos niños y adolescentes que deben enfrentarse diariamente a situaciones socialmente complicadas.
El acercamiento multidisciplinario, la integración en actividades deportivas, sociales y escolares (mejoría de la enfermedad / mejor calidad de vida) es promisorio para el futuro de estos pacientes.
Resumen objetivo y comentario: Dra. María José Chiolo