La mayoría se desarrollan en la pelvis, pero unos pocos involucran el abdomen superior, manifestándose como una masa en la cola del páncreas. Los quistes son grandes y suelen desplazar órganos adyacentes. El diagnóstico preciso preoperatorio es raramente posible. La resección quirúrgica es curativa, pero muchos quistes son multiloculares y pueden recidivarse si la remoción es incompleta. Histológicamente, el revestimiento es epitelio, ciliado comúnmente pero mucinoso en ocasiones. La pared del quiste usualmente incluye algo de músculo liso.

Aunque son poco comunes, las lesiones quísticas en el retroperitoneo son de 2 tipos predominantes: quistes epiteliales originándose a partir de grandes órganos retroperitoneales y lesiones quísticas originándose a partir de tejidos blandos del retroperitoneo. Los quistes epiteliales que surgen del páncreas y de los riñones son relativamente comunes. En casos raros, tales quistes pueden alejarse del órgano, haciendo al lugar del origen difícil de determinar. Las lesiones quísticas retroperitoneales del abdomen superior son difíciles de diagnosticar; otros quistes que se originan principalmente en los tejidos conectivos retroperitoneales incluyen linfangiomas [1], quistes mesoteliales (también llamados mesoteliomas) [2], quistes enterógenos [3], quistes urogenitales y neoplasias quísticas tales como los teratomas o los schwannomas.

La incidencia global de los quistes retroperitoneales está reportada en algún punto entre: 1 en 5.750 individuos a 1 en 250.000 (promedio, 1 en 105.000)[4]. Los quistes urogenitales son muy poco comunes. Según la diferenciación histológica, tales quistes pueden subclasificarse como pro-, meso- o metanéfrico (mülleriano) [5]. En las mujeres, los quistes müllerianos pueden ocurrir dentro de la pelvis (donde imitan clínicamente a las lesiones ováricas) o en el abdomen superior. También ocurren en la pelvis en los hombres, donde surgen en asociación con los restos embriológicos del sistema ductal mülleriano en regresión (paramesonéfrico). Las localizaciones típicas incluyen el utrículo prostático [6] y el apéndice testicular [7].

Reporte del caso

Hace diez años, una mujer de 36 años se quejó de una incomodidad epigástrica; se encontró una masa en su abdomen superior. En la exploración quirúrgica para establecer el diagnóstico patológico, se descubrió una gran masa quística retroperitoneal extendiéndose inferiormente desde la cola del páncreas, pero que no surgía a partir del mismo. El duodeno, el ligamento de Treitz y el uréter izquierdo estaban desplazados. El quiste fue resecado, junto con tres quistes adyacentes más pequeños.

Un examen del seguimiento alejado encontró, hace siete años, lesiones quísticas recidivadas en el retroperitoneo en la cola del páncreas:  2 grandes quistes estaban presentes. Radiológicamente, estos medían 6.9 x 4.8 x 4.8 y 3.5 x 2.8 x 2.0 cm y causaron el desplazamiento del riñón izquierdo. Los quistes se drenaron mediante una aspiración percutánea con una aguja fina; se requirieron tres aspiraciones subsiguientes para el alivio sintomático.

Recientemente, la paciente llegó otra vez con una masa en el cuadrante superior izquierdo,  nauseas intermitentes y vómitos. La tomografía computada abdominal reveló una masa quística compleja en la región de la cola del páncreas (Fig. 1). Se planificó una escisión radical del quiste.

· FIGURA 1: tomografía computada del abdomen superior. Se observa una masa multiquística en la cola del páncreas entre la pared posterior del estómago, el bazo y el riñón izquierdo.

La laparotomía exploradora reveló que el quiste estaba adherido al páncreas a lo largo del cuello, cuerpo y cola, como también al riñón izquierdo y al colon transverso. Inferiormente, estaba entrelazado con la aorta, la vena renal izquierda y la arteria renal lateral izquierda, con desplazamiento del uréter izquierdo. Después de la exéresis de la masa en su totalidad, la paciente se recuperó sin eventos y ha permanecido bien.

El examen patológico de la muestra extraída diez años atrás y la muestra actual se parecían en apariencia. Ambas eran multiloculares y tenían cerca de 12 cm de diámetro máximo. Las paredes eran de hasta 1.2 cm en grosor y estaban compuestas por un tejido sólido grisáceo-marrón (Fig. 2). Los revestimientos internos eran lisos con algo de trabeculación y granulosidad, pero no papilares. Las superficies exteriores eran grisáceas-marrones con adherencias fibrosas y tejido fibroso-adiposo adjunto.

· FIGURA 2: una porción de la pared del quiste principal, con una apariencia de  engrosamiento fibromuscular u pequeños espacios quísticos. El revestimiento interno es liso, sin papilas.

Bajo el examen microscópico (Fig. 3), ambos quistes estaban revestidos con epitelio consistente en una sola capa de células ciliadas, columnares, secretorias e intercaladas (peg cells). Debajo de esto había una capa de estroma variable en grosor, seguida de una capa muscular prominente de manojos entrelazados de células musculares lisas. Las apariencias histológicas  del revestimiento epitelial y muscular eran enteramente similares a las trompas de Falopio normales.

· FIGURA 3: microfotografía de la pared del quiste. En el recuadro un epitelio ciliado de una capa conteniendo peg cells yace por encima de un estroma de tipo mülleriano

Comentario

Los quistes müllerianos son lesiones raras derivadas de restos del sistema ductal mülleriano. En los hombres están localizados en la pelvis, principalmente cerca del utrículo prostático [6]. En las mujeres, la mayoría de los quistes de este tipo también han estado localizados en los tejidos pélvicos retroperitoneales, donde pueden ser clínicamente confundidos con quistes principalmente ováricos y tubarios [8]. En la mayoría de los ejemplos reportados en la pelvis femenina, el revestimiento de los quistes era mucinoso y similar al epitelio endocervical. Algunos reportes de casos de quistes pélvicos en las mujeres causan confusión, ya que ellos describen cistoadenomas mucinosos retroperitoneales y cistoadenocarcinoma como quistes müllerianos. A menudo falta la evidencia histológica que indica que las neoplasias surgen dentro de quistes no neoplásicos en desarrollo preexistentes [9]. El hecho de que estos quistes del desarrollo ocurran en mujeres en lugar de niñas ha conducido a la especulación de que el crecimiento es inducido hormonalmente mediante estrógeno exógeno o mediante hiperestrogenemia endógena debida a la obesidad [4].

Los quistes müllerianos del abdomen superior son raros en las mujeres y no están reportados en los hombres [4, 8, 10, 11]. Hay algo de controversia en cuanto a su histogénesis; las teorías del origen incluyen un crecimiento caudal del conducto mesonéfrico (wolff) en desarrollo [10], tejido ovárico ectópico [12], un sistema mülleriano secundario derivado de epitelio celómico invaginado [13] y endometriosis.

Las personas con quistes en el abdomen superior son propensas a consultar a un gastroenterólogo o a un cirujano general. Un diagnóstico preoperatorio definitivo es raramente posible; aún en la cirugía, la verdadera naturaleza de los quistes müllerianos puede ser difícil de determinar mediante la inspección macroscópica. Pueden ser multiloculares, adherentes a órganos adyacentes o aún localizados dentro del bazo [14]. Pueden, al igual que un linfangioma, contener líquido turbio de color crema.

El revestimiento es típicamente liso y sin proyecciones papilares. Un reciente estudio inmunohistoquímico de las células de revestimiento [1] encontró citoqueratinas CK7, CK18, CAM 5.2 y AE1/AE3; antígeno de la membrana epitelial; CA12; y receptores de estrógeno y progesterona. La tinción para la CD20, CEA, calretinina y CD10 fue negativa [15]. Estos resultados son similares a aquellos de otras lesiones derivadas de quistes müllerianos como endometriosis y endosalpingiosis.

Los quistes múltiples y multiloculares no son infrecuentes, lo cual ha conducido a la especulación de que las lesiones pueden representar un cistoadenoma de bajo grado. Aunque esta sugerencia puede no ser enteramente refutada, la capa única de revestimiento celular, la falta de plegamiento hacia adentro papilar y la presencia de músculo liso desarrollado en las paredes quísticas están más de cuerdo con una lesión de origen en el desarrollo. Lo que es más, en contraste con los quistes müllerianos originándose dentro de la pelvis, la malignidad en los quistes del abdomen superior no ha sido reportada.

De acuerdo con las características clínicas de los de casos reportados [5, 8, 10, 11, 15] de quistes müllerianos en el abdomen superior, la mayoría son grandes, de paredes delgadas y ocurren en las mujeres pre-menopáusicas. Como en el caso que los autores describen, algunos quistes han recidivado, posiblemente debido a que eran multiloculares y a que originalmente no fueron resecados de manera completa. La resección quirúrgica completa con la preservación de las estructuras adyacentes siempre ha resultado en un resultado favorable.

El mayor problema en el diagnóstico diferencial de los quistes en el examen patológico (incluyendo la biopsia por congelación intraoperatoria) es con los quistes que surgen dentro del páncreas. Siempre debería considerarse el tumor quístico mucinoso (cistoadenoma mucinoso). Estos tumores se originan típicamente en la cola del páncreas, casi exclusivamente en mujeres. Ellos pueden contener pequeños focos de carcinoma mucinoso, o pueden convertirse en malignos luego si se dejan in situ. Los tumores quísticos mucinosos son usualmente multiloculados, pero las variantes uniloculados y oligoloculados existen. Su revestimiento de epitelio mucinoso puede ser difícil de discernir o de distinguir del epitelio ciliado si la biopsia tomada es pequeña o de un área donde el epitelio está atenuado. El estroma fibroso de tumores quísticos mucinosos muestra características similares al estroma ovárico; esto puede ser muy útil en el diagnóstico diferencial. La presencia de este estroma "ovárico" diferenciado ha llevado a la especulación de que los tumores quísticos mucinosos también derivan del tejido ovárico ectópico dentro de la cola del páncreas.