El síndrome hepatopulmonar (SHP) asocia una enfermedad hepática, generalmente de evolución crónica, con una vasodilatación pulmonar que produce trastornos de la oxigenación arterial. El SHP, cuya incidencia oscila entre el 4% y el 17% de las hepatopatías, se caracteriza por:

a) enfermedad hepática;
b) aumento del gradiente alveolo/arterial de oxígeno (P(A-a)O2)
>20 mm Hg, en aire ambiente y,
c) vasodilatación pulmonar.

Otras alteraciones como el derrame pleural, obstrucción al flujo aéreo, son hallazgos frecuentes en pacientes con hepatopatía crónica y pueden coexistir con el SHP, aumentando la morbimortalidad. La presencia de una hepatopatía no es esencial ya que se ha detectado el SHP en pacientes con hipertensión portal no cirrótica.

Cuadro clínico

En forma habitual los pacientes presentan inicialmente los síntomas de enfermedad hepática, sin embargo se considera que, en alrededor del 20% de ellos, la disnea puede ser el primer síntoma que se exacerba con el ortostatismo y que mejora cuando el paciente se acuesta.

También se observa deterioro de la oxigenación arterial inducido por el ortostatismo debido a un aumento de la perfusión en las bases pulmonares. En general, el pronóstico es grave a largo plazo por insuficiencia hepática terminal y la calidad de vida es afectada por los trastornos respiratorios.

Fisiopatología

La microcirculación pulmonar está alterada por dificultad del pasaje de sangre a nivel del capilar alveolar, debido a una gran vasodilatación precapilar por el aumento de sustancias vasodilatadoras, particularmente el óxido nítrico, o la disminución de la reactividad vascular a los vasoconstrictores endógenos como la endotelina. En modelos experimentales se observó que el aumento de óxido nítrico es directamente proporcional a una mayor expresión de la óxidonítrico sintasa inducible, estimulada por el incremento de citoquinas y endotoxinas.

Existen evidencias de que el óxido nítrico puede inducir a la heme-oxigenasa y, de esta forma, incrementar los niveles de monóxido de carbono, activando los canales de calcio en la vasculatura pulmonar y contribuyendo a la vasodilatación pulmonar. En cuanto a la endotelina, si bien es un agente vasopresor, en el SHP esta respuesta parece estar inhibida a nivel arteriolar, mientras que predomina la acción estimulante de la endotelina sobre la óxido nítrico sintasa.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa sobre los siguientes criterios:

a) El SHP se puede presentar en pacientes con cirrosis compensada o en pacientes con hipertensión portal no cirrótica.
b) Gradiente alveolo/arterial de oxígeno elevado con una PaO2 <55mmHg en ausencia de otra patología pulmonar. La hiperventilación puede aumentar la PaO2, pero, en estos casos, la taquipnea y una baja PaCO2 en un paciente cirrótico ponen en evidencia el SHP.
c) La hipoxemia responde a la administración de oxígeno lo que permite descartar cortocircuitos intrapulmonares.
d) Ecocardiografía contrastada. La administración IV de solución salina con microburbujas en condiciones normales solamente permite visualizar las cámaras cardíacas derechas. En el paciente con SHP, las microburbujas pasan al sector izquierdo, a partir del tercer latido, debido a la vasodilatación a nivel arteriolo capilar.La visualización inmediata del contraste indica la existencia de una comunicación intracardíaca.
e) Centellograma de perfusión pulmonar. Se realiza con macroagregados de albúmina marcada con TC99 inyectada por vía IV que pasan a través de la barrera pulmonar y se depositan en cerebro y riñones. Es menos sensible que el ecocardiograma contrastado, pero es específico para el SHP. Además esta técnica sirve para cuantificar el grado de vasodilatación pulmonar, hacer un seguimiento y ver la evolución del síndrome.

Tratamiento

Hasta el presente, la estrategia consiste en administrar sustancias vasoconstrictoras como el péptido intestinal vasoactivo, el glucagon, las prostaglandinas, etc. con resultados muy relativos. Recientes evidencias muestran que la reversión del cortocircuito intrapulmonar es posible con el trasplante hepático, que sería la única opción terapéutica. Sin embargo, la mortalidad operatoria es del 30% al año y se correlaciona con la gravedad del cortocircuito (especialmentecon PO2 < 50 mmHg).