La infección congénita por citomegalovirus (CMV) es una causa bien reconocida de morbilidad y mortalidad, ocurriendo en el 0.5% al 2% de los nacidos vivos. Aproximadamente el 10 % de los infantes con infección congénita por CMV son sintomáticos y pueden desarrollar hepatoesplenomegalia, neumonitis, microcefalia, sordera y trombocitopenia. Pueden ocurrir secuelas a largo plazo tales como retardo mental, convulsiones, sordera neurosensorial, y defectos visuales.

La infección perinatal por CMV, adquirida a través del parto o por leche materna, generalmente es asintomática.

Se han descripto numerosos hallazgos cutáneos en infantes con infección por CMV que incluyen ictericia, petequias, púrpura que representan hematopoyesis extramedular y aparecen como pápulas y nódulos violáceos, azules oscuros o purpúricos.

Las úlceras perineales causadas por CMV son muy raras en los neonatos con infección perinatal o postnatal por CMV. Se describe una forma de presentación de infección por  CMV inusual en un neonato de pretérmino inmunocompetente con pápulo-nódulos ulcerados en el área perineal y glúteos.

Caso clínico:

Se trata de un recién nacido de 33 semanas de gestación, nacido por cesárea. La historia prenatal del niño era positiva para taquicardia supraventricular, ascitis y derrame pericárdico. Aproximadamente a las 4 semanas del nacimiento presentó un rash en la zona del pañal que fue tratado con óxido de zinc con escasa respuesta. A las 12 semanas de vida el exámen físico era normal. Sin adenopatías ni hepatoesplenomegalia. El exámen cutáneo reveló pápulas umbilicadas, eritematosas y nódulos en glúteos, periné, muslos y parte proximal de escroto. Se realizó una biopsia que demostró hiperqueratosis e hiperplasia pseudoepiteliomatosa. En dermis infiltrado inflamatorio perivascular superficial e intersticial compuesto por linfocitos, histiocitos y escasas células plasmáticas. En algunos vasos dérmicos, las células endoteliales presentaban inclusiones intranucleares. La tinción CD1 fue negativa descartando histiocitosis de células de Langerhans. La tinción de inmunoperoxidasa para CMV fue positiva.

El dosaje sérico de IgM e Ig G para CMV fueron ambos positivos, pero el cultivo de orina fue negativo. Las transaminasas hepáticas, albúmina, fosfatasa alcalina, bilirrubina, y hemograma fueron normales. HIV negativo. Se realizó una TAC de cabeza sin alteraciones y radiografía de tórax normal. El exámen oftalmológico fue normal. A los 2 meses de seguimiento las lesiones resolvieron sin terapéutica específica, y sin secuelas físicas.
Aunque rara, la enfermedad cutánea causada por CMV ha sido reportada en pacientes inmunocompetentes, existen formas de presentaciones poco comunes en niños, tales como escleredema y la acrodermatitis papular de la niñez (síndrome de Gianotti-Crosti). Se ha descripto un amplio espectro de manifestaciones cutáneas provocadas por infección por CMV en pacientes inmunocomprometidos pediátricos y adultos, incluyendo trasplantados y pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida. La forma de presentación de CMV diseminada incluye ulceraciones rectales y perianales, nódulos indurados hiperpigmentados o placas, erupciones papulares y pruriginosas, y lesiones vesicobullosas.

El modo de contagio de CMV en éste paciente no está del todo claro aunque la leche materna es una posibilidad. Otras vías de infección son secreciones cervicales, transmisión de otra persona o por sangre. Se ha demostrado CMV en leche materna en el 32 % al 96 %de madres seropositivas con un rango de transmisión del 37 %. La transmisión por leche materna puede resultar en infecciones por CMV sintomáticas, incluyendo síndromes simil sepsis. La carga viral en leche materna y la duración del amamantamiento pueden influenciar en adquirir la infección por CMV. La enfermedad severa es poco común en infantes cuando la infección se adquiere por ésta vía porque el niño tiene inmunidad pasiva por anticuerpos adquiridos maternos. La transferencia de la mayoría de los anticuerpos protectores ocurren en la semana 28, por  lo que los neonatos prematuros son más susceptibles. Aunque el paciente descripto era prematuro, nació a las 33 semanas, por lo que debe haber adquirido los anticuerpos, disminuyendo el riesgo de enfermedad severa.

Dentro de los diagnósticos diferenciales de las pápulas y nódulos ulcerados de la zona perineal podemos destacar a la dermatitis erosiva de Jacquet, dermatitis irritativa de contacto, intertrigo, infección por Cándida, causas virales (herpes simple, papiloma virus, CMV, virus de la inmunodeficiencia, molusco contagioso), histiocitosis de células de Langerhans, acrodermatitis enteropática.

Las opciones terapéuticas para la infección por CMV perinatal/postnatal son limitadas. El ganciclovir inhibe en forma selectiva la ADN polimerasa, ha utilizado en el tratamiento de infección sintomática congénita por CMV, pero el rol de ésta medicación en el tratamiento de los infantes infectados por CMV perinatal/postnatal no está bien determinado, y no existen estudios controlados. El diagnóstico de enfermedad por CMV puede ser difícil por lo que el estudio histopatológico puede ser de gran valor en éstos casos.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La enfermedad cutánea por citomegalovirus es rara. Se han descripto numerosos hallazgos cutáneos en infantes con infección congénita por CMV, incluye ictericia, petequias, púrpura, pápulas y nódulos. Las úlceras perineales son muy raras en neonatos con infección perinatal o postnatal por CMV.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

En éste artículo se presenta un infante nacido a las 33 semanas de gestación, inmunocompetente, que presentaba pápulas y nódulos ulcerados en la región perineal y glútea. Este caso es interesante por la forma de presentación cutánea, que generalmente se observa en pacientes con secuelas sistémicas y / o inmunocompromiso severo.

1. Pápulas umbilicadas, eritematosas y nódulos en glúteos, periné, muslos y parte proximal de escroto.

2. A, La biopsia por punh reveló hiperqueratosis, hyperplasia pseudoepiteliomatosa (HE) B, Infiltrado inflamatorio perivascular superficial e intersticial compuesto por linfocitos, histiocitos y escasas células plasmáticas. Las células endoteliales de algunos vasos dérmicos contienen las inclusiones intranucleares típicas de CMV (HE) 

3. Inmunoperoxidasa positiva para CMV.