El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI), presenta una alta mortalidad neonatal cuando está asociado con un septum interauricular intacto. Estos pacientes desarrollan una profunda cianosis y edema pulmonar luego del nacimiento y las maniobras de resucitación convencionales son inefectivas.

La cirugía para el recién nacido con SHVI se llama técnica de Norwood por medio de la cual el ventrículo derecho es conectado a la aorta. Adicionalmente se efectúa una derivación o cortocircuito entre la aorta y la arteria pulmonar con una prótesis tubular (técnica de Blalock-Taussig modificada).

Varios meses después, cuando se redujo la presión pulmonar, se realiza la segunda etapa que consiste en la operación de Glen mediante la cual la vena cava superior es directamente conectada con la arteria pulmonar, excluyendo al ventrículo derecho.
Finalmente, cuando los pulmones están completamente maduros se deriva la sangre de la vena cava inferior a la arteria pulmonar (operación de Fontan). De esta manera el ventrículo derecho no recibe más sangre venosa y se dedica exclusivamente a bombear sangre arterial.

Sin embargo, cuando el septum interauricular está intacto, no hay posibilidades de que la sangre oxigenada de los pulmones pase al ventrículo derecho (el único útil) y el recién nacido fallece en forma inmediata a menos que se realice una comunicación interauricular por medio de un catéter introducido a través de la vena femoral. Aún así la mortalidad es del 48%.

En el Children's Hospital y otros hospitales que dependen de la Universidad de Harvard se desarrolló una técnica intrauterina para resolver esta patología.

Métodos

En 7 mujeres embarazadas se diagnosticó por ecocardiografía fetal la presencia de SHVI con septum interauricular intacto. El procedimiento se llevó a cabo entre las 26 y 34 semanas de gestación usando anestesia materna y fetal. Mediante ecografía transabdominal, se identificó una vía sanguínea libre para llegar desde la parte anterior del abdomen materno hasta la aurícula derecha del feto, luego la aurícula izquierda y una vena pulmonar.

Seguidamente se introdujo una guía perforante en forma percutánea que ingresó al útero y a través de la pared torácica del feto hasta el epicardio de la aurícula derecha. Siguiendo la línea guía anterior se perforó el septum y luego se lo dilató con un balón.

Resultados

Se logró éxito técnico en 6 de los 7 casos y el tiempo del procedimiento osciló entre 20 y 40 minutos. Un feto falleció a las 4 horas del procedimiento y el examen posmortem reveló un hemotórax derecho extenso. Seis fetos sobrevivieron y llegaron a término. Los demás recién nacidos fueron sometidos a la operación de Norwood con buenos resultados inmediatos y esta intervención también logró hacerse en el recién nacido cuyo procedimiento intra útero no fue exitoso.

Sin embargo, en los días y semanas subsiguientes fallecieron 4 de los recién nacidos por patologías asociadas o porque el orificio creado en el septum fue demasiado pequeño. Dos pacientes sobrevivieron en forma definitiva.

En conclusión, se presenta aquí una nueva técnica para rescatar al recién nacido con SHVI y septum intacto. El pequeño número de casos impide sacar resultados clínicos y habrá que ajustar detalles técnicos para obtener una mejor tasa de supervivencia. Los autores confían que la curva de aprendizaje y modificaciones en los catéteres permitirán en el futuro aplicar este procedimiento con resultados exitosos.